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La epilepsia mioclónica grave de la infancia descrita por Dravet en 1978 (Dravet 1978) es una enfermedad rara con una incidencia aproximada de 1:40.000 (Hurst 1990).

 Aproximadamente el 70% de los pacientes con epilepsia responden al tratamiento antiepiléptico y no tienen crisis (Kwan P et al; 2000). Dentro de este grupo un número elevado entrará en remisión (libre de crisis durante años) y lo hará inmediatamente después de recibir el primer tratamiento (Mohanraj R et al; 2006). En este grupo en particular nos hemos de plantear en algún momento si es necesario continuar el tratamiento farmacológico.

 A pesar de que la mayoría de los FAE llevan años en el mercado y su desarrollo ha sido sometido a estrictas medidas de seguridad y eficacia, queda aún mucho por saber sobre su mecanismo de acción. Esto se debe a que algunos FAE se han descubierto de forma fortuita o bien a través de modelos animales, modelos experimentales que a posteriori son difíciles de reproducir en humanos. El desarrollo de FAE diseñados en base a un “diana” predeterminada ha sido hasta el momento infructuoso.

 De manera global, el 70-75% de los pacientes con epilepsia están correctamente controlados con tratamiento médico. Pero nos encontramos con un 25-30% de casos en los que los fármacos antiepilépticos no consiguen suprimir o reducir significativamente las crisis, lo que no sólo tiene repercusiones sobre el estado de salud de los pacientes sino sobre aspectos psicosociales, laborales y de calidad de vida.