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| Aspectos generales de los trastornos del movimiento |
Históricamente se ha considerado a los ganglios basales como un componente controlador del sistema motor, pero hoy sabemos que también son el sustrato de otras funciones tales como la atención, el aprendizaje explícito e implícito, el comportamiento mediado por recompensa, y la formación de hábitos y emociones. Por todo ello, las enfermedades de los ganglios basales producen con frecuencia una combinación de trastornos del movimiento con síntomas psiquiátricos y cognitivos. |
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En la primera etapa terapéutica la respuesta al tratamiento es excelente. A este periodo se le conoce como luna de miel. Posteriormente, parecen algunas complicaciones que van a requerir ajustes en el tratamiento. Estas complicaciones se llaman fluctuaciones motoras, que consisten en el acortamiento del tiempo de beneficio del tratamiento, y discinesias, que son movimientos excesivos que aparecen durante el efecto beneficioso de los medicamentos. |
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En este grupo se incluyen formas de distonía hereditaria no asociadas a degeneración neuronal, y por lo tanto sin anomalías en las pruebas de imagen convencionales y funcionales, pero asociadas a otros síntomas neurológicos, por lo cual podrían considerarse una forma intermedia entre las distonías primarias y las secundarias heredodegenerativas. Distonía con respuesta a levodopa: |
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| Discinesia paroxística inducida por ejercicio primaria |
Esta entidad fue la última en describirse (Lance, 1977), y se consideró un subtipo intermedio entre DPC y DPNC. Es la menos frecuente de las tres: se han publicado nueve familias (la mayoría con transmisión autosómica dominante) y 22 casos esporádicos. Hay un leve predominio femenino y la edad de inicio es temprana (media 5 años, 2-30). |
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| Espasmo hemifacial |
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