• Síndrome del Arlequín

    INTRODUCCIÓN

    Se trata de un síndrome acuñado por primera vez en 1988 (Lance et al; 1988) y caracterizado por episodios de diaforesis y rubefacción hemifaciales inducidos por el calor o esfuerzos físicos como consecuencia de un compromiso de la vía simpática sudomotora y vasconstrictora contralateral.

     

    PATOGENIA

    La base patológica radica en una lesión focal del sistema nervioso simpático encargado de la inervación sudomotora y vasoconstrictora de la cara. Inicialmente el paciente experimenta rubor facial secundario al aumento del tono vasoconstrictor pero poco después, por un mecanismo de compensación, el área facial no denervada se vuele roja y sudorosa mientras que el área denervada se mantiene sin cambios (Wasner et al; 2005).

    A pesar de que la mayoría de los casos son idiopáticos, se hace necesario descartar una lesión a nivel de cualquiera de las tres neuronas que forman el simpático cervical:

    .- Neurona de primer orden o central: nace del hipotálamo posterior, discurre por el tegmento del troncoencéfalo para terminar penetrando en la médula espinal donde, a nivel de la columna intermediolateral y a la altura de C8-T2 (centro cilioespinal de Budge) hace sinapsis con la segunda neurona.

    .- Neurona de segundo orden o preganglionar: abandona la médula a través de las raíces C8-T2 formando parte del ganglio estrellado y posteriormente de la cadena simpática paravertebral (en estrecha relación con el ápex pulmonar) que asciende y termina en el ganglio cervical superior, situado a nivel de la bifurcación carotídea. Del ganglio estrellado parten las fibras que inervan a cuello, brazo y parte superior de tronco.

    .- Neurona de tercer orden o postganglionar: del ganglio cervical superior parten dos vías diferentes: una junto a la carótida interna compuesta por las fibras sudomotoras y vasoconstrictoras hacia la frente-nariz junto a las fibras oculosimpáticas que inervan al músculo dilatador del iris. La otra junto a carótida externa compuesta de fibras sudomotoras y vasoconstrictorias hacia resto de la cara acompañando a las ramas terminales trigeminales. Lesiones de la neurona de tercer orden producirán síntomas autonómicos en frente y lesiones de la neurona de primer o segundo orden en toda la cara.

    Es por esto que el síndrome se ha descrito asociado a numerosas entidades clínicas (infartos bulbares, siringomielia, lesiones tumorales paravertebrales, en ápex pulmonar o torácicas) y como efecto deletéreo de procedimientos quirúrgicos o anestésicos (toracoscopia, simpatectomías para el tratamiento de hiperhidrosis, bloqueos epidurales torácicos o cateterismos de la yugular interna) (Burlacu et al; 2007). Cuando no se encuentra la causa, se ha sugerido un origen del cuadro consistente en una compresión de la arteria radicular anterior por parte de la columna dorsal ante estímulos de torsión (Lance; 2005).

    Por otro lado, y dadas las características anatómico-topográficas descritas, no es de extrañar que el síndrome del Arlequín se acompañe de un síndrome de Horner, ya sea clínicamente definido o puesto de manifiesto mediante los test farmacológicos oportunos con colirios (Brazis et al; 2007).

     

    CLÍNICA

    Como hemos comentado se caracteriza por una aparición súbita de rubor y sudoración ante estímulos térmicos, emocionales o gustatorios. No obstante también pueden asociarse un síndrome de Holmes-Adie (pupila tónica y arreflexia), un síndrome de Ross (anhidrosis segmentaria, pupila tónica y arreflexia) o un síndrome de Horner contralateral a la zona de sudoración y rubor que se explicaría por una reacción compensatoria descrita en el anterior punto. En este último caso hablaríamos de signo del Arlequín, reservando el término de síndrome del Arlequín para cuando no existe una aparente afectación del simpático ocular (término también aplicado a un tipo de ictiosis congénita).

    Por último comentar que las alteraciones sudomotoras también pueden afectar a brazo y tronco lo cual implicaría una lesión proximal al ganglio estrellado (Tascilar et al; 2007).

     

     

     



    BIBLIOGRAFÍA

    Brazis PW, Masdeu JC, Biller J (Eds) (2007). The localization of lesions affecting the ocular motor system. En: Localization in Clinical Neurology, (pp 169-270). Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins.

    Burlacu CL, Buggy DJ (2007). Intraoperative Harlequin syndrome. Anesth Analg. 104(3):748-9.

    Lance J (2005). Harlequin syndrome. Practical Neuology 5:176-177.

    Tascilar N, Solak N, Erdem Z, Alpay A, Emre U (2007). Unnoticed dysautonomic syndrome of the face: Harlequin syndrome. Auton Neurosci.137:1-9.

    Wasner G, Maag R, Ludwig J, Binder A, Schattschneider J, Stingele R et al (2005).Harlequin syndrome-one face of many etiologies. Nature Clinical Practice. Vol 1 Nº1:54-59.