• Enlentecimiento psicomotor y trastorno neuropsiquiátrico

    Publicado: Lunes, 5 de Enero de 2015.

    Autor: Mª Ascensión Zea Sevilla

    Caso Clínico:

    HISTORIA CLINICA

    Antecedentes Personales: Exfumador.
    Actividad laboral: Trabajó en la banca.
    Antecedentes familiares: Sin interés. No antecedentes de enfermedades neurodegenerativas.


    Varón de 60 años, que presenta un cuadro lentamente progresivo de 3 años de evolución de dificultad para caminar, lentitud en el habla y cambios de comportamiento (irritable, adquirió nuevas "manías" como gastar dinero desproporcionadamente, atracones de comida...) y de memoria (dificultad para atender sus finanzas, para manejar las tarjetas).

    En el último año el cuadro empeoró notablemente afectando a la continencia de esfínteres, a las actividades cotidianas (necesita ayuda para todo salvo comer) y a la marcha, en un mes pasó de caminar con bastón, aunque con postura anormal del tronco y las extremidades izquierdas a no poder mantenerse de pie ni caminar por grave inestabilidad, aun con un punto de apoyo.
      
           
    EXPLORACION CLINICA

    E. Neurológica:
    Amimia facial, disminución de parpadeo, lentitud en el inicio de sacadas. Bradicinesia grave generalizada de predominio izquierdo. Grasping bilateral y reflejos de liberación frontal.
    Rigidez paratónica. Temblor postural irregular de predominio izquierdo. Cuando podía caminar, presentaba una hemidistonía izquierda con abducción y extensión de EE en la marcha. En el momento actual, abolición de reflejos posturales y apraxia de la marcha e imantación que impiden la bipedestación estable.


    E. Neuropsicológica:
    Inhibido, negativista, oposicionista. Lenguaje escaso, agramático, hipofónico, bradilalia, déficit de comprensión de órdenes complejas, desorientación temporoespacial, buena atención en series inversas, mala fijación (1/3). Nominación, lectura y repetición conservadas. Dispraxia gestual e   ideomotora prominente de predominio en ESI.

     

    PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

    - Analítica: sin alteraciones relevantes,

    - RM craneal: informada como atrofia córtico subcortical inespecífica.

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    - DATSCAN-I123 e IBZM-I123:

    Hipocaptación en ambos putamenes, leve en el izquierdo y más moderada en el derecho. Fijación conservada en caudados. Compatible con patologia de sistema dopaminergico presinaptico.
    Estudio cerebral realizado con trazador de receptores dopaminérgicos D2 marcado con I123 y técnica de SPECT que muestra: Fijación moderada en ambos estriados, con captación extraganglionar inespecífica. Compatible con sistema dopaminergico postsinaptico indemne parcialmente bloqueado por tratamiento agonista.

     

    CONCLUSIÓN: COMPATIBLE CON ENF. DE PARKINSON (VERSUS PARKINSONISMO)


    EVOLUCION:

    A tenor de la historia y las pruebas complementarias realizadas se inició tratamiento con   un agonista dopaminérgico y levodopa, sin beneficio (salvo en el habla, que ciertamente mejoró), ni fluctuaciones en la evolución clínica del cuadro.
    El insomnio grave con agitación nocturna, con beneficio parcial con clonazepam.
    A los 4 años de inicio de los síntomas el paciente falleció haciendo donación del tejido encefálico.

     

    Nota:
    Nuestro agradecimiento a la Dra. Araceli Alonso (Hospital Ramón y Cajal. Madrid), que como responsable clínica del paciente ha contribuido a la presentación del mismo.

    Diagnóstico final neuropatológico

    Degeneración lobar frontotemporal TDP (DLFT) con afectación isocortical, límbica y nigroestriatal. Desde el punto de vista neuropatológico, el caso es encuadrable en el tipo C de DLFT-TDP.

    Discusión del caso

    Macroscopía
    El encéfalo en fresco pesó 880 g. En el examen externo destaca un patrón de atrofia cortical global moderada, de predominio frontotemporal (Fig. 1). En cortes seriados coronales del hemisferio cerebral, el sistema ventricular aparece moderadamente dilatado, especialmente en el asta frontal, y no se aprecian lesiones focales. Se observa atrofia discreta del lóbulo temporal medial. En cortes seriados sagitales de cerebelo no se aprecian cambios. En cortes seriados transversales de tronco cerebral, se observa despigmentación parcial de la s. nigra (Fig.2), sin otros hallazgos relevantes.

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    Macroscopía: convexidad cerebral

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    Histología
    Mediante hematoxilina-eosina, las áreas corticales examinadas muestran un grado variable de atrofia, con pérdida neuronal y gliosis de leve a moderadas, con predominio en capas corticales superiores. Los vasos yuxtacorticales carecen de alteraciones relevantes. La inmunotinción para beta-amiloide en áreas CERAD revela densidad leve-moderada de placas difusas, sin depósitos vasculares. Mediante inmunotinción para tau no se aprecian placas neuríticas. La inmunotinción para p62 y TDP-43 revela frecuentes inclusiones intraneuronales y gliales, así como neuritas inmunorreactivas, en córtex motor primario y córtex frontal. El lóbulo temporal medial muestra una citoarquitectura conservada, con gliosis difusa leve-moderada. La inmunotinción para tau revela moderada densidad de ovillos y preovillos en córtex entorrinal lateral / transentorrinal y medial (estadio de Braak II). Mediante inmunotinción para ubiquitina, p62 y TDP-43 se observan inclusiones citoplásmicas neuronales, redondeadas o elongadas, y neuritas inmunorreactivas, con predominio en el giro dentado y en el córtex del hipocampo. Los nn. caudado y putamen muestran astrocitosis moderada a intensa difusa, más acusada en la cabeza del n. caudado. En el mesencéfalo, se aprecia intensa pérdida neuronal y moderada gliosis en la s. nigra compacta. A este nivel, la inmunotinción para TDP-43 revela inclusiones granulares en algunas neuronas.

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    Comentarios

    Se trata, pues, de un caso de degeneración lobar frontotemporal TDP (DLFT) con afectación isocortical, límbica y nigroestriatal. Desde el punto de vista neuropatológico, el caso es encuadrable en el tipo C de DLFT-TDP. Es frecuente observar afectación nigroestriatal en la DLFT-TDP, si bien en la literatura el tipo C es el que se asocia con menor frecuencia a parkinsonismo clínico. Asimismo, se observa patología de tipo Alzheimer, clasificable como A2-B1-C0 (NIA-AA, 2012).


    Bibliografía

    Riedl L, Mackenzie IR, Förstl H, Kurz A, Diehl-Schmid J. Neuropsychiatr Dis Treat. Frontotemporal lobar degeneration: current perspectives. 2014 Feb 13;10:297-310.
    Dickson DW. Parkinson's disease and parkinsonism: neuropathology. Cold Spring Harb Perspect Med. 2012 Aug 1;2(8).
    Mackenzie IR, Neumann M, Baborie A, Sampathu DM, Du Plessis D, Jaros E, Perry RH, Trojanowski JQ, Mann DM, Lee VM. A harmonized classification system for FTLD-TDP pathology. Acta Neuropathol. 2011 Jul;122(1):111-3

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    Degeneración corticobasal
    22% (25 votos)
    Degeneración Lobar Frontotemporal TDP con afectación nigroestriatal
    46% (51 votos)
    Demencia por cuerpos de Lewy
    16% (18 votos)
    Enfermedad de Pick
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