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Título
Polineuropatía desmielinizante aguda idiopática (AIDP)	CONCEPTO	Leer más
Polineuropatía desmielinizante idiopática crónica (CIDP)	CONCEPTO La polineuropatía desmielinizante idiopática crónica (CIDP) es una neuropatía multifocal adquirida en la que se produce una afectación simétrica consistente en debilidad proximal de extremidades, pérdida sensitiva distal e hiporreflexia. Se inicia de forma insidiosa y progresa durante al menos 2 meses siendo el mecanismo causal más probable el inmunomediado. El diagnóstico se puede confirmar mediante estudios electrofisiológicos o biopsia de nervio en los que se observarás signos de desmielinización multifocal.	Leer más
Polineuropatía por bloqueos motores múltiples	Dentro de las polineuropatías desmielinizantes crónicas (CIDP) existen dos variantes caracterizadas por la presencia de bloqueos en la conducción motora múltiples. Esto se define como la presencia de una caída mayor de 30-50% de la amplitud ante un estímulo proximal con un aumento menor de 15% de la duración del potencial en el estudio de conducciones nerviosas motoras. Estas variantes son:	Leer más
Otras Polineuropatías Adquiridas Inflamatorias	Otras polineuropatías que se caracterizan por presentar un mecanismo de daño inflamatorio subyacente son las siguientes:	Leer más
Polineuropatias Hereditarias Motoras y Sensitivas (CMT)	CONCEPTO La enfermedad de Charcot Marie Tooth es en realidad un grupo de neuropatías que son clínica y genéticamente heterogénea. Se caracterizan clínicamente por atrofia muscular distal y debilidad, hiporreflexia, alteración de la sensibilidad distal y deformidad variable de los pies y neuropatía motora y sensitiva en el EMG.	Leer más
Enfermedades de la Unión Neuromuscular Hereditarias	Las miastenias congénitas se deben a anomalías hereditarias de la unión neuromuscular que interfieren con la transmisión sináptica. Es una condición rara pero es importante distinguirla de la miastenia gravis autoinmune por las implicaciones para el tratamiento y el consejo genético. En la mayoría de los casos se debe a un defecto estructural o funcional de la zona pre o postsináptica, aunque también puede existir un déficit de acetilcolina.	Leer más
Botulismo	El botulismo se debe al efecto de una potente neurotoxina que se encuentra en el Clostridium botulinum, un potente Gram positivo anaerobio que sobrevive formando esporas. En el botulismo humano, la toxina se absorbe a través del tracto digestivo y se disemina por vía hematógena hasta que se une a la membrana presináptica de la unión neuromuscular y autonómica inhibiendo la liberación de acetilcolina.	Leer más
Enfermedades del Músculo asociadas a enfermedades sistémicas	Miopatías asociadas a neoplasias Además de la dermatomiositis y la polimiositis existen otras miopatías asociadas a enfermedades sistémicas. Entre ellas una de las más características aunque poco frecuentes es la miopatía necrotizante agresiva que suele aparece en pacientes de mayor edad. Miopatías endocrinas	Leer más
Distrofias musculares ligadas a X: distrofinopatías	CONCEPTO La distrofina es una proteína de la membrana muscular que lo estabiliza durante la contracción. Las ditrofinopatías son distrofias de cinturas que se deben a mutaciones en este gen. El gen de la distrofina se localiza en el cromosoma 21	Leer más
Distrofias de cinturas dominantes	DISTROFIAS DE CINTURAS DOMINANTES Las distrofias musculares dominantes son distrofias debidas a afectación de proteínas estructurales o menos frecuentemente de la función de la fibra muscular. Las distrofias de cinturas son más frecuentemente recesivas pero existen algunos casos de formas dominantes. Las distrofias de cinturas dominantes se nominan LGMD1	Leer más