• Tumores Meníngeos: Lesiones Melanocíticas Primarias

    RESUMEN
    Las neoplasias melanocíticas primarias del sistema nervioso central comprenden un grupo heterogéneo de entidades que se originan en los melanocitos leptomeníngeos, derivados de la cresta neural. Según su patrón de crecimiento y su comportamiento biológico pueden ser difusas o circunscritas, y benignas o malignas. Se incluyen en este grupo la melanocitosis difusa y el melanocitoma como entidades benignas, y la melanomatosis y el melanoma como malignos. Todas ellas son neoplasias infrecuentes. Histológicamente se caracterizan por la presencia de melanina en las células tumorales, el estroma y el citoplasma de los macrófagos tumorales.
    La melanocitosis difusa y la melanomatosis aparecen típicamente en niños, en el contexto de melanosis neurocutanea, una rara facomatosis de herencia autosómica dominante. La melanomatosis puede producirse también por diseminación secundaria de un melanoma primario del SNC. La presentación clínica suele ser en forma de hidrocefalia o déficit focal, y las pruebas de neuroimagen muestran engrosamiento difuso de las leptomeninges. Son entidades de mal pronóstico para las que no existe tratamiento curativo.
    Los melanocitomas aparecen típicamente en pacientes adultos, y suelen localizarse en la medula cervical y dorsal, presentándose típicamente con síntomas de compresión medular. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica completa.
    El melanoma primario del SNC aparece con mayor frecuencia en pacientes adultos. Puede aparecer en cualquier lugar del neuroeje, aunque es más frecuente en la médula espinal y en la fosa posterior. Es un tumor maligno de mal pronóstico y escasas opciones de tratamiento, aunque su pronóstico parece mejor que el del melanoma metastásico, especialmente si se consigue realizar resección completa del tumor.
     
    MELANOCITOSIS DIFUSA Y MELANOMATOSIS
    La melanocitosis difusa y la melanomatosis pueden aparecer en el contexto de la melanosis neurocutánea, una facomatosis autosómica dominante infrecuente que se presenta habitualmente antes de los 2 años de edad. Afectan a la leptomeninge supra e infratentorial y al parénquima cerebral superficial. Las localizaciones más frecuentes son el cerebelo, la protuberancia, el bulbo y los lóbulos temporales. La presentación clínica suele ser en forma de hidrocefalia o déficit focal. Las pruebas de neuroimagen muestran engrosamiento difuso de las leptomeninges, a menudo con nodularidad focal, y realce tras administración de contraste. En ocasiones es posible realizar el diagnóstico mediante citología del LCR.
    En la melanocitosis difusa, las células melanocíticas se acumulan en los espacios de Virchow-Robin sin invadir el parénquima cerebral, mientras que en la melanomatosis sí se puede producir invasión. La melanomatosis puede originarse por diseminación subaracnoidea secundaria de un melanoma primario del SNC.
    Las lesiones melanocíticas difusas tienen un mal pronóstico, incluso en ausencia de malignidad histológica. No existen tratamientos con intención curativa. Pueden ser de utilidad medidas de carácter paliativo como los procedimientos de derivación de LCR en caso de hidrocefalia.
    MELANOCITOMA
    Los melanocitomas son tumores de bajo grado que pueden ocurrir a cualquier edad, pero son más frecuentes en la quinta década de la vida. La mayor parte aparecen en localización intradural extramedular en la medula cervical y dorsal, presentándose típicamente con síntomas de compresión medular. Más raramente pueden aparecer en la leptomeninge infra o supratentorial. La imagen típica en RM cerebral es la de una lesión solitaria isodensa o hiperintensa en T1, hipointensa en T2 y captación homogénea tras administración de contraste. No producen invasión del parénquima adyacente.
    El tratamiento de elección es la resección quirúrgica completa. A pesar de ser una lesión de bajo grado, excepcionalmente el melanocitoma puede presentar recurrencia e incluso transformación maligna. Existen casos de diferenciación intermedia entre melanocitoma y melanoma, con características histológicas similares a las del melanocitoma, pero con invasión tisular o actividad mitótica elevada, cuyo comportamiento biológico no es bien conocido (Brat et al.; 1999).
    MELANOMA MALIGNO
    Los melanomas primarios del sistema nervioso central aparecen de media a los 43 años de edad. Son lesiones nodulares solitarias de base dural que pueden aparecer en cualquier lugar del neuroeje, aunque son más frecuentes en la médula espinal y en la fosa posterior. Al igual que los melanocitomas, son lesiones isointensas o hiperintensas en T1 e hipointensas en T2. A menudo se observa hiperintensidad perilesional en T2, correspondiente a edema. Histológicamente son similares al melanoma de otras localizaciones. Presentan mayor densidad celular, pleomorfismo y anaplasia celular que el melanocitoma, y a menudo se observa invasión tisular y necrosis.
    El melanoma primario del sistema nervioso central es un tumor de mal pronóstico, muy agresivo, radiorresistente y con capacidad de producir metástasis sistémicas. Sin embargo, su pronóstico es mejor que el del melanoma metastásico en el sistema nervioso, especialmente si está localizado en el momento del diagnóstico y se realiza resección completa.
     
    BIBLIOGRAFÍA
    Brat DJ, Giannini C, Scheithauer BW, Burger PC (1999). Primary Melanocytic Neoplasms of the Central Nervous System. Am J Surg Pathol. 23; 745-54.
    Brat DJ, Perry A. (2007). Melanocytic lesions. En: Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK (Ed), WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System, (pp 181-183). Lyon: IARC.
    Liubinas SV, Maartens N, Drummond KJ (2010). Primary melanocytic neoplasms of the central nervous system. J Clin Neurosci. 15. [Epub ahead of print]