Guías de la EFNS para el diagnóstico y tratamiento de la neuromielitis óptica

La neuromielitis óptica (NMO) o enfermedad de Devic es una enfermedad inflamatoria, desmielinizante e inmunomediada del sistema nervioso central, que afecta principalmente a nervios ópticos y médula espinal.

El curso clínico suele ser recurrente (80-90%) aunque también puede ser monofásico, es decir mielitis y neuritis óptica ocurren simultáneamente o con un intervalo inferior a 30 días (10-20%), siendo raras las formas primarias progresivas. La presencia de neuritis óptica severa bilateral simultánea o rápidamente secuencial debe hacernos sospechar NMO. La mielitis transversa completa es frecuente, así como la extensión longitudinal a lo largo de más de 3 cuerpos vertebrales, visualizada en la RM espinal, a diferencia de la mielitis en la esclerosis múltiple que es transversalmente incompleta y su extensión longitudinal inferior. La RM cerebral inicial puede ser normal, aunque en el seguimiento encontraremos lesiones de sustancia blanca en el 84% de los pacientes.
En el estudio de LCR debería realizarse durante el brote clínico o lo más cercano en tiempo al mismo. Puede haber pleocitosis, más frecuente en mielitis que en neuritis óptica. La presencia de bandas oligoclonales (BOC) es poco frecuente y puede ser transitoria. Por tanto la presencia de un LCR con más de 50 células/µl, con ocasional presencia de neutrófilos/eosinófilos y ausencia de BOC podría ser indicativo de NMO.
Los potenciales evocados visuales, somatosensoriales y acústicos/tronco están alterados con frecuencia.
La presencia de anticuerpos contra el canal de agua del SNC conocido como acuaporina 4 (NMO-IgG/AQP4) nos ayudará en el diagnóstico. Si están ausentes en suero, podría ser de ayuda analizar su presencia en LCR. Su presencia en formas incompletas en las que clínicamente solo existe una mielitis longitudinalmente extensa, o una neuritis bilateral o recurrente, podría predecir una futura conversión a NMO. No se conoce si es un marcador de actividad de la enfermedad, y de respuesta al tratamiento.

Los criterios diagnósticos, con una sensibilidad del 87,5% y especificidad del 83,3%, exigen el cumplimiento de estas tres condiciones:
1- Neuritis óptica
2- Mielitis
3- Se deben dar como mínimo 2 de estas 3 condiciones:
   a. Lesión medular en RM se extiende como mínimo 3 cuerpos vertebrales
   b. RM craneal no cumple los criterios de McDonald para el diagnóstico de esclerosis múltiple
   c. NMO-IgG (anticuerpos antiAQP4) presentes en suero
Se considera que el espectro de la neuromielitis óptica incluye formas de la enfermedad en las que hay datos atípicos o formas clínicas incompletas (o "especialmente limitadas"), que con el tiempo podrían desarrollar NMO. Para las formas clínicas incompletas (presencia de mielitis longitudinalmente extensa o neuritis óptica recurrente o bilateral de forma aislada) no existen criterios diagnósticos validados, pero se proponen unos criterios en los que la presencia de anticuerpos NMO-IgG sería de gran ayuda.

Manejo terapéutico. Las exacerbaciones de la enfermedad se tratan con metilprednisolona 1gr i.v. durante 3-5 días, como se hace en los brotes de esclerosis múltiple, ya que no hay estudios realizados específicamente en pacientes NMO. Si no existe respuesta se puede valorar la plasmaféresis, o repetir un nuevo ciclo de metilprednisolona. El tratamiento de mantenimiento para evitar nuevas recidivas será azatioprina, pudiéndose considerar otras opciones como rituximab. Si el tratamiento de primera línea fracasa, las opciones terapéuticas son, por orden alfabético, ciclofosfamida, micofenolato mofetilo, y mitoxantrona. Para las formas clínicas incompletas se plantea el pautar tratamiento inmunosupresor teniendo en cuenta la severidad clínica y la presencia de NMO-IgG.