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 La epilepsia familiar con focos variables es una entidad muy infrecuente, autosómica dominante, con tan solo algunas familias descritas en la literatura, siendo la región 22q12 la más frecuentemente implicada en los estudio sobre ligamientogenético (Morales-Corraliza et al., 2010). El comienzo de la crisis es variable de unos miembros a otros, situándose la edad media de comienzo habitualmente en la segunda década de la vida.

DEFINICIONES y CLASIFICACION

La nueva propuesta de clasificación de la ILAE incluye dentro de las Epilepsias focales sintomáticas límbicas, a la Epilepsia Medial del Lóbulo Temporal diferenciando entre Epilepsia Temporal Medial con Esclerosis del Hipocampo y Epilepsia Temporal Medial con etiologías específicas (Engel; 2001).

EPILEPSIA TEMPORAL MEDIAL CON ESCLEROSIS DEL HIPOCAMPO

 De la misma manera que sucede con las crisis epilépticas, la causa de los EE es diferente en los distintos grupos de edad.
En las series pediátricas predomina el EE de causa febril (20-50%) seguido de infecciones del SNC (10-25%), alteraciones metabólicas e iónicas (10-30%), intoxicaciones (3-5%), hipoxia (1-10%), errores congénitos del metabolismo (2-5%), trauma craneal (1-5%), tumores del SNC y facomatosis (1-3%), enfermedades cerebrovasculares (1-3%), malformaciones cerebrales (1-3%) y secuelas de patología perinatal (1-3%).

Semiología y expresión de las crisis en función de la edad
La epilepsia es una enfermedad relativamente frecuente en la infancia, con especial incidencia en el primer año de vida. La semiología de las crisis y los tipos de síndromes epilépticos van cambiando a medida que el niño crece como reflejo de la maduración cerebral, que continua desde el nacimiento hasta el final de la infancia y que hace que en cada etapa el cerebro tenga una diferente capacidad de excitabilidad y de expresión clínica.