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| Epilepsia mioclónica grave de la infancia. Síndrome de Dravet |
La epilepsia mioclónica grave de la infancia descrita por Dravet en 1978 (Dravet 1978) es una enfermedad rara con una incidencia aproximada de 1:40.000 (Hurst 1990). |
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| Epilepsia familiar del lóbulo temporal |
La Epilepsia del Lóbulo Temporal (ELT) es causada habitualmente por distintos tipos de lesiones estructurales como tumores, malformaciones del desarrollo cortical, esclerosis del hipocampo, etc. Aunque tradicionalmente se ha considerado como una condición adquirida, se han identificado también casos de Epilepsia del Lóbulo Temporal de origen genético. La Epilepsia Familiar del Lóbulo Temporal se ha incluido en la nueva propuesta de clasificación de síndromes epilépticos de la ILAE (Engel, 2001). |
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| Epilepsia temporal mesial |
DEFINICIONES y CLASIFICACION La nueva propuesta de clasificación de la ILAE incluye dentro de las Epilepsias focales sintomáticas límbicas, a la Epilepsia Medial del Lóbulo Temporal diferenciando entre Epilepsia Temporal Medial con Esclerosis del Hipocampo y Epilepsia Temporal Medial con etiologías específicas (Engel; 2001).
EPILEPSIA TEMPORAL MEDIAL CON ESCLEROSIS DEL HIPOCAMPO |
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| Pronóstico del estatus epiléptico |
Son varios los factores que influyen en el resultado final del EE. Fundamentalmente la edad y la etiología son los que establecen el pronóstico a corto plazo, además de otros factores como la duración del estatus, patologías asociadas o necesidad de ventilación mecánica para controlarlo (Koubeissi, 2007). Los estatus de causa sintomática, sobre todo anoxia, vascular e infecciosa habitualmente presentan peor pronóstico que los relacionados con abandono de medicación antiepiléptica o deprivación alcohólica (Towne, 1994). |
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| Tratamiento del estatus epiléptico |
El tratamiento del SE debe perseguir la finalización del mismo unido a la prevención de la recurrencia de crisis, a eliminar los factores precipitantes o causales y a las complicaciones que presente. La morbi-mortalidad es alta en el estatus epiléptico convulsivo (EEC) y en bastantes casos de estatus no convulsivo (ENC) parcial complejo, mientras que es mucho menor en el EE parcial simple y EE de ausencias, por ello en estos dos últimos el tratamiento intensivo no suele estar justificado. |
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| Diagnóstico del estatus epiléptico no convulsivo |
Las pruebas que empleamos en el proceso diagnóstico de un paciente con EE van encaminadas, por un lado, a orientar y confirmar el diagnóstico y por otro, al estudio etiológico y de factores desencadenantes. El diagnóstico del EE convulsivo es clínico y no precisa de pruebas que lo confirmen. |
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| Etiología del estatus epiléptico |
De la misma manera que sucede con las crisis epilépticas, la causa de los EE es diferente en los distintos grupos de edad. |
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| Epidemiología del estatus epiléptico |
Al igual que sucede con las crisis epilépticas, los EE son más frecuentes en población infantil y ancianos. La prevalencia en la infancia es de 400-800 casos/100.000 con una incidencia de 10-58/100.000 en el grupo de menores de 18 años, siendo máxima en niños hasta los 2 años. (Appleton, 2000). |
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| Tipos de estatus epiléptico |
Teniendo en cuenta que un EE es aquella situación en que las crisis se prolongan de manera continua, habrá tantos tipos de EE como de crisis epilépticas. Si la clasificación de las crisis es compleja, y se han sucedido varios tipos a lo largo de los años, lo mismo ocurre con los EE. Además, en los EE se añaden algunas dificultades ya que las manifestaciones clínicas habitualmente no son estáticas, si no que conllevan una secuencia de cambios eléctricos y clínicos. |
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| Definición de estatus epiléptico |
Sabemos que las crisis son un fenómeno paroxístico autolimitado, por tanto, el EE se produce cuando fallan los mecanismos normales que dan lugar al final de una crisis epiléptica. El principal problema viene a la hora de delimitar temporalmente cuando una crisis se prolonga demasiado como para finalizar por sí misma. Algunos trabajos que han analizado este aspecto concluyen que una crisis tónico-clónica generalizada (CTCG) dura, de media, 1 minuto y una crisis parcial compleja (CPC) dura, de media, 2,5 minutos. |
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