• Tumores Meníngeos: Tumores Mesenquimales

    RESUMEN
    Los tumores meníngeos de origen mesenquimal son un grupo heterogéneo de neoplasias benignas y malignas que tienen en común su aparición en el sistema nervioso central y su origen histológico en hueso o tejidos blandos. Su apariencia bajo el microscopio es la misma que la del tumor extracraneal correspondiente. Con la excepción del hemangiopericitoma y los lipomas, son tumores muy infrecuentes. Sus manifestaciones clínicas son inespecíficas, y dependen de la localización y tamaño tumoral. Desde el punto de vista de la neuroimagen, no existen hallazgos lo suficientemente específicos como para realizar un diagnostico prequirúrgico fidedigno, salvo en el caso de los lipomas, que son característicamente hiperintensos en secuencias T1 de resonancia magnética sin contraste. Los hemangiopericitomas, a diferencia de los meningiomas, no suelen producir hiperostosis del hueso adyacente, ni presentan calcificaciones. Presentan típicamente captación intensa de contraste y edema perilesional.
    Los tumores mesenquimales benignos son curables mediante resección quirúrgica completa, mientras que los malignos presentan un mal pronóstico incluso con terapia multimodal (cirugía, radioterapia, quimioterapia). Los hemangiopericitomas se asocian a una alta tasa de recurrencia local y metástasis sistémicas tardías.
    INTRODUCCIÓN
    Los tumores meníngeos de origen mesenquimal son un grupo heterogéneo de neoplasias benignas y malignas que tienen en común su aparición en el sistema nervioso central y su origen histológico en hueso o tejidos blandos. Su apariencia bajo el microscopio es la misma que la del tumor extracraneal correspondiente. 
    El más frecuente de ellos es el hemangiopericitoma, que se clasifica como grado II de la OMS. Existe también una variante anaplásica, grado III de la OMS. El resto de tumores que componen este grupo se resumen en una tabla [Tumores meníngeos de origen mesenquimal.jpeg]. Dentro de los benignos, el más frecuente es el lipoma, mientras que entre los malignos los más frecuentes son el fibrosarcoma, histiocitoma fibroso maligno y sarcoma indiferenciado.
     

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     EPIDEMIOLOGÍA
    Los hemangiopericitomas tienden a aparecer en pacientes más jóvenes que los meningiomas, y son discretamente más frecuentes en hombres. Constituye aproximadamente el 0.4% de los tumores primarios del SNC.
    El resto de los tumores mesenquimales pueden presentarse a cualquier edad, y con similar frecuencia en ambos sexos. El rabdomiosarcoma se da preferentemente en niños, mientras que el histiocitoma fibroso maligno y el condrosarcoma suelen manifestarse en adultos.
    ETIOLOGÍA
    El fibrosarcoma, histiocitoma fibroso maligno, condrosarcoma y osteosarcoma pueden aparecer como complicación tardía de la radioterapia craneal, particularmente tras tratamiento de tumores de la región selar. Se ha descrito también la asociación de ciertos tipos tumorales (fibrosarcoma, angiosarcoma, fibromatosis) con antecedentes de traumatismo o cirugía. El virus de Epstein-Barr parece desempeñar un papel en el desarrollo de tumores derivados de músculo liso en pacientes inmunocomprometidos. Algunos tumores mesenquimales pueden aparecer en el contexto de enfermedades hereditarias, como en el caso de los tumores de origen cartilaginoso (síndrome de Maffucci y enfermedad de Ollier), lipomas (lipomatosis encefalocraneocutánea) y osteosarcoma (enfermedad de Paget).
    LOCALIZACIÓN
    Los hemangiopericitomas primarios del SNC son lesiones solitarias, unidas a la duramadre craneal o espinal, siendo más frecuentes en la región occipital.
    Los tumores mesenquimales se originan habitualmente en las meninges, aunque también pueden aparecer en el parénquima cerebral o en el plexo coroideo. La mayoría son supratentoriales, con la excepción del rabdomiosarcoma. Otros tumores tienen localizaciones típicas, como el condrosarcoma, que aparece en la base del cráneo, o los lipomas, que se localizan habitualmente en estructuras de la línea media (porción anterior del cuerpo calloso, lámina cuadrigémina, ángulo cerebelopontino, región supraselar e hipotalámica). Los lipomas pueden aparecer también en localización espinal.
    MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y DIAGNÓSTICO
    Los síntomas y signos de los tumores mesenquimales son inespecíficos, y dependen de la localización y tamaño tumoral. Su apariencia en pruebas de neuroimagen es también inespecífica, salvo en el caso de los lipomas, que se caracterizan por ser hiperintensos en secuencias T1 de resonancia magnética sin contraste. El diagnóstico definitivo viene dado por el examen histológico del tumor tras resección quirúrgica o biopsia.
    A diferencia de los meningiomas, los hemangiopericitomas no suelen producir hiperostosis del hueso adyacente, ni presentan calcificaciones. Presentan típicamente captación intensa de contraste y edema perilesional.
    TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO
    Mientras que la mayor parte de los tumores mesenquimales benignos son curables con resección quirúrgica completa, los sarcomas primarios intracraneales primarios son tumores agresivos que se asocian a mal pronóstico a pesar del empleo de radioterapia y quimioterapia, siendo típicas las recurrencias locales, la siembra leptomeníngea a distancia y las metástasis sistémicas.
    A diferencia de los meningiomas, los hemangiopericitomas presentan una alta tasa de recurrencia pese a resección macroscópicamente completa del tumor. La radioterapia postquirúrgica parece disminuir la tasa de recurrencia. Son frecuentes las metástasis sistémicas tardías óseas, pulmonares y hepáticas. Los hemangiopericitomas anaplásicos presentan una tasa de recurrencia más alta, pero la supervivencia global parece similar a la de los hemangiopericitomas de bajo grado.
     
    BIBLIOGRAFÍA
    Paulus W, Scheithauer BW, Perry A. (2007). Mesenchymal, non-meningothelial tumours. En: Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK (Ed), WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System, (pp 173-180). Lyon: IARC.