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La enfermedad de Kennedy es de gran importancia por las similitudes de su patrón clínico con la ELA. La frecuencia es de 1/50.000, por lo que no es infrecuente. Afecta a hombres y se inicia hacia los 30 o 40 años. Se causa por una expansión de la repetición de CAG en el gen del receptor de andrógenos. Se caracteriza clínicamente por fasciculaciones orales y periorales, calambres musculares y disartria progresiva, disfagia y afectación bulbar de motoneurona inferior, así como de la musculatura proximal y axial.

CANCER DE PULMÓN. METÁSTASIS
Las metástasis cerebrales son la complicación neurológica más frecuente del cáncer.
Existen una gran variedad de tumores primarios que pueden metastatizar a nivel del SNC pero entre los más frecuentes destacan: el tumor pulmonar de células pequeñas (39% de las metástasis cerebrales), el cáncer de mama (17%) y el melanoma (11%).

La Esclerosis Lateral Amiotrófica es familiar en sólo un 10% de los casos. De ellos entre un 12 y un 20% de los casos se asocian a mutaciones en la SOD1.
Las mutaciones en la SOD1 pueden asociarse con un pronóstico diferente, así la mutación AV4 la más frecuente en Estados Unidos se asocia con una evolución más rápida de la enfermedad y otras como la G37A con una progresión más lenta.

RESUMEN

Los tumores del sistema nervioso suelen presentarse con síntomas neurológicos de instauración progresiva, aunque también es posible la presentación aguda (por ejemplo, crisis comiciales o déficit neurológico agudo secundario a hemorragia intratumoral). Así mismo, los síntomas pueden ser generalizados (por aumento inespecífico de la presión intracraneal) o focales (dependientes de la localización tumoral).