• Pérdida de visión: alteraciones del nervio óptico y la retina (I). Inflamación del disco óptico.

    EDEMA DE PAPILA UNILATERAL
    Es la tumefacción o hinchazón del nervio óptico. Pueden distinguirse dos tipos, uno pasivo, secundario a Hipertensión Intracraneal (HIC), bilateral y sin afectación primaria de las fibras ópticas (papiledema), y otro, más activo, en el que sí existe tal daño (papilitis).


    EDEMA DE PAPILA BILATERAL


    - Papiledema
    Sospechar, hasta que se descarte lo contrario, la existencia de una masa intracraneal que cause Hipertensión Intracraneal (aunque no todas provoquen este cuadro). Normalmente bilateral y asimétrico. Agudo o crónico.
    Causas de Hipertensión intracraneal(HIC): (neuroimagen urgente en caso de papiledema).
    • LOE intracraneales
    • Bloqueo de la vía de circulación del LCR o de las vellosidades aracnoideas.
    • Hipersecreción tumoral de LCR
    • Edema cerebral difuso postraumático.
    • HTA grave
    • HIC benigna (Pseudotumor cerebri): [e.13.2.3.4]más común en mujeres. Es idiopático o por disfunción endocrina. Se asocia a obesidad, embarazo, hipervitaminosis A, tetraciclinas, ciclosporina, anticonceptivos orales, corticoides...  Papiledema, HIC, LCR sin anomalías, no evidencia de masas, cefalea, pérdida de visión de segundos de duración, parálisis del VI par... El tratamiento requiere deshidratar al paciente con acetazolamida e incluso el uso de shunt peritoneal para bajar la HIC y la descompresión del NO.
    - Clínica
    1. Sistémica:
    • Cefalea: más intensa por las mañanas y progresiva conforme evolucione la HIC. Se incrementa con valsalva y los movimientos de cabeza.
    • Náuseas y vómitos en escopetas
    • Diplopia horizontal según haya afectación de los pares III y/o VI.


    2. Ocular:
    Se puede estudiar el papiledema en 4 estadios:
    2.1  Estadio I o Precoz: Diagnóstico difícil de realizar. AV normal, no hay síntomas visuales. Se piensa que comienza el edema por la zona nasal superior y se extiende progresivamente por el resto de la papila en sentido anti-horario, aunque otros dicen que comienza por el centro. La papila puede estar hiperémica. En la angiografía puede verse una hiperfluorescencia inicial. Pérdida del pulso venoso espontáneo previo (el 20% de la gente no lo tiene, comparar si se tiene constancia de que existía previamente). En la campimetría la mancha ciega irá aumentando conforme se establezca el proceso.


    2.2. Estadio II o Establecido: Diagnóstico sin confusión posible. Elevación de la superficie de la papila con respecto al resto de la retina. Borrosidad de bordes, ingurgitación venosa, hemorragias en astilla peripapilares (e incluso exudados algodonosos), desaparición de la excavación. A veces pueden verse pliegues circulares peripapilares temporales (líneas de Paton). Los exudados a nivel macular pueden adoptar la forma de estrella completa o no, ya que se disponen en la capa de la fibras nerviosas. La AV puede ya afectarse si el edema o las hemorragias alcanzan la mácula. También puede producirse un oscurecimiento visual transitorio. En la campimetría crece la mancha ciega. En la angiografía la hiperfluorescencia es manifiesta por el edema, se extiende más allá de los bordes de la papila.


    2.3     Estadio III o Crónico: La AV y el CV pueden estar        disminuidos debido al deterioro prolongado de las fibras nerviosas. El disco óptico tiene un característico aspecto de champiñón. Los exudados y hemorragias se han reabsorbido. Pueden encontrarse drusas del NO o shunts optociliares (colaterales retinocoroideas), también cuerpos refráctiles por exudación de lípidos. Las arterias se han estrechado y envainado, las venas siguen tortuosas y la excavación permanece obliterada. La evolución de esta fase es la atrofia.


    2.4. Estadio IV o Atrofia post edema:  la AV está seria e irreversiblemente  disminuida y el disco aparece blanco (por gliosis reactiva y por el envainamiento vascular) y de borde difuso, algo sobreelevado, con pigmentos alrededor debido al edema que hubo.


    - Hipertension maligna


    El grado de retinopatía hipertensiva que cursa con cambios microvasculares en hilo de plata, con afilamiento arterial, signos de cruce marcados y difusos, exudados duros y blandos, microhemorragias y además edema papilar, define este cuadro. Supone un cuadro que cursa con demostrado riesgo de muerte en el paciente (recordemos que los signos del fondo de ojo expresan cambios sistémicos).


    - Seudopapiledema
    - Drusas del disco óptico: dan aspecto irregular al borde óptico. Son residuos hialinos calcificados en la cabeza del NO. Su patofisiología se desconoce, quizá relacionados con un transporte axonal anómalo. Presentes en el 0.3% de la gente pero hasta en el 2% de las autopsias (AD y esporádicos; bilaterales en el 80%). AV normal pero pueden aumentar la mancha ciega en la campimetría, color normal de la papila, no sobreelevación clara, ramificación precoz y anómala de las vasos aunque sin hiperemia o dilatación. Al principio están más enterradas y luego en la 2ª década se “superficializan”. Son autofluorescentes en la BMC de fondo y en la angiografía muestran hiperfluorescencia limitada y no tan intensa como en el papiledema. No suelen tener complicaciones. En la eco-B la porción intarorbitaria no está ensanchada como en el caso del papiledema.
    - Mielinización de fibras nerviosas: en periferia como desde la papila.
    - Remanentes de tejido glial y hialoideo
    - Hipermetropía fuerte: imagen de condensación sin excavación con canal óptico escleral pequeño.


    BIBLIOGRAFÍA
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