• Alteraciones de los párpados (I).Ptosis.

    MIOGÉNICAS
       La ptosis miogénica se debe a una disfunción del músculo elevador del párpado superior, puede ser congénita o adquirida. La congénita puede a su vez ser miogénica simple, es el tipo más frecuente en la infancia, se debe a una disgenesia del músculo elevador. Se manifiesta desde el nacimiento y permanece estable. El 75% de los casos son unilaterales y las bilaterales suelen ser asimétricas. Cursa con un déficit de contracción del músculo en mirada superior y un déficit de relajación en la mirada inferior. La ambliopía es rara en estos casos aunque puede presentarse en situaciones de ptosis graves que cubran el eje pupilar. También en estas situaciones el niño puede adoptar una postura de hiperextensión cefálica, así como una contracción del frontal para intentar compensar el déficit.
          -   La ptosis congénita puede estar  asociada con
    - debilidad del músculo recto superior. Ocurre con ptosis y estrabismo vertical debido a un déficit de elevación del ojo afectado. El signo de Bell estará disminuido en estos pacientes.
           -  Otra forma de presentación congénita es la blefarofimosis, de carácter autosómico dominante, de penetrancia variable. Cursa con malformaciones en la mitad facial superior (ptosis bilateral simétrica y grave, párpados superiores pequeños con mala función del elevador, epicanto inverso, telecanto, ectropión del tercio externo de párpados inferiores, malformaciones en el puente nasal y reborde orbitario y puntos lagrimales inferiores alejados en ocasiones del canto interno). La inteligencia no se ve afectada en este síndrome.
    - Y finalmente la fibrosis congénita de los músculos extraoculares, la cual es una enfermedad hereditaria rara en la que el tejido contráctil de la musculatura extraocular se sustituye por tejido fibroso. Puede afectar a un solo músculo o a varios  y el grado es variable, de ello dependerá la clínica.
      -   En cuanto a las ptosis adquiridas, tenemos a la
    - Miastenia Gravis,enfermedad autoinmune en la que aparecen anticuerpos anti-receptor de acetil colina que bloquean la acción de este neurotransmisor en la placa motora. Puede simular cualquier alteración de la musculatura extraocular, entre ellas la ptosis. Lo característico de esta enfermedad es que empeora durante el transcurso del día, con el ejercicio, o pueden aparecer exacerbaciones de la clínica ante enfermedades intercurrentes, fiebre o traumatismos. Existen fármacos que pueden producir cuadros clínicos que simulan una miastenia ( D-penicilamina, neomicina, estreptomicina, kanamicina, azitromicina, vincristina, vimblastina, procainamida, quinidina, fenitoína, beta-bloqueantes. Corticoides, Li y Mg).
          - La oftalmoplejía externa progresiva crónica (OEPC), miopatía de herencia mitocondrial, cursa con afectación lentamente progresiva de la musculatura ocular extrínseca. Suele comenzar durante la juventud con ptosis bilateral y alteraciones de los MOE. En los estadios finales de la enfermedad los músculos se encuentran inmóviles y los ojos congelados. El síndrome de Kearn-Syre pertenece a este grupo de miopatías mitocondriales y puede asociar entre otros síntomas sistémicos.
          - La distrofia miotónica de Steinert, enfermedad hereditaria autosómica dominante, caracterizada por debilidad de la musculatura esquelética facial y periférica y por miotonía o falta de relajación tras una contracción mantenida. Aparte de numerosas alteraciones sistémicas asocia afectación ocular en forma de ptosis bilateral, oftalmoplejía externa, paresia del músculo orbicular, queratitis seca por falta de parpadeo, catarata en árbol de navidad, pupilas miotónicas poco reactivas y alteraciones pigmentarias en el fondo de ojo con alteraciones pigmentarias en el fondo de ojo con alteración de las pruebas electrofisiológicas y el campo visual.
       - Y finalmente la distrofia oculofaríngea, enfermedad hereditaria, autosómica dominante, se presenta en torno a la quinta década de la vida y cursa con ptosis bilateral progresiva, debilidad de la musculatura facial y orofaríngea. En estos casos el signo de Bell suele estar conservado y la función máxima del músculo elevador suele ser mejor.



    NEUROGÉNICA
    -    Se deben a un defecto en la inervación del párpado superior, por parálisis congénita del III par craneal, es la causa más frecuente de parálisis de par craneal en niños. Aunque suele ser un trastorno aislado se han descrito casos asociados a otras manifestaciones neurológicas. No suele haber alteración pupilar.
    -  La parálisis adquirida del III par  aparece de forma aguda y su causa más frecuente es la mononeuropatía isquémica, en pacientes mayores con factores de riesgo cardiovascular, en estos casos encontraremos una alteración más o menos marcada de la MOE que puede asociar una ptosis de grado también variable. No suele afectarse la motilidad pupilar. La parálisis del III par de etiología compresiva (aneurisma de la comunicante posterior, tumores) suelen cursar con alteración de la pupila y representan una emergencia oftalmológica por el riesgo de sangrado del aneurisma.
      - En la migraña oftalmopléjica, el III par es el que más frecuentemente puede afectarse pudiéndose producir diplopía, ptosis y midriasis.
      - La ptosis de Marcus-Gunn es la más frecuente de las ptosis sincinésicas, se debe a una conexión anómala entre ramas motoras del V par craneal y la división superior del III par, que inerva el elevador del párpado superior. El párpado ptósico se eleva ante determinados movimientos de la boca o la mandíbula.
       - En el síndrome de Horner ocurre una parálisis neurosimpática, la ptosis es leve y se debe a la alteración en la inervación del músculo de Müller, cursa con ptosis, miosis y anhidrosis, pudiéndose encontrar también hipopigmentación del iris en los casos congénitos.
       - En el síndrome de Duane las fibras del VI par son sustituidas por fibras provenientes del subnúcleo del recto medio del III par, la contracción simultánea de los músculos recto medio y recto externo ocasiona retracción  del globo que da lugar a una falsa apariencia de ptosis, este síndrome suele ser unilateral y está presente desde el nacimiento.
         - Otras enfermedades neurológicas como el síndrome de Guillain-Barré o la esclerosis múltiple pueden causar ptosis.



    MECÁNICA
       Cualquier aumento del peso o el volumen palpebral puede ocasionar una ptosis. En ocasiones estos cuadros se complican a la larga con desinserciones del elevador dando lugar a ptosis de tipo aponeurótico. Dentro de este grupo incluimos los edemas palpebrales de cualquier causa, los tumores palpebrales, tumores orbitarios, la dermatocalasia o en casos de cicatrización conjuntival, en los que ocurre un acortamiento de los fondos de saco conjuntival que tracciona el párpado.
     


    PSEUDOPTOSIS
          La  pseudoptosis   agrupa a situaciones que determinan una posición más baja del párpado superior por patologías asociadas. Las causas principales de pseudoptosis son el blefaroespasmo, el espasmo hemifacial, la apraxia de la apertura palpebral, la regeneración aberrante del nervio facial, alteraciones orbitarias como la cavidad anoftálmica, la microftalmia o la pthisis bulbi, alteraciones en la posición del globo como la hipertropia o el hiperglobo, la parálisis de la mirada inferior, la retracción del párpado contralateral o la pseudoptosis psicógena.



    Bibliografía
    Junceda J, Hernandez L.(1996) La Ptosis Palpebral: Fundamentos y técnica quirúrgica. Editorial Allergan
    Ortiz S, Sanchez BF.(2009) Ptosis Palpebral. Annals d´Oftalmología  17 (4) 203-213.