• Síndrome de alarma lacunar

    Dentro de los ataques neurológicos transitorios (AIT) cabe destacar por su singularidad pronóstica el síndrome de alarma lacunar.

    Se trata de déficit focales transitorios, generalmente de semiología sindrómica lacunar cuya fisiopatología parece encontrarse primariamente en las arterias perforantes, clásicamente en la lenticuloestriadas, pero también descrito en perforantes de basilar y otras pequeñas arterias. Es por ello que de una denominación más específica en el pasado (síndrome de aviso capsular), se le conoce ahora de forma más genérica como síndrome de alarma lacunar.

    Fue descrito inicialmente por Donnan y colaboradores en 1993 (Donnan 1993) con el término “capsular warning syndrome” para destacar la dramática presentación clínica y su alta probabilidad de acabar en infarto (42%) (Donnan 1993),  algo mayor que el resto de AIT considerados globalmente (33%).

    Su fisiopatología permanece incierta. Son poco probables los mecanismos embólicos arterio-arteriales ya sea carotídeos o de circulación intracraneal. Las recurrencias en estos casos suelen ser más espaciadas en el tiempo y tampoco existe evidencia arteriográfica de dicha etiología. Un mecanismo hemodinámico secundario a una estenosis significativa carotídea, inicialmente postulado por Waterson y colaboradores (Waterson 1990) también es poco probable ya que suelen aparecer signos corticales. Además en los 50 casos de Donnan et al ninguno presentaba lesión carotídea significativa. El embolismo cardiaco tampoco parece plausible ya que no suelen existir cardiopatías embolígeneas mayores y las recurrencias son idénticas clínicamente lo que implicaría un embolismo recurrente del mismo territorio. La hipótesis vasoespástica no ha sido demostrada en estudios angiográficos. Donnan aboga como hipótesis más probable una lesión estructural de pequeña arteria en forma de ateromatosis del ostium o lipohialinosis dando lugar a un fenómeno hemodinámico en el territorio distal de la misma que es circulación terminal (Donnan 1993). Anecdóticamente otras etiologías como la trombosis de senos durales mimetizan un síndrome de alarma capsular (Ferro 2000)

    Los síntomas deficitarios son subcorticales, afectan a 2 ó 3 partes del cuerpo: cara, brazo y pierna sin la presencia de signos corticales como la afasia, negligencia, dispraxia. La forma más frecuente de manifestarse es en forma de hemiparesia pura o hemiparesia hemihipoestesia, pero se han descrito hemiparesia atáxica (Muengtaweepongsa 2010) o incluso parestesias con marcha jacksoniana que mimetizan una crisis epiléptica parcial simple sensitiva (Caporale 2009). Los síntomas se inician bruscamente, alcanzando el máximo en cuestión de segundos (Donnan 1993) y permaneciendo por un periodo variable de segundos a pocos minutos habitualmente, pero pueden durar más. Posteriormente se produce una recuperación completa (AIT) o una mejoría dramática (fluctuación) para volver a deteriorarse (James L Frey. 1994) con idéntica clínica al menos 3 o más veces en las primeras 24 h (Jeremy Farrar 1993) y esta situación puede continuar por 72 horas (Donnan 1993, Waterson 1990) o más. Finalmente un 42% de los pacientes quedan con déficit establecido dentro de las primeras 3 semanas e infarto en neuroimagen, un porcentaje superior al de los AIT considerados globalmente (33%).

    Los pacientes suelen presentar factores de riesgo vascular clásico: HTA, DM, hipercolesterolemia, hábito tabáquico… Con frecuencia el estudio de troncos supraorticos es normal y no puede documentarse una cardiopatía embolígena mayor (Donnan 1993, Jeremy Farrar 1993,  Saposnik 2008).

     

    La localización del infarto caso de establecerse se produce fundamentalmente en lenticuloestriadas, pero también se han descrito infartos de coroidea anterior (Donnan 1993, Tuzun 1998) y perforantes de la basilar (Jeremy Farrar 1993). Oliveira-Fikho J et al publicaron una serie de 2 enfermos con RM que incluían secuencias de difusión en que los enfermos con hemiparesia pura y hemiparesia y disartria presentaron infartos de perforantes de basilar (Oliveira-Filho 2001). Otras series mayores como las de Gert Staaf et al demuestran la presencia de infarto en difusión en 7 de los 8 pacientes de su serie. Dicha lesión existe incluso en enfermos asintomáticos y afectaba el territorio de lenticuloestriadas, talamogeniculadas y perforantes de basilar (Staaf 2004).

    Ni la antiagregación ni la anticoagulación han demostrado modificar la historia natural de la enfermedad (Donnan 1993) Se ha probado el tratamiento con heparina también de forma ineficaz (Jeremy Farrar 1993). Gustavo Saposnik et al realizaron tratamiento de reperfusión con tPA intravenoso a los 150 min. del inicio del primer episodio sin evitar el establecimiento de un infarto paramediano pontino final (Saposnik 2008). Previamente al inicio del tratamiento el paciente había presentado 7 episodios deficitarios vertebrobasilares aunque sin recuperación completa entre ellos (NIHSS entre 3 y 15). Taguchi et al han publicado una respuesta efectiva coincidente con expansores de volumen plasmático combinado con tPA y, aunque si bien la DWI demostró infarto putaminal-corona radiata,  el enfermo no presentó déficit residual (Taguchi Y). Una serie de 4 enfermos publicada por Vivanco-Hidalgo RS et al reporta beneficio clínico  y radiológico del tPA intravenoso en 3 de sus 4 pacientes (Vivanco-Hidalgo 2008). La utilidad de las terapias presoras está aún por determinar. (Amit 2006).

    BIBLIOGRAFÍA

     • Amit K. Presor Therapy in acute ischemic stroke: systematic review. Stroke 2006;37:1565-1571

    • Caporale CM. Capsular warning syndrome mimicking a jacsonian sensory march. Journal of Neurological Sciencies 2009; 285: 262-264

    • Donnan G.A et al. The capsular warning syndrome: patogenesis and clinical features. Neurology 1993;43:957-962

    • Ferro JM. Dural sinus trombosis mimicking “capsular warning sindrome”. J. Neurol. 2000 Oct; 247 (10):802-803

    • James L Frey. Capsular Waring Syndrome. Letter to editor. Neurology 1994;44 (1):195-6

    • Jeremy Farrar, MRCP Capsular Warning sindrome preceding pontine infarction. Stroke 1993;24:762

    • Muengtaweepongsa S. Pontine warning syndrome: case series and review of literature. Journal of Stroke an Cerebrovascular Disease 2010. Art in press

    • Oliveira-Filho J. J Localization of clinical syndromes using DWI: Two examples of the capsular warning syndrome. J Neuroimaging 2001;11:44-47

    • Saposnik Gustavo. Pontine Warning Syndrome. Arch Neurol. 2008;65(10):1375-1377

    • Staaf G. DWI MRI in patients with capsular warning syndrome. Cerebrovasc Dis 2004;17:1-8

    • Taguchi Y. A cause of branch atheromatous disease presenting capsular warning syndrome.

    • Tuzun E Anterior choroidal artery territory infarction: a case repont and review.. Arch Med Res. 1998 Spring;29 (1):83-87

    • Vivanco-Hidalgo et al. Thrombolysis in capsular warining syndrome. Cerebrovasc Dis 2008;25:508-510

    • Waterson JA. Small deep cerebral infarcts associated with occlusive internal carotid artery disease. Arch Neurol 1990;47:953-957