Síndrome de desmielinización osmótica asociado a hipokaliemia

Fecha publicación:

31-12-2013

Autor:

Natalia Martínez García

Coautores: 
Antonio Barbosa. . Servicio de Radiología, Hospital Sanitas la Moraleja. Madrid , España.
Maria Angeles Aranda. Servicio de Neurología, Hospital Sanitas la Moraleja. Madrid , España.
Esteban Peña. Servicio de Neurología, Hospital Sanitas la Moraleja. Madrid , España.
Cristina Fernández. Servicio de Neurología, Hospital Sanitas la Moraleja. Madrid , España.

Descripción:

Mujer de 49 años que consulta por síncope. En seguimiento por ginecología por mioma uterino sin otros antecedentes personales de interés. Analíticas realizadas durante el seguimiento normales salvo muy discreta anemia en tratamiento con ferroterapia e hipopotasemia los dos meses previos ( 2, 6 – 3 mmol/l). Exploración en urgencias: TA 151/84, muy leve inestabilidad en maniobra de Romberg y dudosa dismetría en extremidades derechas, siendo el resto de la exploración general y neurológica normales. Analítica: potasio 2,7 mmol/l, resto (sangre y LCR ) normal, RM craneal, ver figura 1.(Figura 1 : RM axial secuencias-T2. Marcada expansión de la protuberancia con hiperintensidad difusa prominente  ( A) y múltiples lesiones hiperintensas extrapontinas en ganglios basales y sustancia blanca supratentorial, del  tronco del encéfalo y cerebelo (B, C ,D) sin realce significativo tras administración de gadolinio ni restricción en secuencias de difusión).
Recibió tratamiento antihipertensivo y corrector de la hipopotasemia. La figura 2 muestra las imágenes de RM craneal realizadas diez días después de iniciar el tratamiento. Como causa de la hipertensión-hipocaliemia  se descubrió una enfermedad renovascular.(Figura 2: RM realizada en el día 10 . Resolución casi completa de las lesiones,  sin tumefacción protuberancial y  muy  pequeños focos de hiperintensidad pontina  (A) y extrapontina ( B, C, D) residual).


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Figura 1
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Figura 2

Despliega el Juicio Clínico para ver el diagnóstico

Discusión clínica del caso: 

El Síndrome de Desmielinización Osmótica, término general utilizado para la mielinolisis central pontina y extrapontina , es una complicación suficientemente conocida del tratamiento del paciente con hiponatremia severa y prolongada , especialmente cuando se corrige rápidamente. Determinadas condiciones pueden aumentar el riesgo de presentación como el alcoholismo crónico, malnutrición, uso prolongado de diuréticos o fallo hepático (1).
Se ha descrito también en el tratamiento de la hipernatremia y en pacientes con un período prolongado de hiperosmolaridad sérica así como en algunos casos de hipopotasemia (2, 3) sin cambios significativos en la natremia como en el caso presentado.
La afectación extrapontina ocurre en al menos el 10% de los casos , con afectación predominante de ganglios basales y tálamo y la clínica depende de la localización de las lesiones . Llama la atención en el caso presentado la prácticamente nula expresión clínica  a pesar de las extensas lesiones radiológicas así como la rápida mejoría de éstas tras la corrección de la hipopotasemia.

Bibliografia: 

1.- King JD, Rosner MH. Osmotic demyelinization syndrome. Am J Med Sci 2010; 339: 561-567.


2.- Shintani M, Yamashita M, Nakario A, Aotani D, Maede K, Yamamoto T , et al. Central pontine and extrapontine myelinolysis associated with type 2 diabetic patient with hypocalemia . Diabetic Res Clin Pract 2005; 68:75-80.


3.- Korchi H, Yoko O, Norihiko S, Honaki Y. Extensive central and extrapontine myelinolysis in a case of chronic alcoholism without hyponatremia: a case report with analysis of serial MR findings. Int Med 2008; 47: 431-435.

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4
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