Neurocasos del usuario

Coautores: 
Ana Belen Escribano
Sonia Montilla
Ana Belen Blanco
Guillermo Fernández Perea

Mujer de 53 años intervenida de craneofaringioma en Agosto /2014 (hemianopsia homónima derecha residual) , fumadora de 40 cigarrillos/ dia , dislipemia  e HTA , en tratamiento con Levotiroxina , hidrocortisona, desmopresina , atenolol, atorvastatina y enalapril  que consulta en Junio /2015 por haber presentado, quince días antes, episodio de dos días de duración de trastorno en la emisión del lenguaje  de carácter fluctuante y que la familia describe como inapropiado a la situación e incoherente.

Referencias
Discusión clínica del caso: 

Los cambios de señal en resonancia magnética en los pacientes con crisis TCG o status epiléptico consisten en una hiperintensidad transitoria y tumefacción en la sustancia gris cortical , sustancia blanca subcortical  o hipocampo en las secuencias potenciadas en T2 y difusión, que reflejarían el edema citotóxico y vasogénicos transitorios inducidos por las crisis ( aunque esto no ha sido probado histopatológicamente ) .
Los hallazgos en las secuencias de difusión son similares a los observados en la isquemia aguda aunque los mecanismos implicados sean diferentes. En la isquemia  la disminución de flujo sanguíneo resulta en un desequilibrio en el metabolismo de la glucosa, aumento de la permeabilidad de la membrana celular y necrosis celular; en las crisis sin embargo aumenta el consumo de glucosa y oxígeno celular lo que requiere un aumento en el flujo sanguíneo que, si no es suficiente,  da lugar a que se inicie un metabolismo anaerobio dando lugar a un exceso de producción de ácido láctico y disminución de fosfocreatina. Durante el status epiléptico el metabolismo se incrementa notablemente dando lugar al agotamiento de las reservas de ATP y energía con la consiguiente alteración de la bomba de intercambio iónico  y aumento de la permeabilidad de la membrana celular, aumento de la concentración de ión potasio extracelular y de calcio intracelular, edema citotóxico y finalmente muerte celular.
La reversibilidad y la localización características de las lesiones en las secuencias de difusión  en relación con las crisis pueden ayudar a excluir la posibilidad de otras lesiones estructurales epileptogénicas  (tumores, lesiones inflamatorias/ desmielinizantes, isquemia aguda) y ser una herramienta diagnóstica no invasiva  para localizar  el lugar del daño cerebral inducido por las crisis.
En el caso de status que progresan a esclerosis hipocampal es de suponer que las crisis prolongadas y recurrentes inducen edema citotóxio y vasogénico en el hipocampo como paso inicial en el daño cerebral progresivo que finalmente conduciría a la esclerosis del hipocampo.
Los hallazgos en RM en el caso de isquemia aguda y status epiléptico pueden ser superponibles y dificultar el diagnóstico diferencial como en el caso presentado.
La observación clínica será fundamental para realizar un diagnóstico correcto, con el apoyo de los estudios neurofisiológicos y la reversibilidad de las lesiones, teniendo en cuenta que en algunos casos se ha descrito la progresión del daño neuronal en zonas cerebrales más sensibles como el hipocampo con progresión a esclerosis mesial temporal.

Bibliografia: 

1. - Transient MR signal changes en patients with generalized tonicoclonic seizures or status epilepticus ; periictal diffusion- weighted imaging.
Jeong-Ah Kima , Jin Il Chinga , Pyeong Ho Yoona, Dong Ik Kima , Tae-Sub Chunga , Eun-Ju Kima and Eun-Kee Jeonga .
AJNR Am J Neuroradiol. 2001 Jun-Jul; 22(6):1149-60.

2. - Diffusion-weighted and perfusion MRI demonstrates parenchymal changes in compex partial status epilepticus.
Szabo K, Poepel A, Dohlmann-Eden B et al .
Brain 2005; 128:1369-1376

3. - Seizure-associated abnormalities in epilepsy: evidence from MR imaging.
Driellmann RS, Wellard RM, Jackson GD.
Epilepsia 2005; 46:760-766

4. - Periictal magnetic resonance imaging in status epilepticus.
Huang YC, Weng HH, Tsai YT, Hsiao MC, Wu CY, Lin YH, Hsu HL, Lee JD
Epilepsy Res 2009;86:72-81

5. - Diffusion-weighted magnetic resonance imaging in patients with partial status epilepticus .
Di Bonaventura C, Bonini F, Fattouch J, Mari F, Petrucci S, Carni M, Tinelli E, Pantano P, Bastianello S, Maraviglia B, Manfredi M, Principe H, Giallonardo AT.
Epilepsia 2009; 50 Suppl 1: 42-52

Coautores: 
Antonio Barbosa. . Servicio de Radiología, Hospital Sanitas la Moraleja. Madrid , España.
Maria Angeles Aranda. Servicio de Neurología, Hospital Sanitas la Moraleja. Madrid , España.
Esteban Peña. Servicio de Neurología, Hospital Sanitas la Moraleja. Madrid , España.
Cristina Fernández. Servicio de Neurología, Hospital Sanitas la Moraleja. Madrid , España.

Mujer de 49 años que consulta por síncope. En seguimiento por ginecología por mioma uterino sin otros antecedentes personales de interés. Analíticas realizadas durante el seguimiento normales salvo muy discreta anemia en tratamiento con ferroterapia e hipopotasemia los dos meses previos ( 2, 6 – 3 mmol/l). Exploración en urgencias: TA 151/84, muy leve inestabilidad en maniobra de Romberg y dudosa dismetría en extremidades derechas, siendo el resto de la exploración general y neurológica normales.

Referencias
Discusión clínica del caso: 

El Síndrome de Desmielinización Osmótica, término general utilizado para la mielinolisis central pontina y extrapontina , es una complicación suficientemente conocida del tratamiento del paciente con hiponatremia severa y prolongada , especialmente cuando se corrige rápidamente. Determinadas condiciones pueden aumentar el riesgo de presentación como el alcoholismo crónico, malnutrición, uso prolongado de diuréticos o fallo hepático (1).
Se ha descrito también en el tratamiento de la hipernatremia y en pacientes con un período prolongado de hiperosmolaridad sérica así como en algunos casos de hipopotasemia (2, 3) sin cambios significativos en la natremia como en el caso presentado.
La afectación extrapontina ocurre en al menos el 10% de los casos , con afectación predominante de ganglios basales y tálamo y la clínica depende de la localización de las lesiones . Llama la atención en el caso presentado la prácticamente nula expresión clínica  a pesar de las extensas lesiones radiológicas así como la rápida mejoría de éstas tras la corrección de la hipopotasemia.

Bibliografia: 

1.- King JD, Rosner MH. Osmotic demyelinization syndrome. Am J Med Sci 2010; 339: 561-567.


2.- Shintani M, Yamashita M, Nakario A, Aotani D, Maede K, Yamamoto T , et al. Central pontine and extrapontine myelinolysis associated with type 2 diabetic patient with hypocalemia . Diabetic Res Clin Pract 2005; 68:75-80.


3.- Korchi H, Yoko O, Norihiko S, Honaki Y. Extensive central and extrapontine myelinolysis in a case of chronic alcoholism without hyponatremia: a case report with analysis of serial MR findings. Int Med 2008; 47: 431-435.

Coautores: 
Esteban Peña LLamas
Cristina Fernández García

Los síndromes neurológicos paraneoplásicos son un grupo heterogéneo de alteraciones asociadas al cáncer sistémico causados por mecanismos diferentes de la extensión metastásica, déficits metabólicos o nutricionales, infecciones o coagulopatías asociadas o efectos secundarios del tratamiento antineoplásico. Pueden afectar a cualquier parte del sistema nervioso y dañar una o múltiples áreas.

Referencias
Discusión clínica del caso: 

Tanto la degeneración cerebelosa como la encefalitis límbica paraneoplásicas son patologías infrecuentes que suelen anteceder al diagnóstico del cáncer como ocurrió en nuestro caso. Entre estos, los más frecuentemente asociados son el cáncer de pulmón, mama y ginecológico y linfoma en el caso de la degeneración cerebelosa y el de pulmón, mama, testículo, timoma y linfoma en el de la encefalitis límbica. En particular el carcinoma microcítico de pulmón se asocia a un número desproporcionado y gran variedad de síndromes paraneoplásicos.
Aunque un resultado negativo de los Anticuerpos ( Ac) onconeuronales no excluye el diagnóstico de un síndrome paraneoplásico, los Ac anti – Hu son los más prevalentes en los pacientes con encefalitis límbica paraneoplásica  en cualquier tipo de tumor  y en la degeneración cerebelosa paraneoplásica asociada el carcinoma microcítico de pulmón y son estos pacientes , frente a aquellos en los que no se detectan Ac, en los que está descrito mayor probabilidad de afectación neurológica multifocal y en grado severo. En nuestro caso la determinación de Ac paraneoplásicos  fue negativa ( Ac antu-Hu, anti-Yo, anti Ri y anti-CV2).
Es esencial el tratamiento del tumor subyacente para la estabilización neurológica y, en algunos casos, la mejoría clínica,  y se ha descrito que el tratamiento con Inmunoglobulinas se asocia a un mejor pronóstico si se administra dentro de los tres primeros meses tras el inicio de los síntomas. La paciente que se presenta recibió tratamiento inmunomodulador  durante el ingreso, previo a la confirmación histopatologica de cáncer y posteriormente quimioterapia específica con mejoría clínica significativa de modo que en el momento actual, a seis meses de evolución tras el diagnóstico, existe estabilización clínica de su patología tumoral y cuadros de desorientación temporal y fluctuación del estado de ánimo transitorios sin otra sintomatología neurológica añadida.

Bibliografia: 

Dalmau J, Rosenfeld MR. Paraneoplastic syndromes of the CNS. Lancet Neurol 2008; 7: 327.
Gultekin SH, Rosenfeld MR, Voltz R, et al . Paraneoplastic limbic encephalitis: neurological symptoms, immunological findings and tumour association in 50 patients. Brain 2000; 123 ( Pt 7): 1481.
Rosenfeld MR, Dalmau J. Current Therapies for Paraneoplastic Neurologic Syndromes. Curr Treat Options Neurol 2003; 5:69.
Widdess-Walsh P, Tavee JO, Schuele S, Stevens GH. Response to intravenous immunoglobulin in anti-Yo associated paraneoplastic cerebellar degeneration: case report and review of the literature. J Neurooncol 2003; 63: 187.
Ducray F, Graus F, Vigliani MC, et al. Delayed onset of a second paraneoplastic neurological syndrome in eight patients. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2010; 81: 937

Coautores: 
Ana Escribano Gascón
Cristina Fernández García

Durante la gestación y el puerperio, se producen cambios fisiológicos que pueden suponer un factor de riesgo para la aparición de nuevas patologías neurológicas. Entre ellas, las entidades de origen vascular suponen un número de casos de incidencia no desdeñable. Se presenta el caso de una paciente puérpera que debuta con crisis comiciales en el seno de un trastorno isquémico agudo.

Referencias
Discusión clínica del caso: 

El síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (VCR) es una entidad poco frecuente de etiología desconocida que se ha asociado al embarazo y al puerperio, también al uso de algunos fármacos. Cursa con cefalea explosiva y focalidad neurológica variable pudiendo debutar con crisis epilépticas de inicio focal. Las pruebas complementarias , fuera de la neuroimagen , no mostrarán grandes alteraciones, evidenciando la RM craneal lesiones isquémicas o hemorrágicas en diferentes territorios. La prueba diagnóstica de elección será la arteriografía, que mostrará áreas de vasoconstricción que alternan con áreas de dilatación en diferentes lechos vasculares, siendo un criterio diagnóstico la resolución de estas alteraciones a las 12 semanas.


En el caso que se presenta la paciente había presentado hemorragia abundante con shock hipovolémico, lo cual podía sugerir un mecanismo hemodinámico por bajo gasto como origen de las lesiones intracraneales. Sin embargo la arteriografía resulta diagnóstica, demostrando el vasoespasmo arterial generalizado.


El tratamiento es controvertido describiéndose en distintas series el uso de agentes bloqueantes de los canales de calcio, bolos de corticoides, sulfato de magnesio e incluso la abstención terapéutica manteniendo únicamente observación clínica, sin demostrar la superioridad de ninguno de ellos en cuanto a efectividad.


Se trata de un cuadro de buen pronóstico debido a la reversibilidad del trastorno arterial y de la mayoría de las lesiones. Sin embargo, si se mantiene el vasoespasmo durante un periodo prolongado pueden producirse infartos isquémicos o hemorrágicos y lesiones focales permanentes. Aunque se trata de una entidad poco frecuente, la sospecha clínica precoz permitirá establecer un diagnóstico correcto, evitando así posibles complicaciones y lesiones potencialmente severas o fatales.

Bibliografia: 

Aneesh B. Singhal, MD. Postpartum Angiopathy With Reversible Posterior Leukoencephalopathy. Arch Neurol. 2004;61:411-416. Anne Ducros, Monique Boukobza, Raphael Porcher, Mariana Sarov, Dominique Valade and Marie-Germaine Bousser. The clinical and radiological spectrum of reversible cerebral vasoconstriction syndrome. A prospective series of 67 patients. Brain (2007);130:3091-3101. Marcelo M. Valencia; Luciana P. A. Andrade-Valencia; Carlos A. Bordini; José Geraldo Speciali. Thunderclap headache attributed to reversible cerebral vasoconstriction: view and review. J Headache Pain (2008) 9:277–288. Leonard H. Calabrese, DO; David W. Dodick, MD; Todd J. Schwedt, MD; and Aneesh B. Singhal, MD. Narrative Review: Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndromes. Ann Intern Med. 2007;146:34-44.

Coautores: 
Ana Belén Escribano Gascón
Esteban Peña Llamas
Cristina Fernández García

La Enfermedad de Marburg es una variante de la Esclerosis Múltiple (EM)  caracterizada por lesiones desmielinizantes agudas de gran tamaño que frecuentemente asocian edema, realce en anillo y efecto de masa. Precisa diagnóstico diferencial con la Encefalomielitis aguda diseminada (EMAD)  y, en ocasiones, con lesiones tumorales como gliomas, linfomas o metástasis.
Se presenta el caso de una mujer de 47 años que acude por cuadro de tres días de confusión e inestabilidad con  desorientación temporo-espacial, bradipsiquia, hemiparesia izquierda y ataxia.

Referencias
Discusión clínica del caso: 

La EMAD ocurre en asociación con inmunización o viriasis previa, es de curso típicamente monofásico con disfunción neurológica focal o multifocal de inicio rápido. En las series más largas de Enfermedad de Marburg confirmada histológicamente se concluye que la presentación clínica es típicamente polisintomática siendo los síntomas más frecuentes los motores, cognitivos,sensoriales y cerebelosos y que las lesiones en RM son fundamentalmente multifocales con tamaño de hasta 4 cm y más de la mitad de ellas realzan con gadolinio1. La presentación aguda hace extremadamente difícil el diagnóstico diferencial con la EMAD puesto que los hallazgos en neuroimagen pueden ser muy similares 2, 3 siendo necesario en muchas ocasiones la anatomía patológica que, aunque no siempre concluyente, es superior a la clínica para el diagnóstico, presentando en el caso de EMAD pequeños y uniformes focos de desmielinización perivascular dispersos por la sustancia blanca y en la esclerosis múltiple desmielinización confluente4 .En nuestro caso el inicio agudo, la afectación del estado  de conciencia y las lesiones en RM sugirieron como diagnóstico inicial EMAD sin embargo, la falta de antecedentes epidemiológicos de viriasis previa o vacunación,el curso clínico remitente–recurrente con aparición de nueva clínica neurológica pasados tres meses tras la mejoría inicial, la evolución de las lesiones en RM con aparición de nuevas y mejoría de las previas y la presencia de bandas oligoclonales en LCR apoyan el diagnóstico final de Enfermedad de Marburg.
Aunque exista superioridad de los hallazgos patológicos  frente a los criterios clínicos para el diagnóstico diferencial entre EMAD y Enfermedad de Marburg, consideramos que en algunos casos como el presentado pueden ser suficientes estos últimos, evitando así un procedimiento invasivo no exento de riesgos.

Bibliografia: 

1.- Lucchinetti CF, Gavrilova RH, Metz I, Parisi JE, Scheithauer BW, Weigand S “et al”. Clinical and radiographic spectrum of pathologically confirmed tumefactive multiple sclerosis. Brain. 2008; 131:1759.


2 – Young NP, Weinshenker BG, Parisi JE, Scheithauer B, Giannini C, Roemer SF et al. Perivenous demyelination: association with clinically defined acute disseminated encephalomyelitis and comparision with pathologically confirmed multiples esclerosis. Brain 2010; 133: 333- 48.