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El caso que presentamos esta semana corresponde a una variante progresiva parenquimatosa de NeuroBehçet que ha sido presentado en la sección de Neurocasos de Neurowikia por la Dra. Eva Fernández López del Hospital de Albacete.

Numerosos estudios constatan la alta frecuencia de trastornos del sueño en la patología psiquiátrica, en la revisión llevada a cabo por Kales et al (1982), se indica que el 70-80% de los  pacientes ambulatorios o ingresados por patología psiquiatrica muestran algún tipo de alteración del sueño y que es posible constatar una relación entre la gravedad de la alteración del sueño y la gravedad de la psicopatología.

  Fué hace 160 años, un primero de mayo de 1852, cuando nació Don Santiago Ramón y Cajal en Petilla de Aragón (Navarra). Padre de la neurociencia moderna, fue reconocido con el premio Nobel de medicina y fisiología en 1906, por el desarrollo de la “Doctrina neuronal”. Dicha doctrina promulga  la existencia de células nerviosas independientes pero conectadas entre sí. Esto chocaba con la idea tomada como paradigma hasta entonces, según la cual  existía una  red continua en todo el sistema nervioso central, sin independencia  entre las células.

Cajal en su laboratorio

Desde que en el año 2006, el grupo del Massachusetts General Hospital en Boston, describieran los primeros casos del síndrome FOSMN (facial onset sensory and motor neuronopathy), han ido apareciendo nuevos datos en la literatura médica que delimitan esta entidad.  El cuadro clínico suele afectar a sujetos de edad media con clínica lentamente progresiva, consistente en alteraciones sensitivas en territorio trigeminal y con debilidad motora facial y bulbar. Los síntomas comienzan en la región facial y se extienden lentamente a lo largo de años, por miembros superiores y tronco. Inicialmente el cuadro remeda a un síndrome siringomielico y así fue presentado en el artículo inicial. A medida que el cuadro progresa, suelen aparecer síntomas y signos de afectación de segunda motoneurona. No obstante, en ningún caso se asocia a síntomas de primer motoneurona con piramidalismo o espasticidad.