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INTRODUCCIÓN:
Trastorno del sueño por alteración del ritmo circadiano (TSRC) de Tipo vigilia-sueño irregular según la segunda edición de la Clasificación Internacional de los Trastornos del Sueño [Westchester; 2005] de la Academia Americana de Medicina del Sueño (AASM), o Ritmo vigilia-sueño irregular o Patrón irregular del ciclo vigilia-sueño.

Los trastornos del sistema nervioso autónomo (SNA) secundarios a enfermedades sistémicas o fármacos son frecuentes, pero las disautonomías o enfermedades propias del SNA son raras, y pueden ser debidas tanto a lesiones del sistema nervioso periférico como sistema nervioso central.
La clínica varía en función del nivel de afectación, pudiendo existir lesión muy localizada, como por ejemplo el síndrome de Horner, o ser muy extensa provocando mayor afectación en la calidad de vida.

Fue descrito por Herman Weber en 1863 en una paciente con hemorragia en la región ventral mesencefálica. Se caracteriza por la afectación ipsilateral del fascículo del tercer nervio craneal asociado a hemiparesia contralateral por daño en la vía corticoespinal y corticobulbar del pedúnculo cerebral.

Signos del síndrome de Weber:

- Lesión ipsilateral del III nervio craneal (incluyendo midriasis si se afecta el núcleo de Edinger-Westphal)

- Hemiparesia contralateral (incluyendo la parte inferior de la cara)

El síndrome de mano alien o “extraña” refiere un infrecuente trastorno neurológico en el que la mano y el resto de la extremidad superior actúa sin control voluntario realizando movimientos caóticos pero complejos, interfiriendo sobre la actividad voluntaria que realiza conscientemente la otra extremidad.

El paciente puede observar como la mano y brazo explora el entorno o entra en conflicto con la extremidad “sana” sin que pueda hacer nada para evitarlo. Clásicamente se ha descrito en sujetos que han sufrido lesiones en el cuerpo calloso en forma de síndrome de desconexión entre un hemisferio y otro. Sin embargo, también se describe una forma frontal en relación con lesiones en el área motora suplementaria, área clave en el inicio de los movimientos voluntarios, y también una forma posterior parietal o callosa posterior en relación a disfunción de la integración sensorial cortical de la extremidad alienada.
En la consulta podemos encontrar sujetos con este raro síndrome en pacientes que han sufrido un ictus o un traumatismo cráneo-encefálico, no obstante es muy característico de un tipo de enfermedad neurodegenerativa: la degeneración cortico-basal, donde el trastorno parece relacionado con una disfunción parietal contralateral.