• Anhidrosis generalizada

     La anhidrosis generalizada idiopática adquirida es un desorden que se caracteriza clínicamente por la ausencia generalizada de sudoración sin otros síntomas disautonómicos (ortostatismo, alteraciones genitourinarias…), dermatológicos ni neurológicos y que generalmente debuta de forma aguda a edades precoces. La mayoría de los casos han sido descritos en Japón.

    Se puede clasificar en tres subtipos de diferente patogenia (Yin-Chun et al; 2008):

    .- Fallo sudomotor puro idiopático. Es el más frecuente, y se atribuye a un defecto en la transmisión de los estímulos simpáticos a nivel de hendidura sináptica, ya sea por una interferencia en la unión de acetilcolina al receptor o por una alteración estructural de éste. Clínicamente se caracteriza por episodios de urticaria colinérgica y dolor en la superficie corporal desencadenados por el calor con niveles de IgE elevados. Es típico que la sudoración pueda encontrarse preservada en axilas (donde predominan las glándulas apocrinas, bajo control adrenérgico). La anatomía patológica puede demostrar infiltrado linfocitarios CD3 positivos. De los test de función sudomotora disponibles, el más rentable es el test de inducción de la sudoración mediante inyección intracutánea de pilocarpina (estimulante directo de la glándula) que apenas provocará la sudoración apoyando la hipótesis ya comentada de alteración a nivel postsináptico de la unión nervio-glándula. El tratamiento está basado en el uso de corticoides.

    .- Fallo glandular sudoríparo. Caracterizado patológicamente por un infiltrado celular y degeneración de la glándula por lo que el diagnóstico lo puede determinar una biopsia cutánea.

    .- Neuropatía sudomotora. Determinada por una pérdida de neuronas postganglionares simpáticas alrededor de la glándula. En este caso el diagnóstico se puede obtener usando técnicas de microscopía electrónica.
    (Nakazato; 2004) (Palm et al; 2007) (Ruiz-Villaverde; 2006)

     

    BIBLIOGRAFÍA
    Nakazato Y (2004). Idiopathic pure sudomotor failure. Anhidrosis due to deficits in cholinergic transmission. Neurology. 63:1476-1480.

    Palm F, Löser C, Granau W, Voigtläner V, Grau A.J (2007). Successful treatment of acquired idiopathic generalized anhidrosis. Neurology. 13:532.

    Ruiz-Villaverde R, Sánchez D (2006). Anhidrosis generalizada adquirida idiopática. Actas Dermosifilogr. 97(8):551-2.

    Yin-Chun Chen, Chieh-Shan Wu, Gwo-Shing Chen, Gim-Thean Khor, Chun-Hung Chen, Poyin Huang (2008). Identification of subgroups of acquired idiopathic generalized anhidrosis. The Neurologist. Vol 14 Nº 5;318-320.