• Tumores Neuroepiteliales de Origen Incierto: Astroblastoma, Glioma Cordoide del Tercer Ventrículo y Glioma Angiocéntrico

    RESUMEN

    El astroblastoma, el glioma cordoide del tercer ventrículo y el glioma angiocéntrico son tumores cerebrales primarios infrecuentes que se incluyen dentro del epígrafe de “otros tumores neuroepiteliales” en la última clasificación de la OMS (2007). Su origen es incierto, aunque todos ellos presentan características inmunohistoquímicas y/o ultraestructurales que recuerdan a las neoplasias de origen ependimario. Su incidencia exacta es desconocida. El astroblastoma y el glioma angiocéntrico aparecen típicamente en niños y adultos jóvenes, mientras que el glioma cordoide del tercer ventrículo aparece en la edad adulta.

    El astroblastoma aparece típicamente en los hemisferios cerebrales y suele debutar con cefalea y crisis comiciales. Su comportamiento biológico es variable, por lo que no se ha establecido de forma definitiva su grado histológico. Se distinguen variantes bien diferenciadas y variantes anaplásicas, estas últimas con mayor tendencia a la recurrencia y/o progresión. Su tratamiento óptimo no está establecido, aunque la resección completa suele ser el tratamiento habitual.

    El glioma cordoide del tercer ventrículo (OMS II) se localiza típicamente en la porción anterior del tercer ventrículo y debuta con síntomas de hidrocefalia obstructiva. La resección completa se considera el tratamiento de elección en la actualidad.

    El glioma angiocéntrico (OMS I) aparece típicamente en localización cortical superficial frontoparietal, temporal o parietal y la presentación clínica más habitual es la epilepsia parcial crónica refractaria a tratamiento. Su extirpación quirúrgica es habitualmente curativa.

     

     
    ASTROBLASTOMA

     

    El astroblastoma es una neoplasia glial infrecuente de origen desconocido que aparece principalmente en niños, adolescentes y adultos jóvenes. Su incidencia exacta es desconocida. En base a las series de pacientes publicadas hasta la fecha, la edad media de presentación son los 11 años de edad y parecen tener predilección por el sexo femenino. Debido a su rareza y a su comportamiento biológico variable, la OMS no ha establecido todavía su grado histológico de modo definitivo (Aldape et al.; 2007).

    Los astroblastomas suelen aparecer típicamente en los hemisferios cerebrales, como lesiones ocupantes de espacio bien definidas, a menudo de aspecto quístico y con captación de contraste. Es posible también su aparición en el cuerpo calloso, tronco del encéfalo o cola de caballo (Miranda et al.; 2006). Las manifestaciones clínicas más habituales son las cefaleas y las crisis comiciales. Histológicamente, están compuestos por células con positividad para proteína glial fibrilar ácida (GFAP) dispuestas de forma radial alrededor de vasos sanguíneos. Es típica la presencia de hialinización perivascular. Se distinguen variantes bien diferenciadas y variantes anaplásicas, estas últimas caracterizadas por la presencia de un número elevado de mitosis, atipia celular, desorganización de la arquitectura típica perivascular, hiperplasia vascular y necrosis en pseudoempalizada.

    El tratamiento óptimo de esta neoplasia no se ha establecido. Habitualmente consiste en resección quirúrgica. Los astroblastomas con rasgos histológicos de bajo grado tienen mejor pronóstico que los de alto grado, que presentan mayor tendencia a la recurrencia y progresión. Sin embargo, se han descrito casos de evolución favorable con resección quirúrgica macroscópicamente completa y radioterapia adyuvante en astroblastomas con rasgos anaplásicos (Miranda et al.; 2006).

     

    GLIOMA CORDOIDE DEL TERCER VENTRÍCULO (OMS II)

    El glioma cordoide del tercer ventrículo es un tumor glial infrecuente de crecimiento lento, no invasivo, de aparición en la edad adulta y grado II de la OMS. Parece originarse en la región de la lámina terminal de la pared ventral del tercer ventrículo. Se propuso como entidad independiente en el año 1998 (Brat et al.; 2007). La mayoría se presentan entre los 35 y los 60 años de edad, y predominan en mujeres (2:1).

    Se localizan típicamente en la porción anterior del tercer ventrículo, aunque pueden alcanzar también su porción media y posterior cuando alcanzan gran tamaño. En ocasiones es posible observar un componente intraparenquimatoso hipotalámico. La mayoría de los pacientes debutan con síntomas de hidrocefalia obstructiva. Pueden aparecer también síntomas de disfunción endocrina (sobre todo hipotiroidismo), alteraciones visuales o alteraciones de memoria por compresión de estructuras vecinas (hipotálamo/hipófisis, quiasma óptico y lóbulo temporal medial, respectivamente). La apariencia típica en neuroimagen es la de una masa sólida, bien circunscrita y con captación uniforme de contraste. Histológicamente están compuestos por células tumorales de aspecto epitelioide, positivas para GFAP, dispuestas formando nidos y cordones en el seno de una matriz mucinosa y acompañadas de un infiltrado linfoplasmocitario intersticial prominente. Las mitosis son muy raras o ausentes. En el parénquima adyacente es frecuente encontrar células gliales reactivas, fibras de Rosenthal y un infiltrado crónico inflamatorio (Ortega-Martínez et al.; 2007).

    No se ha establecido el tratamiento óptimo de esta neoplasia. La resección completa se considera el tratamiento de elección en la actualidad. La complicación postquirúrgica más frecuente es la disfunción hipotalámica (Brat et al.; 2007). Se ha descrito también una alta frecuencia de fenómenos tromboembólicos severos en el periodo postquirúrgico, por lo que se aconseja extremar las precauciones en estos pacientes (Ortega-Martínez et al.; 2007). Se ha descrito progresión tumoral en pacientes con resecciones incompletas, pero el papel de otras terapias complementarias a la cirugía (radioterapia, quimioterapia) no está establecido.

     

     
    GLIOMA ANGIOCÉNTRICO (OMS I)

     

    El glioma angiocéntrico es un tumor glial infrecuente de crecimiento lento, grado I de la OMS, que aparece principalmente en niños y adultos jóvenes y se asocia con frecuencia a epilepsia. Recibe también los nombres de “glioma angiocéntrico monomorfo” y “tumor angiocéntrico neuroepitelial”. No se conoce su incidencia exacta por ser un tumor muy infrecuente. La edad de los casos publicados en la literatura abarca desde los 2 a los 70 años de edad, siendo la edad media de presentación los 17 años y afectando a los dos sexos por igual (Burger et al.; 2007).

    Son tumores de localización típicamente cortical, predominando en localización frontoparietal, temporal (incluyendo el hipocampo y parahipocampo) y parietal. La forma de presentación clínica más habitual es la epilepsia parcial crónica refractaria a tratamiento. La apariencia típica en neuroimagen es la de una lesión solida, bien circunscrita, hiperintensa en secuencias T2/FLAIR, sin captación de contraste. Es habitual la extensión hacia sustancia blanca subcortical. Se considera diagnostica la presencia de extensión en forma de tallo al ventrículo adyacente. Las calcificaciones son muy poco frecuentes. Histológicamente están compuestos por células tumorales bipolares, monomorfas, con características inmunohistoquímicas y ultraestructurales de diferenciación ependimaria y con disposición angiocéntrica. Las mitosis son muy poco frecuentes y no se observa microproliferación vascular ni necrosis.

    El glioma angiocéntrico es un tumor de crecimiento lento cuya extirpación quirúrgica es habitualmente curativa. La recurrencia y transformación maligna es excepcional (Burger et al.; 2007).

     

    BIBLIOGRAFÍA

    Aldape K, Rosenblum MK (2007). Astroblastoma. En: Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK (Ed), WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System, (pp 88-89). Lyon: IARC.

    Brat DJ, Scheithauer BW (2007). Chordoid glioma of the third ventricle. En: Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK (Ed), WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System, (pp 90-91). Lyon: IARC.

    Burger PC, Jouvet A, Preusser M, Hans VH, Rosenblum MK, Lellouch-Tubiana A (2007). Angiocentric glioma. En: Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK (Ed), WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System, (pp 92-93). Lyon: IARC.

    Miranda, P. et al. Complete surgical resection of high-grade astroblastoma with long time survival: case report and review of the literature. Neurocirugía [online]. 2006, vol.17, n.1 [citado 2010-08-03], pp. 60-63 . Disponible en: <http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1130-14732006000100008&lng=es&nrm=iso>. ISSN 1130-1473. doi: 10.4321/S1130-14732006000100008.

    Ortega-Martínez, M. et al. Glioma cordoide del III ventrículo: Nuevo caso y revisión de la literatura. Neurocirugía [online]. 2007, vol.18, n.2 [citado 2010-08-07], pp. 115-122 . Disponible en: <http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1130-14732007000200005&lng=es&nrm=iso>. ISSN 1130-1473. doi: 10.4321/S1130-14732007000200005.