"Por la señal de la Santa Cruz..."

Fecha publicación:

10-12-2012

Autor:

Ángel Fernández Díaz

Coautores: 
Pelayo Brañanova López
Cristina Buelta González

Descripción:

El síndrome parkinsoniano muestra gran variedad de sintomatología y etiología. En ocasiones, diversas enfermedades degenerativas pueden simular una Enfermedad de Parkinsion idiopática. En este caso, los diversos test paraclínicos pueden ser de utilidad. Presentamos el caso de una paciente que  debutó con un cuadro parkinsoniano de evolución atípica. El empleo de la neuroimagen reforzó la sospecha diagnóstica inicial.

Paciente mujer de 75 años, dislipémica y con dudosa alegia a Metamizol. Antecedentes familiares irrelevantes. Derivada desde el Servicio de Medicina Interna por presentar en el último año y medio temblor de actitud en una mano, sospechando síndrome parkinsoniano. La exploración mostró datos de parkinsonismo con rigidez de columna y brazos, temblor de actitud bilateral en manos, ataxia de la marcha leve y sacudidas nistagmicas agotables hacia el lado derecho. Refería también pies desproporcionadamente fríos, estreñimiento reciente muy marcado e hipotensión reciente de causa no aclarada. Se pautó tratamiento con LDOPA y se revisó a la paciente a los 2 meses. La respuesta al tratamiento con levodopa/benserazida a dosis de 550 mg diarios fue nula, mostrando progresión de los signos disautonómicos (intolerancia al frío, empeoramiento del estreñimiento y síntomas de vejiga irritativa, fotofobia), así como ortostatismo marcado, e intolerancia digestiva a  la toma de la medicación. Con la sospecha de parkinsonismo atípico se solicitó RMN que confirmó la sospecha clínica.

Despliega el Juicio Clínico para ver el diagnóstico

Discusión clínica del caso: 

La Atrofia Multisistema (AMS) es un proceso degenerativo proteiforme. Dentro de sus manifestaciones clínicas, la presencia de un cuadro parkinsoniano, junto con la existencia de síntomas disautonómicos desproporcionados debe orientar hacia su existencia.

En el caso concreto de nuestra paciente, teniamos un cuadro parkinsoniano con poca respuesta a L-DOPA, si bien esto podría deberse al empleo de dosis bajas de la misma. No obstante, la marcada presencia de síntomas autonómicos precoces, unido a la intolerancia a la L-DOPA a pesar de administrarse en pequeñas cantidades, orientó nuestras sospechas hacia una atrofia multisistema.

En estos casos, la presencia de determinados datos radiológicos en RMN, como la presencia de una atrofia cerebelosa, la hipointensidad putaminal, la presencia de ribetes festoneados en el margen externo del putamen y la llamada “cruz pontina” o “hot cross bun”, son datos muy sugerentes-(aunque no patogomónicos) de AMS en el contexto clínico apropiado. 

Bibliografia: 

Schulz JB, Klockgether T, Petersen D, Jauch M, Muller-Schauenburg W, Spieker S, et al. Multiple system atrophy: Natural history, MRI morphology, and dopamine receptor imaging with 123IBZM-SPECT. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1994;57:1047-56.

Massano J, Costa F, Nadais G.Teaching neuroImage: MRI in multiple system atrophy: "hot cross bun" sign and hyperintense rim bordering the putamina. Neurology. 2008 Oct 7;71(15):e38.

Schrag A, Kingsley D, Phatouros C, Mathias CJ, Lees AJ, Daniel SE, et al. Clinical usefulness of magnetic resonance imaging in multisystem atrophy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998;65:65-71.

Puntuación

5
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