Diagnóstico diferencial de la Enfermedad de Marburg, ¿es siempre necesaria la biopsia?

Fecha publicación:

23-12-2011

Autor:

Natalia Martínez García

Coautores: 
Ana Belén Escribano Gascón
Esteban Peña Llamas
Cristina Fernández García

Descripción:

La Enfermedad de Marburg es una variante de la Esclerosis Múltiple (EM)  caracterizada por lesiones desmielinizantes agudas de gran tamaño que frecuentemente asocian edema, realce en anillo y efecto de masa. Precisa diagnóstico diferencial con la Encefalomielitis aguda diseminada (EMAD)  y, en ocasiones, con lesiones tumorales como gliomas, linfomas o metástasis.
Se presenta el caso de una mujer de 47 años que acude por cuadro de tres días de confusión e inestabilidad con  desorientación temporo-espacial, bradipsiquia, hemiparesia izquierda y ataxia. La RM craneal muestra múltiples lesiones desmielinizantes agudas, algunas  con morfología pseudotumoral y edema vasogénico. 


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Izquierda:  Flair sagital: múltiples lesiones hiperintensas de predominio periatrial bilateral  (la de mayor tamaño 16x21 mm izquierda ) y alrededor de asta temporal y occipital de ventrículo lateral, cuerpo y fundamentalmente esplenio de cuerpo calloso con eje perpendicular a éste y en menor medida yuxtacorticales y fronto-parietales y occipitales y brazo posterior de ambas cápsulas internas, varias de ellas con edema vasogénico.
Derecha:T2 axial: innumerables lesiones con captación de contraste, la mayoría con realce en anillo y en menor medida nodular.


Se objetivó únicamente presencia de bandas oligoclonales  en LCR, siendo el resto del estudio normal. La paciente recibió tratamiento con bolos de metilprednisolona cinco días e Inmunoglobulinas otros cinco días con mejoría significativa. Reingresa tres meses después por alteración visual con nistagmus multidireccional en la exploración.  Se realiza nueva RM craneal observándose mejoría radiológica de las lesiones previas, con disminución en número y tamaño,  y aparición de nuevas con realce nodular, en semiluna, puntiforme y una en anillo en pedúnculo cerebeloso inferior izquierdo.


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Izquierda:  T2 sagital con Gadolinio: nueva  lesión  en pedúnculo cerebeloso inferior izquierdo, con realce en anillo. Con respecto al estudio previo se observan menos lesiones, de menor tamaño y sin edema perilesional .
Derecha: T1 axial con gadolinio: lesión yuxtacortical parietal   izquierda con realce en semiluna de nueva aparición.


 


 


La paciente recibió nuevo ciclo de metilprednisolona con mejoría clínica.


 

Despliega el Juicio Clínico para ver el diagnóstico

Discusión clínica del caso: 

La EMAD ocurre en asociación con inmunización o viriasis previa, es de curso típicamente monofásico con disfunción neurológica focal o multifocal de inicio rápido. En las series más largas de Enfermedad de Marburg confirmada histológicamente se concluye que la presentación clínica es típicamente polisintomática siendo los síntomas más frecuentes los motores, cognitivos,sensoriales y cerebelosos y que las lesiones en RM son fundamentalmente multifocales con tamaño de hasta 4 cm y más de la mitad de ellas realzan con gadolinio1. La presentación aguda hace extremadamente difícil el diagnóstico diferencial con la EMAD puesto que los hallazgos en neuroimagen pueden ser muy similares 2, 3 siendo necesario en muchas ocasiones la anatomía patológica que, aunque no siempre concluyente, es superior a la clínica para el diagnóstico, presentando en el caso de EMAD pequeños y uniformes focos de desmielinización perivascular dispersos por la sustancia blanca y en la esclerosis múltiple desmielinización confluente4 .En nuestro caso el inicio agudo, la afectación del estado  de conciencia y las lesiones en RM sugirieron como diagnóstico inicial EMAD sin embargo, la falta de antecedentes epidemiológicos de viriasis previa o vacunación,el curso clínico remitente–recurrente con aparición de nueva clínica neurológica pasados tres meses tras la mejoría inicial, la evolución de las lesiones en RM con aparición de nuevas y mejoría de las previas y la presencia de bandas oligoclonales en LCR apoyan el diagnóstico final de Enfermedad de Marburg.
Aunque exista superioridad de los hallazgos patológicos  frente a los criterios clínicos para el diagnóstico diferencial entre EMAD y Enfermedad de Marburg, consideramos que en algunos casos como el presentado pueden ser suficientes estos últimos, evitando así un procedimiento invasivo no exento de riesgos.

Bibliografia: 

1.- Lucchinetti CF, Gavrilova RH, Metz I, Parisi JE, Scheithauer BW, Weigand S “et al”. Clinical and radiographic spectrum of pathologically confirmed tumefactive multiple sclerosis. Brain. 2008; 131:1759.


2 – Young NP, Weinshenker BG, Parisi JE, Scheithauer B, Giannini C, Roemer SF et al. Perivenous demyelination: association with clinically defined acute disseminated encephalomyelitis and comparision with pathologically confirmed multiples esclerosis. Brain 2010; 133: 333- 48.

Puntuación

2.8
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