• Semiología de los trastornos oculares en la disfunción autonómica

    RESUMEN: El tamaño pupilar oscila en condiciones normales entre 2 y 6 mm de diámetro, y depende del equilibrio entre las fibras pupiloconstrictoras (III par craneal) que son parasimpáticas, y las pupilodilatadoras que son simpáticas. Se debe valorar el tamaño pupilar en situación basal, así como su respuesta ante estímulo luminoso directo o consensuado, acomodación, y si es preciso se evaluará mediante pruebas farmacológicas, pupilometría, y tiempo de ciclo pupilar. Las pupilas se contraerán ante un estímulo luminoso y con la acomodación. El reflejo fotomotor directo y consensuado está mediado por la vía eferente parasimpática, y la dilatación que se produce al suprimir el estímulo luminoso lo está por la vía simpática. Las vías del reflejo de acomodación no se conocen actualmente con exactitud.
    El músculo elevador del párpado superior tiene una parte formada por fibras de músculo liso inervadas por fibras postganglionares simpáticas.
    La glándula lacrimal está inervada por el nervio lacrimal, que posee fibras parasimpáticas.

     

    El examen de las pupilas debe incluir la medición del tamaño de las pupilas, reacción directa y consensual a la luz, y reacción de acomodación. La medición del tamaño de las pupilas y la reacción a la luz se debe hacer siempre en condiciones de penumbra, haciendo que el paciente mire a un objeto distante. Mientras se mide la reacción a un estímulo luminoso se debe usar la luz más brillante disponible. (Tomsak; 2006)

     

    El TAMAÑO DE LA PUPILA en condiciones normales oscila entre 2 y 6 mm. Existen asimetrías pupilares inferiores a 0,3mm en un 20-30% de la población. Con la edad el tamaño pupilar tiende a disminuir (Brieva et al; 2000). El tamaño de la pupila está influido por muchos factores, de los cuales el principal es la intensidad de la luz que llega a la retina (Wiebers et al; 1999).

    El iris está formado por fibras circulares que forman el esfínter de la pupila, inervado por fibras parasimpáticas que vienen del núcleo de Edinger Westphal, y por fibras radiales que forman el músculo dilatador de la pupila, inervado por fibras postganglionares desde el ganglio simpático cervical superior (Aliaga et al; 2003) (Snell; 1997). Por tanto, el tamaño pupilar va a depender del equilibrio entre las fibras pupiloconstrictoras que son las parasimpáticas y las pupilodilatadoras que son las simpáticas (Ropper et al; 2005).

    La neuroanatomía que explica la semiología de los cambios pupilares se resume en el siguiente esquema:

    - La vía parasimpática se origina en el núcleo de Edinger Westphal (encargado de conectar los dos núcleos pretectales, que son los núcleos donde llega el impulso nervioso tras estimular la luz la retina y viajar por el nervio óptico, quiasma y tracto óptico), que se encuentra en la parte más alta del mesencéfalo, el cual abandona junto con el III par craneal correspondiente (situadas externamente al nervio) y hace sinapsis en la parte más posterior de la órbita donde se encuentra el ganglio ciliar. De aquí salen las fibras postganglionares que entran en el globo ocular para llegar al esfínter pupilar y al cuerpo ciliar y de esta forma producir la constricción de la pupila (Ropper et al; 2005), (Ezpeleta; 2007).

    - La vía oculosimpática, encargada de la dilatación pupilar, está formada por tres neuronas:

    • La primera se origina en el área posterolateral del hipotálamo, desciende por el mesencéfalo, la protuberancia y el bulbo hasta el octavo segmento cervical y primero y segundo torácico, donde tendrá lugar la sinapsis a nivel del asta lateral con la segunda neurona.
    • Esta segunda neurona saldrá de la médula espinal por las raíces C8-T2 para hacer sinapsis con el ganglio cervical superior, donde se sitúa la tercera neurona.
    • La tercera neurona o neurona postganglionar llegará a la órbita para inervar el músculo dilatador de la pupila donde liberará noradrenalina tras su recorrido a lo largo de la carótida interna y atravesar el seno cavernoso (Ropper et al; 2005), (Slamovits et al; 1999), (Ezpeleta; 2007).

    El estímulo luminoso llega a la retina, pasa a los nervios ópticos, posteriormente al quiasma, los tractos ópticos, el colículo superior y la región pretectal donde se produce la sinapsis. Este primer recorrido constituye la vía aferente para la contracción de la pupila. Desde aquí se inicia el trayecto de una segunda neurona, que continúa hasta el núcleo de Edinger Westphal formando la vía eferente. Estas vías explican cómo al llegar un estímulo luminoso a la retina se produce la contracción de la pupila homolateral, que es lo que se denomina reflejo fotomotor directo y de la contralateral por la decusación de las fibras tanto a nivel del quiasma óptico como en la región pretectal, denominándose reflejo fotomotor consensual (Wiebers et al; 1999).

    Las pupilas además se pueden contraer bajo el estímulo de la acomodación y convergencia, que se produce mientras se desplaza la mirada de un objeto distante a otro cercano. Este objeto debe cumplir ciertas características: debe ser fácil de ver e interesante, no siendo correcto usar el propio dedo del explorador, salvo que el paciente tuviera una mala visión, en cuyo caso se le pediría que mirara su propio dedo, ya que la propiocepción facilita la obtención de una buena respuesta. Las vías del reflejo de acomodación no se conocen actualmente con exactitud (Wiebers et al; 1999).

    Otros factores que pueden influir en el tamaño pupilar son los estímulos dolorosos, que son los siguientes (Wiebers et al; 1999):
    - Reflejo cilioespinal, que consiste en una dilatación de la pupila con la estimulación dolorosa de la piel del cuello del mismo lado.
    - Reflejo oculosensitivo, que consiste en una contracción de la pupila, o una dilatación seguida de una contracción, en respuesta a una estimulación dolorosa de los ojos o de los órganos anejos de los mismos.

    Otros reflejos que varían el tamaño de la pupila son (Wiebers et al; 1999):
    - Reflejo orbicular, que es la contracción pupilar que se produce al cerrar un ojo con fuerza o los dos durante el sueño o al desviar la mirada hacia arriba.
    - Reflejos farmacológicos, al instilar colirios con diversos preparados farmacológicos en los ojos produciendo uno de los dos siguientes efectos:
    • Dilatar la pupila con la estimulación de la rama simpática del sistema nervioso autónomo o con la parálisis de la rama parasimpática.
    • Contracción de la pupila con la parálisis de los elementos simpáticos o con la estimulación de las vías parasimpáticas.

    El hippus o atetosis pupilar es un ensachamiento y constricción alternados que constituye la consecuencia normal de los cambios del equilibrio existente entre la inervación simpática y parasimpática. Por otra parte, una pupila amaurótica (que es la que corresponde a un ojo ciego cuya retina o nervio óptico están destruidos por completo) no presenta reacción a la luz, es decir no tiene respuesta al estímulo luminoso directo ni se observará respuesta consensual en el contralateral al estimular al ojo ciego. En cambio, al estimular el ojo contralateral (sano), sí estará presente el reflejo fotomotor directo y el consensual en el ojo ciego, el cual se mantendrá preservado por la decusación de las fibras en la vía óptica (Wiebers et al; 1999).

     

     El músculo ELEVADOR DEL PÁRPADO SUPERIOR tiene una parte formada por fibras de músculo liso inervadas por fibras postganglionares simpáticas que llegan desde el ganglio cervical superior. Su lesión se traducirá en ptosis (Snell; 1997).

     

     El núcleo parasimpático LACRIMAL está situado en la protuberancia. Sus fibras preganglionares forman parte del nervio petroso superficial mayor (VII par craneal). La sinapsis ocurre en el ganglio esfenopalatino, con la neurona postganglionar que al unirse a la segunda rama del trigémino (V par craneal) forma el nervio lacrimal, que inerva a la glándula lacrimal (Velasco et al; 2006).

     

    Conociendo la anatomía, a modo de resumen, se podría decir que una pupila midriática con debilidad en alguno de los músculos oculomotores extrínsecos y/o palpebral puede orientar más a una lesión preganglionar, y si solo existe midriasis sin otra afectación, sugeriría más una lesión postganglionar (Ezpeleta; 2007).

    Hay casos de lesión simultánea de la vía simpática y parasimpática en el mismo ojo. Por ejemplo en lesiones expansivas del seno cavernoso, que pueden causar Síndrome de Horner y pérdida del reflejo pupilar a la luz en el ojo ipsilateral. Esto se produce porque las fibras simpáticas postganglionares en la pared de la arteria carótida y las parasimpáticas preganglionares localizadas periféricamente sobre el III par craneal, son más vulnerables a la compresión (Kaeser et al; 2010).

     

    BIBLIOGRAFÍA

    Aliaga Gómez J, Marcos Martín C, Serrano Molina C, Gato Morais R (2003). Neuroftalmología. En: Oftalmología en Atención Primaria (pp 341- 356). Jaén: Formación Alcalá.

    Tomsak RL (2006). Neurooftalmología: sistema visual aferente. En: Neurología Clínica: diagnóstico y tratamiento (pp 723-734). Madrid: Elsevier España.

    Brieva L, Bestué M, Oliveros Juste A (2000). Patología del sistema nervioso autónomo. En: Grau JM, Escartín A (Eds), Manual del residente de Neurología, (pp 95-104). Madrid: Litofinter.

    Ezpeleta Echávarri D (2007). Trastornos pupilares eferentes. Neurol Supl; 3 (8): 42-48.

    Kaeser PF, Kawasaki A (2010). Disorders of papillary structure and function. Neurol Clin 28; 657-677.

    Slamovits TL, Glaser JS (Eds) (1999). The pupils and Accomodation. En: Neuro-ophthalmology. (pp 527-549). Philadelphia: Lippincott Williams.

    Ropper AH, Brown, RH. (Eds) (2005). Trastornos del sistema nervioso vegetativo, respiración y deglución. En: Principios de Neurología de Adams y Víctor, (pp 452-471). Méjico: McGraw-Hill Interamericana.

    Snell RD (Ed) (1997). Sistema nervioso autónomo. En: Neuroanatomía clínica, (pp 449-478). Buenos Aires: Panamericana.

    Velasco R, González L, Font MA (2006). Las raíces y los nervios periféricos. Síndromes radiculares y por lesión de nervio periférico. El sistema nervioso autónomo. El hipotálamo. Síndrome por afectación del sistema nervioso autónomo. Síndromes neuroendocrinos. En: Frank A, Matias-Guiu J, Martínez E (Eds), Manual del médico residente de Neurología, (pp 257-282). Madrid: SEN.

    Wiebers DO, Dale AJ, Kokme E, Swanson J. (Eds) (1999). Neurooftalmología: Pares craneales II, III, IV y VI. En: Exploración Clínica en Neurología (pp 124-180). Barcelona: Editorial Médica JIMS.