• Pérdida de visión: Alteraciones del nervio óptico y la retina (III). Patología retiniana en enfermedades neurológicas.

    DEGENERACIONES RETINIANAS
    Todas las enfermedades cerebrales que generan papiledema por el incremento de la presión intracraneal pueden terminar causando una atrofia de la papila y con ello una disminución de AV, CV, alteraciones de la sensibilidad cromática o incluso amaurosis.



    FACOMATOSIS
    Nombre dado a un grupo de enfermedades que tienen en común la presencia de pequeños tumores o quistes situados en diversos puntos del cuerpo y en particular a nivel del sistema nervioso.
    - Síndrome de Sturge-Weber. Cursa con hemangiomas faciales y glaucoma en el 30% de los casos.
    - Neurofibromatosis tipo I.  Para el diagnóstico se requieren dos de los siguientes criterios: seis o más manchas café con leche, nódulos de Lisch, pecas axilares (freckling), glioma de nervio óptico, lesiones óseas y familiares afectos de primer grado. La herencia es autosómica dominante, siendo frecuentes las mutaciones espontáneas (30%-50%). Es la facomatosis más frecuente.
    - Neurofibromatosis tipo II. . Es menos frecuente. Los neurinomas acústicos bilaterales son característicos.
    - Esclerosis Tuberosa: son definitorios la epilepsia, el retraso mental, el adenoma sebáceo (aunque no siempre aparece). En el ojo son frecuentes colobomas parciales de irirs.



    SÍNDROMES UVEO-MENÍNGEOS
    Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada es una enfermedad autoinmune idiopática frente a tejidos que contienen melanocitos, afectando por tanto a la piel, a la úvea, al oído y a las meninges. Se asocia a HLA DR1 y HLA DR4 y es más común entre asiáticos e hispanos. En la fase prodrómica es habitual sintomatología neurológica (meningitis, convulsiones, paresias o parálisis de pares craneales) o auditiva (zumbidos, tinnitus, sordera). Posteriormente se establece una panuveítis granulomatosa bilateral con desprendimientos exudativos. Posteriormente se resuelve la uveítis pudiendo dejar secuelas retinianas y cutáneas (vitíligo, alopecia). Las recurrencias son comunes.


    BIBLIOGRAFÍA
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