Asociación de síndromes paraneoplásicos, a propósito de un caso.

Fecha publicación:

12-12-2012

Autor:

Natalia Martínez García

Coautores: 
Esteban Peña LLamas
Cristina Fernández García

Descripción:

Los síndromes neurológicos paraneoplásicos son un grupo heterogéneo de alteraciones asociadas al cáncer sistémico causados por mecanismos diferentes de la extensión metastásica, déficits metabólicos o nutricionales, infecciones o coagulopatías asociadas o efectos secundarios del tratamiento antineoplásico. Pueden afectar a cualquier parte del sistema nervioso y dañar una o múltiples áreas. Su patogénesis no se conoce completamente pero se cree que los factores inmunológicos juegan un papel importante dado que se han descrito anticuerpos contra antígenos del sistema nervioso en muchos de ellos. Su incidencia varía en función del síndrome neurológico y del tipo de tumor, en general menor del 1 %. Mujer de 66 años, fumadora de 60 cigarrillos/ día, con antecedentes personales de cirugía de mama por nódulo benigno, que acude a consulta por presentar ortostatismo con dos episodios de pérdida de conciencia en los últimos seis meses, inestabilidad progresiva, hipersomnia diurna, merma cognitiva y pérdida de apetito de tres meses de evolución que asocia en la última semana episodios confusionales transitorios. Aporta como pruebas complementarias realizadas tres meses antes analítica normal (hemograma, bioquímica, ferrocinética, vitaminas y hormonas tiroideas), RX torax y ecografía abdominal normal, RM craneal que muestra como único hallazgo leucoencefalopatía de pequeño vaso, duplex carotideo con ateromatosis sin estenosis significativas y PESS normales. La exploración neurológica muestra una paciente consciente, orientada con conducta algo desinhibida, facies inexpresiva, lenguaje levemente disprosódico. Pares craneales, tono, fuerza, sensibilidad y ROT normales. Bradicinesia moderada generalizada y simétrica, temblor de intención leve bilateral en EESS, leve dismetría en pruebas dedo-nariz bilateral, marcha inestable con aumento de la base de sustentación, sin braceo, sin bloqueos ni festinación, retropulsión que recupera sin ayuda. Ante el cuadro clínico de afectación cerebelosa subaguda se solicita nueva RM craneal que muestra hiperintensidad asimétrica de lóbulos temporales y sistema límbico (Figura 1). Se realiza TC toraco-abdomino-pélvico en el que se objetiva posible neoformación endobronquial en lóbulo inferior derecho (LID), extensa afectación ganglionar supradiafragmática y lesiones focales hepáticas sólidas sugestivas de metástasis. PAAF transbronquial de lesión de LID pulmonar consistente con carcinoma microcítico. Durante el ingreso recibe tratamiento con inmunoglobulinas a las dosis habituales con mejoría de la marcha y posteriormente, una vez recibida confirmación anatomo-patológica del tumor primario, quimioterapia según esquema CDDP/ etopósid

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o con normalización de la marcha y resto de los síntomas neurológicos salvo por persistencia de los cuadros confusionales transitorios.

Despliega el Juicio Clínico para ver el diagnóstico

Discusión clínica del caso: 

Tanto la degeneración cerebelosa como la encefalitis límbica paraneoplásicas son patologías infrecuentes que suelen anteceder al diagnóstico del cáncer como ocurrió en nuestro caso. Entre estos, los más frecuentemente asociados son el cáncer de pulmón, mama y ginecológico y linfoma en el caso de la degeneración cerebelosa y el de pulmón, mama, testículo, timoma y linfoma en el de la encefalitis límbica. En particular el carcinoma microcítico de pulmón se asocia a un número desproporcionado y gran variedad de síndromes paraneoplásicos.
Aunque un resultado negativo de los Anticuerpos ( Ac) onconeuronales no excluye el diagnóstico de un síndrome paraneoplásico, los Ac anti – Hu son los más prevalentes en los pacientes con encefalitis límbica paraneoplásica  en cualquier tipo de tumor  y en la degeneración cerebelosa paraneoplásica asociada el carcinoma microcítico de pulmón y son estos pacientes , frente a aquellos en los que no se detectan Ac, en los que está descrito mayor probabilidad de afectación neurológica multifocal y en grado severo. En nuestro caso la determinación de Ac paraneoplásicos  fue negativa ( Ac antu-Hu, anti-Yo, anti Ri y anti-CV2).
Es esencial el tratamiento del tumor subyacente para la estabilización neurológica y, en algunos casos, la mejoría clínica,  y se ha descrito que el tratamiento con Inmunoglobulinas se asocia a un mejor pronóstico si se administra dentro de los tres primeros meses tras el inicio de los síntomas. La paciente que se presenta recibió tratamiento inmunomodulador  durante el ingreso, previo a la confirmación histopatologica de cáncer y posteriormente quimioterapia específica con mejoría clínica significativa de modo que en el momento actual, a seis meses de evolución tras el diagnóstico, existe estabilización clínica de su patología tumoral y cuadros de desorientación temporal y fluctuación del estado de ánimo transitorios sin otra sintomatología neurológica añadida.

Bibliografia: 

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Rosenfeld MR, Dalmau J. Current Therapies for Paraneoplastic Neurologic Syndromes. Curr Treat Options Neurol 2003; 5:69.
Widdess-Walsh P, Tavee JO, Schuele S, Stevens GH. Response to intravenous immunoglobulin in anti-Yo associated paraneoplastic cerebellar degeneration: case report and review of the literature. J Neurooncol 2003; 63: 187.
Ducray F, Graus F, Vigliani MC, et al. Delayed onset of a second paraneoplastic neurological syndrome in eight patients. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2010; 81: 937

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