• Malformaciones vasculares espinales subdurales extramedulares: Fístulas perimedulares

    INTRODUCCIÓNEstas malformaciones, como su nombre lo indica, se encuentran por debajo de la duramadre, y por encima de la piamadre, o sea en el espacio subaracnoideo. Su angioarquitectura es de tipo fistuloso, o sea comunicación directa arteria-vena, sin nido malformativo interpuesto.J ean Jacques Merland las clasificó en 3 tipos en función del tamaño de la fístula : tipo 1 pequeño tamaño; tipo 2 tamaño mediano y tipo 3 tamaño grande (Merland 1980). A lo largo de los años hemos ido aprendiendo otras características patognomónicas de estas fístulas: FISTULA PERIMEDULAR TIPO 1:Es una comunicación de pequeño calibre (alrededor de 1 mm) nutrida por arterias radículomedulares anteriores o posteriores poco dilatadas, y que se drena hacia venas perimedulares moderadamente dilatadas. El drenaje final se realiza a distancia del punto de fístula, de manera similar al drenaje de las fístulas durales; pero a diferencia de estas, la ubicación del shunt es subdural y las arterias nutricias son arterias a destino medular. Su ubicación más frecuente es la región del cono medular, pudiendo ser posterior o anterior en función de los pedículos nutricios (Ver FIG 3 jpg).Estas fístulas se observan más frecuentemente en el adulto joven (30 a 50 años) y se manifiestan clínicamente mediante déficit motor y sensitivo progresivo de miembros inferiores, acompañado en las evoluciones prolongadas, de trastornos de esfínteres. Estos síntomas pueden hacer evocar una fístula dural, pues el mecanismo fisiopatológico es el mismo (hipertensión venosa). La diferencia es que la fístula perimedular puede sangrar.Como en las fístulas durales, en la IRM se observa frecuentemente una hiperseñal centromedular en T2, lo cual testimonia el sufrimiento medular por hipertensión venosa crónica y edema. A esta hiperseñal se agrega la presencia de vasos perimedulares moderadamente dilatados. El diagnóstico diferencial lo hará el estudio angiográfico,en el cual se observa que la fístula está nutrida por arterias radículomedulares, y que la vena de drenaje no es una vena radicular sino una vena perimedular.

    434
    Figura 3 jpg.JPG
    Fig. 3 A: Mujer de 42 años, con síndrome de cono medular. El corte sagital en T2 muestra una hiperseñal del cono medular. La inyección de contraste muestra vasos perimedulares dilatados. Fig. 3 B:Angiografía de la 9ª arteria intercostal izq.,incidencia lateral. Se diagnostica una fístula perimedular tipo 1 de la región del cono medular (flecha gruesa) Irrigada por la arteria radículomedular anterior de Adamkiewicz (flechas largas). La vena de drenaje corre por la superficie posterior de la médula (flechas cortas). Fig.3 C: Angiografía de la misma arteria en incidencia anteroposterior. La arteria y la vena se superponen, haciendo difícil su identificación (necesidad de otras incidencias). Fig.3 D: Angiografía postoperatoria en incidencia anteroposterior, donde se aprecia la arteria de Adamkiewicz normal, y la desaparición de las venas anormales.Tratamiento:El objetivo debe ser la oclusión de la vena de drenaje primaria, o sea el inicio del drenaje de la fístula.Embolización: se realiza mediante cateterismo superselectivo de las arterias radículomedulares nutricias de la fístula,debiéndose llegar con el microcatéter hasta la más estrecha vecindad con el punto de fístula, y desde esta posición se inyectaran sustancias polimerizantes hasta ocluir la vena de drenaje. Este tipo de cateterismo no es siempre posible, debido al pequeño calibre o a la tortuosidad de las arterias nutricias, y en esos casos estaría indicada la cirugía (Ver FIG.3 jpg)Cirugía: El objetivo es el mismo (oclusión de la vena). Cuando la fístula es posterior, el abordaje es más fácil, y trabajando en equipo con el neuroradiólogo, en general se logra eliminar la fístula (Cho 2005, Mourier 1993).Cuando la topografía es anterior, la cirugía es mucho más compleja y de riesgo ,por lo que se deberán agotar las posibilidades de la vía endovascular.FISTULA PERIMEDULAR TIPO 2:La comunicación arteria vena es de mayor calibre. Las venas de drenaje se encuentran más dilatadas. Los pedículos nutricios son arterias radículomedulares anteriores y/o posteriores. Estas fístulas son generalmente multipediculadas. Como en las fístulas durales y en las fístulas perimedulares de pequeño calibre, el drenaje final se hace a distancia del punto de fístula,y en consecuencia,también aquí se producirá una hipertensión venosa retrógrada (Ver FIG 4 jpg).
    435
    Figura 4 jpg.jpg
    Fig.4 A: Varón de 23 años con déficit sensitivo motor en miembro inferior izquierdo de 2 años de evolución. La RM muestra una hiperseñal del cono y médula dorsal,asociada con un ovillo vascular retromedular. Fig.4 B: La angiografía muestra una fístula perimedular tipo 2 irrigada por una arteria radículomedular posterior (flecha gruesa). De la misma intercostal nace la arteria de Adamkiewicz (flecha fina). Fig.4 C: El drenaje final se hace a distancia del punto de fístula. Fig.4 D: Cateterismo superselectivo de la fístula através de la arteria radículomedular posterior. Fig.4 E: Control post embolización. Desaparición de la fístula con conservación de la arteria de Adamkiewicz. Fig.4 F: RM realizada 6 meses postembolización. Desaparición de la hiperseñal medular, y de los vasos perimedulares.Se manifiestan más frecuentemente en el adulto joven, y la sintomatología está dominada por las consecuencias de la hipertensión venosa (como en las fístulas durales y en las fístulas perimedulares de pequeño calibre),o sea déficit motor y/o sensitivo de instalación progresiva, agravado en ciertos casos por episodios hemorrágicos, generalmente subaracnoideos.En la RM se observan signos similares a los de las fístulas durales y perimedulares tipo 1, sin embargo, con inyección de contraste, se pueden además visualizar en ocasiones los pedículos arteriales radículomedulares dilatados que nutren la fístula. La angiografía sigue siendo el estudio fundamental para hacer el diagnóstico de certeza y para programar el tratamiento más adecuado.Tratamiento:Embolización: el tratamiento ideal es la oclusión por vía endovascular, mediante navegación superselectiva a través de los pedículos radículomedulares más accesibles y menos peligrosos. Se elegirán en consecuencia las arterias que estén más dilatadas, y si es posible arterias radículomedulares posteriores, las cuales irrigan menor territorio medular que las anteriores. El objetivo será siempre el mismo, o sea la oclusión del inicio de la vena de drenaje de la fístula. El material embolizante ideal sigue siendo los cianoacrilatos. La utilización de ONYX, o de espiras de platino como material embolizante solo logra en general una oclusión proximal, con un riesgo de isquemia arterial por reflujo o por trombosis retrógrada de los pedículos embolizados. Estos materiales son válidos únicamente cuando se logra cateterizar el lado venoso de la fístula, para poder depositar in situ el material embolizante. Cirugía: su indicación ideal son las fístulas de localización posterior pues se encuentran en la superficie posterior o posterolateral de la médula. Es también muy útil como complemento de un tratamiento de embolización parcial,siempre y cuando la localización de la fístula sea posterior(Mourier 1993).FÍSTULA PERIMEDULAR TIPO 3:También llamada fístula perimedular gigante .La comunicación arteria-vena es de gran calibre, y sobretodo,se asocia a la presencia de una ectasia venosa gigante, la cual representa en muchos casos el drenaje venoso primario (Heros 1986). Son fístulas de alto flujo, nutridas por arterias radículomedulares anteriores y/o posteriores. A diferencia de las fístulas perimedulares tipo 1 y 2, el drenaje final se hace a proximidad del punto de fístula (Ver FIG 5 jpg).La característica más relevante es que se observan con mucha mayor frecuencia en niños (Cullen 2007),habiéndose en algunos casos hecho el diagnóstico intraútero. Por esta razón y por la diferencia de drenaje venoso con respecto a las otras fístulas, se interpreta que la fístula tipo 3 constituye una patología congénita aparte. Esto está apoyado además por el hecho de encontrase frecuentemente asociada con la enfermedad de Rendu Osler (Rodesch 2003). La sintomatología es frecuentemente consecuencia de una hemorragia, o de la hipertensión venosa que producen, así como en ciertos casos de compresión mecánica directa producida por la ectasia venosa gigante (Ver FIG 5 jpg). Los síntomas van desde un déficit moderado de miembros inferiores hasta la tetraplegía, pues en un porcentaje bajo de casos estas fístulas son cervicales. El pronóstico es grave,y el tratamiento debe realizarse lo más rápido posible.El diagnóstico por RM es bastante claro, pudiéndose identificar tanto los pedículos nutricios como la ectasia venosa y las otras venas de drenaje. A pesar de esto, la angiografía será la que determine con precisión el punto de fístula y los diferentes pedículos nutricios, pero sobretodo la hemodinamia de la malformación, lo cual servirá para programar una estrategia de tratamiento.
    436
    Figura 5 jpg.JPG
    Fig.5 A: Niña de 10 años síndrome meníngeo de aparición progresiva. Tortícolis antálgica, con dolor, sin irradiación radicular. La RM muestra una ectasia vascular premedular gigante y vasos premedulares dilatados. Fig.5 B: Angiografía vertebral derecha. Fístula perimedular tipo 3 irrigada por una arteria espinal anterior muy dilatada (flecha). El hiperaflujo de la fístula produce una inversión de flujo, no visualizándose la vascularización intracraneal. El drenaje final se hace a proximidad de la fístula, hacia las venas epidurales. Fig.5 C: Angiografía de la 3ª arteria intercostal izquierda, la cual da una arteria radículomedular anterior dilatada, que también nutre la fístula.(flecha). Fig.5 D: Cateterismo selectivo de la vena ectásica através de la arteria espinal anterior nacida en D3. Fig.5 E: Control de D3 luego de embolizar la ectasia venosa con espiras de platino y cianoacrilatos. Restitución del eje espinal anterior normal, con desaparición de la fístula. Fig.5 F: Angiografía vertebral derecha postembolización. Relleno anterógrado de la circulación intracraneal, con desaparición de la fístula. Fig.5 G: Control IRM a 6 meses.Desaparición de las imágenes vasculares, con trombosis y retracción de la ectasia venosa que drenaba la fístula. Paciente asintomática. Tratamiento:Embolización : Es para nosotros el tratamiento de elección, pues la navegación por vía endovascular se puede hacer con mayor facilidad que en las otras fístulas. El objetivo es la oclusión del drenaje venoso primario, el cual puede ser la ectasia gigante, o una vena dilatada que se vuelque en esta ectasia. La navegación endovascular puede ser realizada por vía arterial llegando hasta la vena de drenaje o en algunos casos se puede realizar por vía venosa retrógrada, llegando al mismo punto(Halbach 1993). En casos muy contados, en los que el abordaje endovascular no es posible, se han desarrollado técnicas de abordaje percutáneo de la ectasia venosa seguida de embolización in situ (Casasco 2010). En estos casos, debido al alto flujo de la fístula, y siempre y cuando nos encontremos en el lado venoso, es aconsejable utilizar espiras de platino como primer material embolizante,con lo cual se puede ocluir la fístula o enlentecer el flujo,para luego permitir una inyección de sustancias polimerizantes in situ. Con este tipo de tratamiento se logra un alto porcentaje de cierre de estas fístulas, con una evolución clínica muy favorable.Cirugía: Ciertos equipos neuroquirúrgicos consideran estas fístulas una indicación a la cirugía. En nuestra opinión esta técnica debería reservarse para los casos en que la vía endovascular en manos experimentadas no ha sido posible, o cuando ha habido recidivas como consecuencia de un tratamiento proximal inadecuado. Por supuesto, pensamos que en caso de fístula gigante de localización anterior, antes de pensar en la cirugía se debería agotar todas las posibilidades de la vía endovascular.BIBLIOGRAFÍA• Berenstein A, Lasjaunias P (eds) Surgical neuroangiography: endovascular treatment of spine and spinal cord lesions. Springer, Berlin Heidelberg New York Tokyo, pp 24-109).• Biondi A, Merland JJ, Reizine D, et al 1990: Embolization with particles in thoracic intramedullary arteriovenous malformations: long-term angiographic and clinical results. Radiology 177:651-658• Casasco, A.E., et al. 1992.Embolization of spinal vascular malformations. Neuroimaging Clin. N. Am,. 2: p. 337-358.• Casasco A.,Guimaraens L.,Cuellar H.,Theron J.,Heredero J. 2010.Direct percutaneous venous puncture and embolization of giant perimedullary arteriovenous fistulas.AJNR,feb11(EPUB AHEAD OF PRINT)• Cho, K.T., et al. 2005. Treatment of spinal cord perimedullary arteriovenous fistula: embolization versus surgery. Neurosurgery, 56(2): p. 232-41; discussion 232-41. • Cullen S, Krings T,. Ozanne A et al. 2007 Diagnosis and Endovascular treatment of Pediatric Spinal Arteriovenous Shunts. Neurimag Clin N Am;17:207-221)• Djindjian M, Djindjian R, ReyA, et al.1977. Intradural extramedullary spinal arteriovenous malformations fed by the anterior spinal artery. Surg Neurol 8:85-93. • Djindjian R:1975 Embolization of angiomas of the spinalcord. Surg Neurol 4: 411-20• Foix C, Alajouanine T: 1926. Subacute necrotic myelitis,slowly progressive central myelitis with vascular hyperplasia and slowly ascending, increasingly flaccid amyotrophic paraplegia accompanied by albuminocytologic dissociation. Rev Neurol 33: 1-42, • 1Gueguen B., Merland JJ, Riche MC et al. 1987 Vascular malformations of the spinal cord: Intrathecal perimedullary fistulas fed by the medullary arteries. Neurology;37(6):969-979).• Guimaraens L, Casasco A, Cuellar H., Sola T., Vivas E.,. Theron J, Soler L. 2006. Management of Spinal Dural Arteriovenous Fistulae With Emphasis on an Endovascular Approach. Rivista di Neuroradiologia 19: 767-777• Halbach VV,Higashida RT,Dowd CF,Fraser KW,Edwards MS,Barnwell sl. 1993.Treatment of giant intradural (perimedullary) arteriovenous fistulas.Neurosurgery 33:972-979• Heros, R.C., et al., 1986, Direct spinal arteriovenous fistula: a new type of spinal AVM. Case report. J Neurosurg. 64(1): p. 134-9.)• Houdart, E., et al. 1993, A proposed angiographic classification of intracranial arteriovenous fistulae and malformations. Neuroradiology. 35(5): p. 381-5.)• Kendall BE, Logue V: 1977. Spinal epidural angiomatous malformations draining into intrathecal veins. Neuroradiology 13: 181-9 • Kim, L.J. and R.F. Spetzler .2006. Classification and surgical management of spinal arteriovenous lesions: arteriovenous fistulae and arteriovenous malformations. Neurosurgery,. 59(5 Suppl 3): p. S195-201; discussion S3-13.• Merland J:J:,Riche MC,Chiras J. 1980. Intraspinal extramedullary arteriovenous fistulae draining into the medullary veins.J.Neuroradiol 7:271-320 • Mourier, K.L., et al. 1993. Intradural perimedullary arteriovenous fistulae: results of surgical and endovascular treatment in a series of 35 cases. Neurosurgery, 32(6): p. 885-91; discussion 891.• Riche MC,ReizineD,Melki JP,Merland JJ: 1985. Classification of spinal cord vascular malformations.Radiat Med 3 :17-24 • Rodesch, G., et al., 2003 Embolization of spinal cord arteriovenous shunts: morphological and clinical follow-up and results--review of 69 consecutive cases. Neurosurgery,. 53(1): p. 40-9; discussion 49-50.• Westphal M, Koch C. 1999. Management of spinal dural arteriovenous fistulae using a interdisciplinary neuroradiological/neurosurgical approach: experience with 47 cases. Neurosurgery;45(3):451-457).