• Ictus en paciente joven

    INTRODUCCIÓN

    Aunque con menor frecuencia, la enfermedad cerebrovascular puede presentarse en adultos jóvenes, con edades comprendidas entre los 15 y los 45 años. Se estima una incidencia de ictus entre 3-10/100000 habitantes.

    En general el pronóstico es favorable, siendo preciso un estudio extenso e individualizado, valorando la presencia de datos que pueden orientar a etiologías específicas.



    ETIOLOGÍA

    En este grupo de edad la presencia de ictus hemorrágico puede estar representada hasta en un 50%, pudiendo estar relacionado con la presencia de aneurismas o malformaciones arteriovenosas.

    En cuanto al Ictus isquémico, las etiologías (Tabla 1) (Ver Tabla 1 etiología ictus joven jpg) más frecuentes son las embolias cardiacas, la disección arterial y la causa inhabitual. En algunas series el origen indeterminado constituye la causa más frecuente. (Varona et al; 2007)(Putala et al; 2009).

    Este capítulo revisa las causas en estos pacientes y su estudio.

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    Tabla 1etiología ictus joven.

     

    - Enfermedad ateroembólica

    La presencia de factores de riesgo habituales como el tabaco, HTA, dislipemia e hiperglucemia, puede ser responsable de aproximadamente un 20% del total de ictus en adultos jóvenes. Es más frecuente la afectación de arterias de gran calibre siendo menos frecuente la afectación de pequeño vaso e ictus lacunar.

     

    - Cardiopatías embolígenas

    Dentro de las patologías con mayor riesgo embolígeno debemos considerar de modo específico la presencia de Foramen Oval Persistente (FOP), ya que puede representar la etiología de Ictus en un 35-55% de los casos. Existe mayor riesgo de embolia en aquellos casos en los que la presencia de FOP se asocia a aneurisma del septo. Para su diagnóstico deberemos objetivar paso de burbujas en reposo o tras maniobra de Valsalva, mediante la realización de Doppler Transcraneal o Ecocardiograma Transesofágico. El estudio en estos pacientes debe incluir la realización de estudio doppler venoso de miembros inferiores y estudio de venas pelvianas y abdominales. Se ha encontrado asociación entre trombofilia y FOP, aumentando el riesgo de Trombosis Venosa Profunda. (Carod-Artal et al; 2006)(Mesa et al; 2010).

     

    - Vasculopatías no ateroscleróticas no inflamatorias:



       1.- Disección arterial

    En algunas series es considerada la causa más frecuente de ictus en adultos jóvenes. Afecta con mayor frecuencia a las arterias extracraneales, sobre todo a la arteria carótida interna. Puede producirse de forma espontánea o desencadenada por traumatismos cervicales. Habitualmente afecta a arterias sanas, pero puede acontecer de forma secundaria a enfermedades que producen una alteración de la pared arterial, como la displasia fibromuscular, síndrome de Marfan, Ehlers-Danlos tipo IV. (Rodallec et al; 2008)

    Es característica la presencia de cefalea hemicraneal, dolor orbitario o laterocervical, afectación de pares craneales, síndrome de Horner y déficit focal neurológico que puede ser progresivo. (Campos-Herrera et al; 2008)

    Menos frecuente es la presentación en forma de hemorragia subaracnoidea, como consecuencia de la progresión de la disección hasta la adventicia del vaso y posterior paso de la sangre al espacio subaracnoideo.

       2.- Displasia fibromuscular

    Afecta a vasos de pequeño y mediano calibre de manera segmentaria. Las manifestaciones clínicas más frecuentes son la hipertensión arterial, por afectación de las arterias renales, y el accidente vascular cerebral. En el sistema nervioso central afecta con mayor frecuencia a la arteria carótida interna (hasta un 95%). El mecanismo de producción de ictus isquémico puede estar en relación con estenosis arterial o tromboembolismo arterioarterial. La arteriografía constituye la prueba diagnóstica de elección, siendo el patrón más típico el llamado “en collar de perlas”, por estrechamientos arteriales que alternan con áreas de calibre normal o dilatado. (Dayes et al; 2005)(Plouin et al; 2007)(Ozdil et al; 2009)

       3.- Trombosis venosa cerebral

    Representa aproximadamente un 2% del total de ictus, siendo más frecuente en mujeres. Clínicamente es característica la presencia de cefalea, alteraciones visuales y edema papilar, pudiendo asociar déficit focal neurológico, alteración del nivel de conciencia y crisis convulsivas. Los estados protrombóticos, alteraciones hematológicas, infecciones, embarazo, procesos inflamatorios y el consumo de fármacos como los anticonceptivos orales predisponen a su aparición. La realización de RM craneal con estudio angiográfico con fase venosa constituye el estudio de elección para evidenciar la alteración del drenaje y posibles infartos venosos asociados. La anticoagulación es el tratamiento aceptado. (Flores-Barragán et al; 2009)(Gupta et al; 2009)

       4.- Enfermedad de Moya-Moya

    Es una vasculopatía cerebral oclusiva, de curso progresivo. El diagnóstico se realiza mediante Arteriografía, caracterizándose por la presencia de estenosis de Arteria carótida Interna, arteria Cerebral Media y Arteria cerebral Anterior, asociado a circulación colateral en ramas distales. (Janda et al; 2009)(Starke et al; 2009)

       5.- Trastornos genéticos:

         -Síndrome MELAS. Se trata de una citopatía mitocondrial, asociada con la mutación A-G en el ARNt. Caracterizado por la presencia de encefalomiopatía mitocondrial, acidosis láctica, miopatía, migraña, demencia, epilepsia y episodios ictus like. (Sproule et al; 2008).

    Las lesiones isquémicas en TC o RM no siguen un territorio vascular, siendo más frecuente la alteración a nivel cortical occipital. En las determinaciones analíticas podremos encontrar elevación de CPK y acidosis láctica. En la Biopsia muscular encontraremos mitocondrias anormales y fibra rojo-rasgadas, alteraciones enzimáticas de la fosforilación oxidativa y mutaciones en el ADNmt.

      -CADASIL. Arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía. Se asocia a la presencia migraña con aura, manifestaciones psiquiátricas y demencia vascular en edades más tardías. Producida por la mutación en el gen Notch 3 en el cromosoma 19. (Staam et al; 2009)

       6.- Migraña

    El infarto migrañoso es una entidad poco frecuente, cuya locación más habitual es parietoccipital, siendo más frecuente en mujeres. Según la clasificación de la IHS para su diagnóstico, es preciso que se presente en pacientes que previamente cumplieran criterios para migraña con aura neurológica. El episodio debe ser similar a los previos, pero con déficits neurológicos persistentes durante más de 60 minutos. Mediante el estudio de neuroimagen se debe objetivar la presencia de infarto isquémico y deben descartarse otras causas. (Headache Classification Committee; 1988)(Frigeiro et al; 2004)(Lampl et al; 2006).

     

    - Vasculopatías no ateroscleróticas inflamatorias

       1.- Tóxicos – Drogas:

    Además del alcohol o el tabaco, la cocaína es un factor de riesgo vascular a largo plazo, al favorecer la ateromatosis. Con menos frecuencia produce complicaciones agudas: hemorragia cerebral por picos de hipertensión y, raramente, vasoespasmo, vasculitis, cardiopatía. (Toossi et al; 2010)

       2.- Vasculitis:

    No son cuadros frecuentes pero deben considerarse siempre en paciente joven, sobre todo cuando debuta con síndrome confusional, fiebre u otras manifestaciones sistémicas (cuadro constitucional, alteraciones cutáneas, renales, etc). Hay que realizar estudios dirigidos a descartar estas causas (punción lumbar, estudio inmunológico, etc.).

      -Vasculitis Infecciosa: Las etiologías más frecuentes son meningitis bacterianas y meningoencefalitis víricas. (Katchanov et al; 2010)

          -Vasculitis No Infecciosa:

    La arteritis de Takayasu debe plantearse en mujeres orientales, con cuadro constitucional previo y otras manifestaciones asociadas como isquemia en extremidades; es característico el síndrome de robo de subclavia. (Arend et al; 1990)

    Otras vasculitis inflamatorias o colagenopatías como el lupus pueden asociar ictus. El diagnóstico depende de la asociación de otras lesiones clínicas y de alteraciones inmunológicas específicas.

    La vasculitis aislada del sistema nervioso central se presenta habitualmente con cuadro confusional, focalidad, múltiples lesiones vasculares en resonancia, cambios inflamatorios en líquido cefalorraquídeo y ausencia de otras etiologías. Para su diagnóstico es necesaria la arteriografía e incluso la biopsia cerebral y leptomeníngea. (Younger; 2004)

     

    - Hipercoagulabilidad y trastornos hematológicos

    La Deficiencia de Antitrombina III, la Resistencia a la proteína C activada (por mutación del factor V de Leiden), el déficit de Proteina C y Proteína S se manifiestan principalmente produciendo trombosis venosa cerebral.

    Otras alteraciones de especial interés son las siguientes:

       1.- Síndrome de anticuerpo antifosfolípido:

    Puede ser primario o secundario (asociado a lupus eritematoso sistémico y otras enfermedades autoinmunes), siendo más frecuente en mujeres. Debemos sospecharlo en pacientes jóvenes sin factores de riesgo, en los que hay afectación vascular de otros órganos y en mujeres con antecedentes de abortos o partos prematuros. Se asocia a anticoagulante lúpico y anticuerpos anticardiololipina, considerado un factor de riesgo independiente para la Enfermedad Cerebro Vascular. Puede producir eventos isquémicos de origen embólico (endocarditis de Libman Sacks), trombosis arterial y venosa. Su tratamiento tras un evento trombótico debe ser la anticoagulación En pacientes con anticuerpos, asociado a otros factores de riesgo, se plantea la profilaxis con AAS. En caso de reposo prolongado o previo a intervenciones quirúrgicas es precisa la profilaxis con heparina. (Keswani et al; 2002)(Rodriguez Castellano et al; 2008)

       2.- Hiperhomocisteinemia:



    La homocisteína puede ocasionar daño endotelial favoreciendo la ateromatosis. Puede estar causada por alteraciones genéticas como la mutación para el gen de la 5-10 metilentetrahidrofolato reductasa y déficit vitamínicos. (Potter et al; 2008)

       3.- Embarazo, puerperio y anticonceptivos orales:

    Inducen un estado de hipercoagulabilidad pudiendo ser responsables de ictus o trombosis de senos venosos en mujeres en edad fértil. Debemos por tanto pensar en estos factores como posible etiología en este grupo de pacientes.

     

    - Causa indeterminada

    A pesar de los estudios diagnósticos específicos la causa puede permanecer incierta hasta en un 40% de los casos. Es considerada en algunos estudios la causa más frecuente de ictus en el adulto joven.

    Se engloba en este apartado aquellos casos en los que, a pesar del estudio exhaustivo no se he determinado la etiología del ictus, el estudio ha sido incompleto o aquellos casos en los que coexisten más de una posible etiología.



    MANEJO

    La valoración clínica es esencial. Debe incluir: factores de riesgo; manifestaciones neurológicas y sistémicas; exploración neurovascular y general.

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    Valoración clínica ictus joven.

    La clínica junto con las pruebas vasculares habituales orientan a los estudios complementarios específicos a realizar en estos pacientes.

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    Analítica ictus joven.

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    Otros estudios ictus joven.

    CONCLUSIÓN

    En el adulto joven la presencia de ictus puede ser una manifestación de enfermedades sistémicas diversas. Es importante realizar un estudio exhaustivo precoz, buscando etiologías tratables con el fin de evitar recurrencias.

     

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