• Síndrome de Adie

    RESUMEN: La lesión de las fibras parasimpáticas postganglionares del iris, habitualmente idiopática, provoca una pupila tónica, que es midriática, con escasa y lenta, o nula reactividad a estímulos lumínicos, y buena respuesta miótica a la acomodación, aunque también tónica. La denervación crónica provoca hipersensibilidad de los receptores parasimpáticos a la pilocarpina, por lo que se utiliza en su diagnóstico diluida al 0,1%, provocando respuesta constrictora pupilar.
    La pupila tónica en general puede ser un proceso aislado pero otras veces puede ser la manifestación de otros síndromes. Por ejemplo en ausencia de reflejos de estiramiento muscular (rotulianos y aquíleos), hay que pensar que puede ser parte del llamado síndrome de Holmes-Adie. Y si además existe anhidrosis estamos ante un síndrome de Ross, en el que en ocasiones se produce una hiperhidrosis compensatoria contralateral.

     

     

    La pupila tónica se produce cuando existe un daño en el ganglio ciliar o en los nervios ciliares cortos que pertenecen a las fibras parasimpáticas postganglionares, encargados de inervar tanto el esfínter de la pupila como los músculos del cuerpo ciliar (el primero responsable de la contracción pupilar y los segundos de la acomodación del cristalino). Es característico de esta pupila que sea grande y que responda de forma lenta o ausente a la luz, pero bien al enfoque de un objeto que se coloca cerca (Ezpeleta; 2007) (Corbett; 2003) (Kaeser et al; 2010). El examen con lámpara de hendidura puede evidenciar una parálisis sectorial del iris, con contracción irregular o vermiforme (Roig; 1994).

    Hay muchas causas que pueden producir una pupila tónica pero la más frecuente es el síndrome de Adie. En este síndrome, como ocurre en la pupila tónica de otro origen, la pupila afectada estará ligeramente dilatada en un ambiente con mucha luz, pero la reacción a la iluminación estará ausente o reducida. Sin embargo existe lo que se llama disociación de la visión de cerca, que consiste en que la pupila afectada responde mejor al enfoque de cerca, que al estímulo luminoso (Ropper et al; 2005), (Ezpeleta; 2007). Es un síndrome con predilección por las mujeres de la tercera o cuarta década de la vida (Slamovits et al; 1999), (Ropper et al; 2005), (Ezpeleta; 2007). La pupila de Adie en su evolución con frecuencia se hace bilateral, con tendencia a la miosis, pero persistiendo su escasa respuesta al estímulo lumínico (Roig; 1994)

     

    Es característico de este síndrome que la pupila cuando se constriñe tienda a mantenerse así (reacción tónica) y dilatarse posteriormente muy despacio, permaneciendo dilatada hasta unos minutos más. Esta parálisis a la luz y la acomodación de cerca de uno o varios segmentos del esfínter pupilar es un fenómeno característico (Ropper et al; 2005). Hay veces que en las lámparas de hendidura se muestran pequeños movimientos espontáneos de baja amplitud (Slamovists et al; 1999). Este cambio lento de la constricción a la dilatación tras el esfuerzo de acomodación y después de él puede ser referido por los pacientes como una sensación de visión borrosa al cambiar la mirada de cerca a lejos de forma momentánea.

    Responde bien a mióticos, siendo típica la hipersensibilidad a pilocarpina al 0,1% (que en condiciones normales solo tiene un efecto mínimo) (Ropper et al; 2005). Presenta una hipersensibilidad a fármacos parasimpático-miméticos como la metacolina al 2,5%, produciendo constricción pupilar. Este fármaco se puede sustituir por pilocarpina.

    En resumen, las características de este síndrome son:

    - Relativa midriasis en ambiente luminoso.
    - Pobre o ausente respuesta a la luz.
    - Contracción lenta a un reflejo de acomodación prolongado.
    - Lenta redilatación tras el esfuerzo de acomodación.
    - Contricción pupilar con metacolina o pilocarpina.


    Se desconoce la causa del Síndrome de Adie pero parece que está producido por un proceso inmunomediado que afecta al ganglio ciliar y a los ganglios de las raíces dorsales o al sitio donde éstas entran en la médula (Ezpeleta; 2007). No hay tratamiento eficaz (Aliaga et al; 2003).

    La pupila tónica en general puede ser un proceso aislado pero otras veces puede ser la manifestación de otros síndromes. Por ejemplo en ausencia de reflejos de estiramiento muscular (rotulianos y aquíleos), hay que pensar que puede ser parte del llamado síndrome de Holmes-Adie, donde podemos encontrar atrofia espinal dorsal (Slamovits et al; 1999).

    Otras causas de pupila tónica son la neurosífilis, la diabetes avanzada, el síndrome de Shy-Drager, síndrome de Guillain-Barrré, síndromes de Charcot-Marie-Tooth, amiloidosis, sarcoidosis, síndrome de Eaton-Lambert y otros síndromes paraneoplásicos. A veces también se debe a un proceso infraorbitario como tumores, traumatismos, infecciones víricas o vasculitis.

    El síndrome de Ross es un trastorno relacionado con el síndrome de Holmes-Adie, con el que a veces es difícil distinguirlo, caracterizado por pupila tónica, hiporreflexia y anhidrosis debido a una disfunción autonómica postganglionar en los nervios craneales (Moeller et al; 2007).

     


    BIBLIOGRAFÍA

    Aliaga Gómez J, Marcos Martín C, Serrano Molina C, Gato Morais R (2003). Neuroftalmología. En: Oftalmología en Atención Primaria (pp 341- 356). Jaén: Formación Alcalá.

    Corbett JJ (2003). The bedside and office neuro-ophthalmology examination. Seminars in Neurology. Vol 23(1): 63-76.

    Ezpeleta Echávarri D (2007). Trastornos pupilares eferentes. Neurol Supl; 3 (8): 42-48.

    Kaeser PF, Kawasaki A (2010). Disorders of papillary structure and function. Neurol Clin 28; 657-677.

    Moeller J, Maxner C (2007). The dilated pupil: an update. Current Neurology and Neuroscience Reports, 7: 417-422.

    Slamovits TL, Glaser JS (Eds) (1999). The pupils and Accomodation. En: Neuro-ophthalmology, (pp 527-549). Philadelphia: Lippincott Williams.

    Roig Arnall C (1994). Enfermedades del sistema nervioso periférico. Enfermedades de los nervios craneales. En: En: Codina-Puiggros A (Ed), Tratado de Neurología, (pp 733-775). Madrid: Editorial Libro del Año.

    Ropper AH, Brown, RH. (Eds) (2005). Trastornos del sistema nervioso vegetativo, respiración y deglución. En: Principios de Neurología de Adams y Víctor. (pp 452-471). Méjico: McGraw-Hill Interamericana.

    Snell RD (Ed) (1997). Sistema nervioso autónomo. En: Neuroanatomía clínica, (pp 449-478). Buenos Aires: Panamericana.