• Definición y fenomenología de la distonía

    La distonía es un trastorno del movimiento caracterizado por contracciones musculares involuntarias, que resultan en una postura anormal mantenida, movimientos anormales de torsión o movimientos de sacudidas repetidos. Las contracciones de la distonía habitualmente siguen un patrón determinado, y son mantenidas y lentas.La distonía puede afectar a una sola parte del cuerpo, en este caso la definiremos como distonía focal, o puede extenderse. Cuando se extiende lo hace a segmentos continuos y puede producir una distonía segmentaria o si se extiende por todo el cuerpo la denominaremos distonía generalizada.Las distonías infantiles suelen iniciarse por la extremidad inferior y se extienden en una dirección rostrocaudal haciéndose generalizadas. En los adultos, al contrario, la distonía se inicia en la región craneal y no se suele extender.La distonía habitualmente se agrava durante los movimientos voluntarios de la parte afectada. A veces puede aparecer solo al realizar determinado movimiento es lo que llamamos distonía de acción o tarea específica, como por ejemplo la distonía del escribiente o del músico. A menudo que progresa la distonía puede aparecer el fenómeno de “overflow”, que consiste en que movimientos voluntarios en otras partes del cuerpo no implicadas en la distonía desencadenan los movimientos distónicos. Cuando progresa aun más la distonía aparece también en reposo.Menos frecuente es que la distonía en reposo mejore con los movimientos voluntarios. Este fenómeno paradójico ocurre característicamente en el blefaroespasmo. Los pacientes con blefaroespasmo suelen mejorar la hablar.Una de las características, que ayudan a diferenciar la distonía de otros trastornos del movimiento es que puede disminuirse con estímulos táctiles o propioceptivos, (truco sensitivo o gesto antagónico). Por ejemplo un blefaroespasmo puede mejorar al tocarse los párpados.La distonía desaparece con el sueño y empeora con la fatiga y el estrés.