• Semiología de la disfunción autonómica

    Los trastornos del sistema nervioso autónomo (SNA) secundarios a enfermedades sistémicas o fármacos son frecuentes, pero las disautonomías o enfermedades propias del SNA son raras, y pueden ser debidas tanto a lesiones del sistema nervioso periférico como sistema nervioso central.
    La clínica varía en función del nivel de afectación, pudiendo existir lesión muy localizada, como por ejemplo el síndrome de Horner, o ser muy extensa provocando mayor afectación en la calidad de vida.

     

    INSUFICIENCIA AUTONÓMICA PRIMARIA

    - Insuficiencia autonómica crónica
    Las disautonomías primarias son aquellas en las que no se conoce la causa, y la mayoría son crónicas. Afectan a varios órganos, por insuficiencia simpática y parasimpática conjunta. Se pueden agrupar en tres categorías:

    Insuficiencia autonómica pura. No hay otros síntomas neurológicos, además de los autonómicos. Se suele iniciar en la 5ª década de la vida, con clínica genitourinaria, y es lentamente progresiva.

    Atrofia multisistémica. Existen otros síntomas y signos neurológicos, como parkinsonismo, ataxia y/o manifestaciones piramidales.

    Enfermedad de Parkinson y parkinsonismos. En la enfermedad de Parkinson existe disautonomía, en intensidad y extensión variables, más frecuente en enfermedades avanzadas. En la parálisis supranuclear progresiva puede existir insuficiencia autonómica cardiovascular. En la demencia por cuerpos de Lewy la insuficiencia autonómica puede ser precoz.

    - Insuficiencia autonómica aguda o subaguda
    La disautonomía aguda o subaguda es infrecuente, y se ha relacionado con infecciones víricas y autoinmunidad. Existen 3 formas clínicas:

    Disautonomía colinérgica pura. Con afectación de las vías colinérgicas simpáticas y parasimpáticas.

    Pandisautonomía pura, con afectación del SNA, sin asociar afectación neurológica a otro nivel.

    Pandisautonomía con alteración neurológica a otros niveles. Por ejemplo en el síndrome de Guillain Barré los trastornos autonómicos contribuyen a la morbilidad y mortalidad.


    DISFUNCIÓN AUTONÓMICA SECUNDARIA
    Las disautonomías secundarias son más frecuentes que las primarias.
    Pueden ocurrir secundario a:

    - Lesiones del sistema nervioso central. Sobre todo a nivel de tronco encefálico y médula. Por ejemplo tumores de fosa posterior, siringobulbia, lesiones desmielinizantes, lesiones medulares como mielitis o siringomielia entre otras, etc.

    - Lesiones de sistema nervioso periférico. Por ejemplo amiloidosis, síndrome paraneoplásico, hipersensibilidad del seno carotídeo, porfiria, síndrome de Horner, lesión quirúrgica o compresiva, neuropatías hereditarias sensitivo-autonómicas, enfermedad de Fabry, etc.

    - Otras. Con frecuencia los fármacos son causa de disautonomía. Otras causas serían tumorales (feocromocitoma, síndromes paraneoplásicos, etc), infecciosas (enfermedad de Chagas, tétanos, VIH, lúes, etc), tóxicas (alcohol), carenciales, etc.
    (Cervera et al; 1994) (Kaufmann; 2003) (Mathias; 2005) (Villoslada et al; 2004)

     

    BIBLIOGRAFÍA
    Cervera C, Massons J, Titus F, Codina-Puiggros A (1994). Sistema nervioso autónomo (S. N. vegetativo). En: Codina-Puiggros A (Ed), Tratado de neurología, (pp 667-678). Madrid: Editorial Libro del Año.

    Kaufmann H (2003). Disautonomías más comunes. Rev Neurol. 36:93-96.

    Mathias CJ (2005). Disorders of the autonomic nervous system. En: Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, Marsden CD (Eds), Neurology in clinical practice, (pp 2131-2166). Philadelphia: Butterworth Heinemann.

    Villoslada P, Vidal Mañas M, Acarín Tusel N (2004). Enfermedades del sistema nervioso autónomo. En: Alayón A (Ed), Neurología Extrahospitalaria, (pp 975-984). Madrid: Grupo Aula Médica.