• Ictus de causa inhabitual

    El infarto cerebral (IC) de causa poco habitual es aquel de cualquier tamaño o localización que se presenta en un paciente con o sin factores de riesgo vascular en el que se ha descartado el origen aterotrombótico, cardioembólico o lacunar. Se suele producir por una arteriopatía no aterosclerótica (p.ej, displasia fibromuscular, disección arterial, enfermedad de moyamoya) o por una enfermedad sistémica o hematológica de base (p.ej, conectivopatía, trastorno de la coagulación, síndrome mieloproliferativo). Puede ser la forma de inicio de la enfermedad subyacente o aparecer durante el curso evolutivo de la misma (Arboix et al, 2001). Al presentar una variada etiología y una baja incidencia existen pocos estudios epidemiológicos que establezcan las características clínicas o el pronóstico de los pacientes que sufren esta clase de patología cerebrovascular.

     
    De manera aproximada, entre el 3 y el 7% de los ictus tiene una causa infrecuente pero es de vital importancia reconocerla de forma precoz, pues de ello va a depender un tratamiento específico (Bogousslavsky et al, 1992). Como estas causas son muy diversas y son poco prevalentes a menudo se corre el riesgo de no ser diagnosticadas; en cuyo caso el ictus se clasificaría como indeterminado, con mayor riesgo de recurrencia si no se ha identificado y tratado la causa subyacente.

     
    Aunque se puede considerar la arteriopatía no inflamatoria y no aterosclerótica como la causa más habitual de ictus infrecuente, en realidad existe una enorme pléyade de etiologías potenciales que exigen una sólida formación en Medicina Interna. En ocasiones los pacientes van a presentar una serie de signos y síntomas acompañantes que pueden facilitar el diagnóstico. Así, por ejemplo, en un paciente anciano con infarto en territorio vertebrobasilar que presentase cefalea de inicio reciente, claudicación mandibular o síndrome febril en los días previos junto con reactantes de fase aguda elevados pensaríamos en una arteritis de células gigantes como posible causa del infarto cerebral. En este caso, junto con los estudios habituales, podríamos solicitar un estudio ultrasonográfico de la arteria temporal (Ver Figura 1 jpg) junto con biopsia de la arteria para una mayor confirmación diagnóstica. En ese caso hubiéramos dirigido el estudio etiológico en función de nuestra sospecha clínica inicial con el objeto de encontrar un causa concreta con un tratamiento específico, en este caso corticoides. En otros casos sin embargo el paciente puede presentar un infarto isquémico cerebral sin otra sintomatología acompañante y ser el inicio de una enfermedad sistémica no diagnosticada. Esto ocurre por ejemplo con pacientes portadoras del gen causante de la enfermedad de Fabry. Como se describirá con detalle en otro capítulo de la presente obra, algunas pacientes portadoras del gen mutado de la alfa-galactosidasa presentan como única manifestación de la enfermedad de Fabry un infarto cerebral que per se es totalmente inespecífico. En este caso se podría solicitar una determinación de la actividad enzimática o un estudio genético para confirmar la enfermedad, sólo después de haber realizado las pruebas complementarias rutinarias. Podríamos plantear este diagnóstico si se tratase una paciente joven sin factores de riesgo vascular con un infarto isquémico, habitualmente de perfil lacunar en territorio posterior, donde todos los estudios etiológicos han dado resultado negativo.

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    Figura 1: ecografía en modo B de una arteria temporal de un paciente con arteritis de células gigantes, que muestra el típico halo hipoecoico rodeando la señal de color/flujo.

     

    En realidad, existe una larga lista de pruebas complementarias (Ver Tabla 1 jpg) que se pueden solicitar en el caso de sospecha de alguna causa infrecuente de infarto cerebral. No obstante, en el estudio de estos pacientes deberá incluirse de entrada todas las exploraciones habituales de cualquier paciente con isquemia cerebral (historia clínica detallada, exploración física, electrocardiograma, radiografía de tórax, TC o RM cerebral, estudio ultrasonográfico de vasos extracraneales e intracraneales, hemograma, bioquímica general y estudio básico de la coagulación). De este modo sin necesidad de otras pruebas podremos diagnosticar algunas de las causas más frecuentes como por ejemplo la disección arterial si inicialmente en el estudio ultrasonográfico identificamos el flap intimal y la imagen de doble luz (Ver Figura 2 jpg). Sin embargo en otras circunstancias será necesario recurrir a otras pruebas más específicas como un ecocardiograma transesofágico si lo que sospechamos es una fuente cardioembólica mayor como un mixoma alojado en la orejuela auricular.

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    TABLA 1. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS. Abreviaturas: CADASIL. Arteriopatía cerebral autosómico dominante con infartos subcorticales y leucoaraiosis; THFR, tetrahidrofolatoreductasa; DTC, Doppler transcraneal; TTE, ecocardiograma transtorácico, TEE, Ecocardiograma transesofégico.

     

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    Figura 2: ecografía en modo B en proyección sagital paramedial del cuello donde se aprecia una arteria carótida común (CCAIZ) con doble luz, secundaria a una disección. A: luz verdadera; B: falsa luz.

     

    Como se ha comentado, en la historia clínica se debe prestar atención a síntomas o signos acompañantes como dolor cervical y signo de Horner (disección carotídea), lesiones cutáneas (síndrome de Sneddon-livedo racemosa, enfermedad de Fabry-angioqueratomas, neurofibromatosis-manchas café con leche) o fiebre con síndrome general (enfermedad autoinmune). Será también importante evaluar los antecedentes familiares (CADASIL) y personales como la tomas de anticonceptivos (sospecha de trombosis venosa cerebral), drogas, migraña, ulceras en la mucosa oral o genital o incluso maniobras quiroprácticas relacionadas con disección de arteria vertebral.

     
    El infarto cerebral de causa inhabitual es más frecuente en pacientes con menos de 45 años pero hay que tener en cuenta que puede presentarse a cualquier edad (Mokri et al, 2001). De hecho algunas de las enfermedades que con más frecuencia causan este tipo de ictus, como la policitemia vera o la arteritis de células gigantes, son típicas de pacientes mayores de 50 años. Además de la edad se distinguen factores que se asocian de manera independiente con el ictus de causa inusual: la presencia de crisis epilépticas o cefalea al inicio del cuadro ictal, la existencia de hemianopsia en la exploración física y la afectación de la circulación posterior (Arboix et al, 2001). La cefalea que se presenta en cerca de una tercera parte de los pacientes con infarto cerebral, en especial en aquellos de etiología cardiembólica, puede ver aumentada su frecuencia hasta en cuatro veces en aquellos pacientes que sufren esta clase de ictus. Este hecho se explica porque la cefalea como síntoma suele estar presente en distintos cuadros clínicos desencadenados por enfermedades como la arteritis de la temporal, disección arterial o el infarto migrañoso, causa común de ictus de etiología infrecuente. Sin embargo, los factores de riesgo vascular tradicionales como la hipertensión arterial, la dislipemia, la diabetes mellitus o la fibrilación auricular aparecen con mucha menor frecuencia en estos pacientes.

     
    Debido a la enorme lista de causas potenciales, es difícil poder establecer una clasificación que incluya todas ellas. No obstante se suele distinguir cuatro grandes grupos de enfermedades que son origen de ictus de causa poco habitual (Mokri et al , 2001):
    1. Vasculopatías no arterioesclerosas no inflamatorias que incluyen las esporádicas y las de origen hereditario (mucho menos frecuentes como por ejemplo el CADASIL). Sin duda en este grupo se incluye una de las causas más frecuentes de ictus en pacientes jóvenes e incluso en niños como son las disecciones vasculares cerebrales. Las causas más frecuentes se recogen en la Tabla 2. (Ver Tabla 2 jpg).
    2. Vasculopatías no arterioesclerosas inflamatorias tanto de origen infeccioso como inmunológico (Ver Tabla 3 jpg).
    3. Alteraciones hematológicas e hipercoagulabilidad que en algunas series constituyen la causa más frecuente (Ver Tabla 4 jpg).
    4. Enfermedades sistémicas incluyendo el cáncer y otras causas que se presentan sólo excepcionalmente como las enfermedades metabólicas.

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    Tabla 2:ARTERIOPATÍAS NO ARTERIOESCLEROSAS NO INFLAMATORIAS

     

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    TABLA 3. ARTERIOPATÍAS INFLAMATORIAS

     

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    TABLA 4. ESTADOS PROTROMBÓTICOS

     
    BIBLIOGRAFÍA:

     Arboix A, Bechich S, Oliveres M, García-Eroles L, Massons J, Targa C. (2001). Ischemic stroke of unusal cause: clinical features, etiology and outcome. Eur J Neurol. 8: 133-139.
     Bogousslavsky J, van Mell G, Regli F. (1992) The Lausanne Stroke Registry. An analysis of 1000 consecutive patients with first stroke. Stroke. 19: 1083-1092.
     Mokri B. (2001). Cervicocephalic arterial dissections. En: Bogouslavsky J, Caplan L (Ed), Uncommon causes of stroke (pp. 211-229). Cambridge: Cambridge University Press.