Estatus Distónico

El status distónico es una complicación infrecuente y potencialmente mortal que puede aparecer en los pacientes afectados por distonía, tanto primaria como secundaria. Consiste en un agravamiento rápido de los síntomas, con contracción muscular generalizada y persistente.Etiología. Como ya se ha dicho el status distónico puede afectar de forma indistinta a pacientes con distonía de diferente distribución y origen. Se han descrito diversos desencadenantes: trauma, cirugía, estrés, infección, fiebre, cambios de medicación (tanto retirada como inicio) incluyendo fármacos como litio, tetrabenazina, clonacepam. En ocasiones no se puede indentificar el factor precipitante.Clínica.De forma rápidamente progresiva los síntomas distónicos empeoran, apareciendo contracción muscular intensa y generalizada, afectando a la musculatura apendicular e incluso axial, con postura en opistótonos. Las complicaciones más importantes son la afectación de la musculatura bulbar y respiratoria, así como complicaciones metabólicas: hiperpirexia, deshidratación, rabdomiolisis, fallo renal y acidosis metabólica.En general el status distónico es una complicación grave y de mortalidad elevada.Tratamiento  El tratamiento empleado en el status distónico es empírico, sin que hasta el momento exista un consenso sobre el tratamiento más apropiado, basándose en las series y casos aislados publicados hasta el momento.-tratamiento del factor precipitante: se incluye tratamiento enérgico de la fiebre y la infección si la hubiera, y el restablecimiento o la suspensión del fármaco implicado si existe.-tratamiento de soporte: debido a la posibilidad de complicaciones respiratorias por afectación de musculatura bulbar y torácica, así como a la necesidad de monitorización estrecha en relación con la mayor parte de tratamientos empleados, los pacientes afectados son susceptibles de ingreso y tratamiento en unidades de cuidados intensivos. Se debe realizar un aporte adecuado de electrolitos, tratar el dolor y la hipertermia, realizar monitorización cardiaca y respiratoria y control exhaustivo de enzimas musculares y función renal. Si es preciso por la evolución clínica puede ser necesaria la sedación con intubación y ventilación mecánica.-tratamiento farmacológico: se han empleado diversas combinaciones de fármacos, incluyendo trihexifenidilo, tetrabenazina, pimocida, haloperidol, baclofeno (tanto intravenoso como en sistema de infusión intratecal), levo-dopa e incluso anticomiciales, con resultados variables. Incluso se ha propugnado la sedación con midazolam y propofol como tratamiento propio del status, evaluando luego la necesidad de introducir otras drogas en función de la evolución.-tratamiento quirúrgico: en pacientes refractarios a tratamiento médico se han empleado métodos quirúrgicos, tanto ablativos con talamotomías y palidotomías, como con estimulación cerebral profunda de globos pálidos, habiéndose descrito casos con evolución muy favorable.BIBLIOGRAFÍA- H. Manji, R. S. Howard, D. H. Miller, N. P. Hirsch, L. Carr, K. Bahtia et al. (1998). Status dystonicus: the syndrome and its management. Brain 121: 243–252.- Hélio A.G. Teive, Renato P. Munhoz, Mônica M. Souza, Sérgio A. Antoniuk,Mara Lucia S.F. Santos, Manoel Jacobsen Teixeira et al.(2005). Status dystonicus. Study of five cases. Arq Neuropsiquiatr. 63(1):26-29.- Paolo Mariotti, Alfonso Fasano, M. Fiorella Contarino, Giacomo Della Marca, Marco Piastra, Orazio Genovese et al. (2007). Movement Disorders 22 (7): 963–968.