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Se caracteriza por dolor intenso, malestar, rigidez e hipersensibilidad de los músculos del cuello, y musculatura proximal de las extremidades. Los hombros se afectan con más frecuencia que las caderas. El dato analítico definitorio es la velocidad de sedimentación globular muy alta. La respuesta a dosis bajas de corticoides es espectacular. Es raro que aparezca por debajo de los 50 años, predomina en personas ancianas.

Recientemente ha sido publicado el estudio aleatorizado SAMMPRIS en estenosis intracraneal sintomática severa (70-99%). Su objetivo ha sido comparar la terapia médica agresiva (doble antiagregación, rosuvastatina, control de tensión arterial, diabetes, etc), frente a la misma terapia asociada a la colocación del stent Wingspan, único aprovado por la FDA (Food and Drug Administration) para el tratamiento de las estenosis intracraneales.

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El grupo de la unidad de sueño del Hospital Clinic de Barcelona ha publicado recientemente los hallazgos de 3 pacientes con síntomas similares a los que perciben los pacientes con síndrome de piernas inquietas, pero en esta ocasión en el abdomen. Los sujetos descritos en el artículo percibían molestias difusas en el abdomen a la hora de ir a dormir o descansar ,que mejoraban con el movimiento e impedían el sueño.

El caso que presentamos esta semana corresponde a una variante progresiva parenquimatosa de NeuroBehçet que ha sido presentado en la sección de Neurocasos de Neurowikia por la Dra. Eva Fernández López del Hospital de Albacete.