• Displasia Fibromuscular

    INTRODUCCIÓN Y FISIOPATOLOGÍALa displasia fibromuscular es una variedad de arteriopatía no arterioesclerótica ni inflamatoria que afecta predominantemente a las arterias de mediano calibre cervicales y renales. Dentro de las arterias cervicales, suele involucrar a la carótida interna distal (2-3 cm por encima de la bifurcación, a la altura de las vértebras C2-C3), pero se pueden observar cambios similares también en arterias vertebrales, basilar y arterias del polígono de Willis, aparte de en otras arterias del organismo. Existen tres variedades según sea la capa arterial afectada. El 90% de los casos aparece en la capa media, siendo el sustrato patológico la proliferación fibrosa y del músculo liso. Esto altera la arquitectura de la pared, y condiciona la aparición de complicaciones vasculares, que pueden ser tipo isquémico (hemodinámico o embólico), hemorrágico o compresivo. Las otras dos variantes son las de la displasia de la capa íntima y de la adventicia, mucho más infrecuentes que la clásica displasia de la capa media.Dada la naturaleza aberrante de la pared arterial, las arterias con displasia fibromuscular son propensas a la rotura, dando lugar a disecciones recurrentes y hemorragias. También es frecuente la presencia de aneurismas que pueden desencadenar hemorragia subaracnoidea, pseudoaneurismas, ictus, estenosis por disecciones y fístulas arteriovenosas. Es una enfermedad que afecta predominantemente a mujeres jóvenes de raza caucásica. En autopsias tiene una prevalencia del 0,02%. La causa es desconocida, se han visto casos de varios familiares afectados. Se baraja que puedan verse implicados factores genéticos, humorales, hormonales (anticonceptivos), mecánicos (isquemia secundaria a microtraumas), virales e inmunológicos. Se ha relacionado a la enfermedad con el déficit de alfa 1 antitripsina, y con las conectivopatías (síndrome de Elhers-Danlos, Marfán). 

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    Figura 1. Mujer de 45 años con displasia fibromuscular. Imagen característica en collar de cuentas. Tratada con stent. Fotos cortesía del Dr Campos y el Dr Guimaraens.CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO Los síntomas dependen de las complicaciones que pueda ocasionar la propia displasia en la pared arterial. Entre ellos se puede presentar cefalea en el caso de disecciones, cuadros focales de naturaleza isquémica o hemorrágica, cuya semiología dependerá del territorio involucrado (circulación anterior o vertebrobasilar), acúfenos si asocian fístulas arteriovenosas, soplos carotídeos, o hipertensión arterial cuando se afectan las arterias renales. Las pruebas complementarias que pueden orientar el diagnóstico son generalmente de neuroimagen vascular, caso del Duplex de troncos supraórticos que puede evidenciar aumento de velocidades y el patrón característico en cuentas de collar, el Angio TC, la Angio RM, y la arteriografía percutánea. El patrón característico de esta enfermedad, típico de la displasia de la capa media es el conocido como en collar de cuentas (Ver figura 1 jpg), debido a las dilataciones y estrechamientos de la pared arterial, que la dan un aspecto arrosariado. Existen patrones más infrecuentes como el patrón tubular, que se puede ver en la variante adventicial, y la estenosis concéntrica, que podemos ver en la displasia intimal. Las pruebas de imagen mencionadas, pueden también detectar la presencia de aneurismas asociados, o complicaciones como la disección de la pared. Diagnóstico diferencial: Se realiza por lo general con la Arteritis de Takayasu (en la que puede coexistir anemia, elevación de reactantes de fase aguda, y la apariencia ser similar a la variante intimal con estenosis concéntrica), la arterioesclerosis (afecta a pacientes de edad más avanzada con factores de riesgo vascular y en la región de las bifurcaciones, mientras que la displasia fibromuscular es típica de pacientes jóvenes, sin factores de riesgo vascular, y con afectación de los segmentos más distales de las arterias del cuello, a nivel de la primera, segunda y tercera vértebras cervicales), y el vasoespasmo inducido por la propia arteriografía (ver Figura 2 jpg). 
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    Figura 2.Espasmo reversible inducido por arteriografía con aspecto que remeda el de una displasia. Fotos cortesía del Dr Campos y el Dr Guimaraens.TRATAMIENTOEn función de los trastornos que ocasione la displasia se han empleado diversos tratamientos. En caso de que el paciente esté asintomático no precisa tratamiento específico, salvo el control de la presión arterial y del resto de factores de riesgo vascular. Si el paciente sufre un ictus isquémico agudo y se encuntra dentro de la ventana de tratamiento fibrinolítico se puede optar por esta opción, o recurrir al intervencionismo neurovascular en casos refractarios o con contraindicaciones para la terapia intravenosa. Para la prevención secundaria de nuevos fenómenos isquémicos, se han empleado antiagregantes y anticoagulantes. Se ha de tener en cuenta, en caso de instaurar tratamiento antitrombótico, el riesgo de complicaciones hemorrágicas, si hay presencia de aneurismas asociados. En las estenosis de la luz arterial con compromiso hemodinámico, derivadas de la propia displasia, o consecuencia de una disección, la angioplastia percutánea, con o sin colocación de stent, es preferible a la reparación quirúrgica, siendo esta última un recurso planteable en casos refractarios (Ver figura 1 jpg). Para el tratamiento de los aneurismas se puede optar por la colocación endovascular de coils, o el clipaje quirúrgico si este fuera técnicamente preferible. Por otro lado a estos pacientes se les recomienda evitar anticonceptivos y el tabaco, y efectuar un control adecuado de la tensión arterial. En cuando al pronóstico se dice que por lo general, la enfermedad sigue un curso benigno, pero hasta un tercio de los pacientes pueden tener complicaciones en forma de ictus isquémico o hemorrágico.  BIBLIOGRAFÍA• David P. Slovut., Ph.D., and Jeffrey W. Olin, (2004). Fibromuscular Dysplasia N Engl J Med;350:1862-71.• David Liebeskind, Fibromuscular dysplasia. Medlink neurology. Acceso el 5 de enero de 2009. http://www.medlink.com.• Osborn (2000).Cap 15. Vasculopatía no ateromatosa. En Marbán 2ª Edición. Angiografía cerebral p 341-359.• Wilson J et al. Fibromuscular Dysplasia. Emedicine neurology. Acceso el 1 de julio de 2010. http://emedicine.medscape.com/article/1161248-overview.