• Balismo

    DEFINICIÓN

    El término deriva del griego ballistēs que significa arrojar. Es un movimiento involuntario, brusco y de gran amplitud que afecta principalmente a la raíz de los miembros y a la musculatura axial. Generalmente aparece de forma brusca pero puede gestarse a lo largo de días o semanas. Suelen remitir durante el sueño aunque se ha visto hemibalismo persistente durante fases ligeras de sueño. Los movimientos son tan violentos que pueden conducir a la muerte por agotamiento o provocar lesiones articulares o cutáneas. Algunos autores enfatizan en el carácter más constante, violento y persistente del balismo o en su predominio proximal para diferenciarlo del corea, otros consideran el balismo una variante del corea (Martin 1934) asi, el balismo proximal puede acompañarse de corea en la parte distal y transformarse en corea antes de remitir. Lo más frecuente es que afecte a un hemicuerpo (hemibalismo) aunque ocasionalmente puede comprometer una sola extremidad (monobalismo), ambos miembros inferiores (parabalismo) o raramente afectar a las cuatro extremidades (bibalismo o balismo bilateral).

     

     
    FISIOPATOLOGÍA
    Clásicamente el balismo se ha asociado con lesiones focales isquemicas o hemorrágicas del núcleo subtalámico contralateral. En la década de los noventa, Vidakovic et al demostraron con técnicas de neuroimagen que lesiones de otros núcleos cerebrales, como el caudado o el putamen aparecían con una frecuencia mucho mayor de la esperada en pacientes afectos de hemibalismo (Vidakovic 1994). Se postula la existencia de una organización somatotópica dentro de los núcleos subtalámicos, de forma que lesiones en el núcleo subtalámico posterior producen monobalismo del miembro inferior contralateral (Ohinshi 1992) y el balismo resultante de las lesiones del núcleo pálido más frecuentemente implican al segmento externo. Hace ya más de 50 años, los estudios clínicopatológicos de Carpenter (Carpenter 1950) demostraron que en más de un 20% de los casos de hemibalismo, el núcleo subtalámico está implicado y lesionando el segmento interno del globo pálido el balismo desaparecia. Se cree que la pérdida de inhibición tónica del globo pálido externo por el putamen conduce a una mayor inhibición del núcleo subtalámico y a la falta de excitación del globo pálido interno. Esto conlleva una desinhibición del tálamo y la corteza motora. Esta teoría no explica sin embargo todos los casos de balismo ni porque una lesion del globo pálido interno presumiblemente infraestimulado aboliría el hemibalismo en situaciones experimentales. Tampoco aclara la posibilidad de que el hemibalismo pueda aparecer por lesiones del globo pálido externo. La neuroquímica del hemibalismo es un enigma, se sugiere que las neuronas dopaminérgicas, GABAérgicas y serotoninérgicas podrían estar implicadas: 
    - Hiperactividad dopaminergica: como sugiere la buena respuesta al tratamiento con bloqueantes dopaminergicos (Evidente 1999) y los elevados niveles de ácido homovalínico en fluído espinal en los pacientes con hemibalismo. 
    - Hiperactividad GABAérgica: ya que la inyección de antagonistas GABAérgicos dentro del propio núcleo subtalámico o en diferentes regiones del núcleo lenticular puede producir hemibalismo (Crossman et al 1988). 
    - Hipofunción serotoninérgica: propuesta tras demostrar la eficacia terapeútica de los inhibidores de la recaptación selectiva de serotonina (Okun et al 2001).
     
    ETIOLOGÍA
    La mayoría de los casos son secundarios a lesiones vasculares. El núcleo subtalámico y las áreas adyacentes están irrigadas por ramas procedentes de varias arterias. Reciben vascularización procedente de la arteria coroidea anterior, de la comunicante posterior y de la coroidea posterior por lo que una lesión vascular a estos niveles desencadenaría hemibalismo del hemicuerpo contralateral. Lesiones isquémicas en el tálamo, el núcleo caudado, el putamen e incluso la corteza cerebral pueden producir un trastorno del movimiento similar. Con menos frecuencia las hemorragias estriatales, las malformaciones arteriovenosas, la coagulación vascular diseminada o los angiomas venosos pueden producir balismo.
    Las neoplasias también pueden producir balismo si invaden los ganglios de la base, el núcleo subtalámico o las vías pálido-subtalámicas. Así por ejemplo los meningiomas, gliomas, quistes ependimarios y metástasis. En ocasiones el galismo aparece como manifestación de un síndrome paraneoplásico (carcinoma broncopulmonar, renal y linfoma).
    Las infecciones, sobre todo aquellas con lesiones ocupantes de espacio como los tuberculomas o la cisticercosis también forman parte del diagnóstico diferencial del balismo. 
    Algunas enfermedades inmunológicas pueden manifestarse de forma excepcional como balismo: lupues eritematoso sistémico, esclerodermia, síndrome antifosfolípido primario, corea postestreptocócica, esclerosis múltiple…(Burnett 1992)
    Ciertos trastornos metabólicos, como la hipoglucemia, la hiperglucemia simple no cetósica (Ahlskog 2001), el hipoparatiroidismo o la enfermedad de Wilson.
    Los fármacos también deben ser considerados ya que el balismo puede formar parte del espectro clínico de las discinesias tardías por neurolépticos, los anticonceptivos orales sobre todo en pacientes con antecedentes de corea postestreptocócica (Vela 2004), la fenitoína, el flumacenilo y la levodopa.
    El balismo puede aparecer en la enfermedad de Parkinson avanzada, en la atrofia multisistema, degeneración estriatal, talamotomía, subtalamotomía y de forma transitoria en la estimulación subtalámica.
     

     

     

    TRATAMIENTO
    Si es posible el de la causa desencadenante. Como tratamiento sintomático los fármacos más efectivos son los que bloquean los receptores dopaminérgicos D2, buscando siempre la mínima dosis eficaz para evitar efectos secundarios ya que el tratamiento suele ser prolongado y la suspensión puede dar lugar a recidivas. En los últimos años se han utilizado neurolépticos atípicos como la clozapina la risperidona y la olanzapina con buna respuesta ( Stojanovic 1997, Evidente 1999 y Paleacu 2002). Los fármacos que disminuyen la dopamina como la tetrabenazina o la reserpina pueden ser efectivos, así como antiepilépticos como el valproato (Sethi 1990) o la gabapentina (Kothare 2000). Ocasionalmente se han publicado resultados con progabida, sertralina, toxina botulínica y baclofeno intratecal en el hemibalismo postraumático. 
    En casos refractarios la cirugía es una opción terapeútica eficaz, se han constatado mejorías con talamotomía, palidotomía y estimulación talámica o palidal.

     

     

     

    BIBLIOGRAFIA
     Martin JS, Alcock NS. Hemichorea associated with a lesion of the corpus Luysii. Brain. 1934;57:504-16
     Vidakovic A, Dragasevic N, Kostic VS. Hemiballism: reporto f 25 cases. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1994 Aug;57(8):945-9.
     Ohnishi J. Somatotropic coger monobalism following hemorrhage in the subthalamic nucleus. Acta Neurol Scand. 1993 Jul;88(1):75-7.
     Evidente VG, Gwinn-Hardy K, Caviness JN, Alder CH. Risperidone is effective in severe hemichorea/hemiballismus. Mov Disord. 1999 Mar;14(2):377-9. 
     Crossman AR, Mitchell IJ, Sambrook MA, Jackson A. Chorea and myoclonus in the monkey induced by gamma-aminobutyric acid antagonism in the lentiform complex. The site of drug action and a hipótesis for the neural mechanisms of chorea. Brain. 1988 Oct;111 ( Pt 5):1211-33.
     Okun MS, Riestra AR, Nadeau SE. Treatment of ballism and pseudobulbar affect with sertraline. Arch Neurol. 2001 Oct;58(10):1682-4.
     Burnett L, Jankovic J. Chorea and ballism. Curr Opin Neurosurg 1992;5:308-15.
     Ahlskog JE, Nishino H, Evidente VG, Tulloch JV, Forbes GS, Caviness JN et al. Persistent Chorea triggered by hyperglycemic crisis in diabetics. Mov Disord 2001;16:890-8.
     Vela l, Sfakianakis gn, Heros d, Koller w, Singer c. Chorea and contraceptives: case report with PET study and review of the literatura. Mov Disord 2004;19:349.52.
     Stojnovic M, Sternic N, Kostic VS. Clozapine in hemiballismus: report of two cases. Clin Neuropharmacol 1997;20:171-4.
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     Sethi KD, Patel BP. Inconsistent response to divalproex sodium in hemichorea/hemiballism. Neurolgy 1990;40:1630-1
     Kothare SV, Pollack P, Kulberg AG, Ravin PD. Gabapentin treatment in a child with delayed onset hemichorea/hemiballismus. Pediatr Neurol 2000;22:68-71.