Temblor de reposo

Una vez identificada la ritmicidad del movimiento (con estudios neurofisiológicos si precisa), durante la exploración debe comprobarse si aparece en reposo. Para ello, en primer lugar, es necesario asegurarse que las extremidades del paciente están totalmente relajadas y en reposo. Puede ser necesario colocar al paciente en decúbito supino con las extremidades apoyadas en la camilla.
Si el movimiento aparece en reposo lo más probable es que se trate de un temblor parkinsoniano en el contexto de una enfermedad de Parkinson. Los pacientes con parkinsonismos atípicos y otras enfermedades degenerativas también pueden presentar temblor de reposo. El temblor parkinsoniano se presenta inicialmente de forma unilateral y puede hacerse bilateral al progresar la enfermedad, desaparece con la acción y ocasionalmente puede re-emerger tras un periodo de latencia al mantener una postura (Jankovic J. 1999). Tiene una frecuencia típica de 3-5 herzios (Hz).
Existen otros movimientos rítmicos de reposo que entran en el diagnostico diferencial del temblor parkinsoniano. A diferencia de este, persisten o empeoran con la acción. Estos son: el temblor tardío por retirada de neurolépticos, el temblor mesencefálico o temblor de Holmes (2-3 Hz), el temblor talámico, las miorritmias (1-3 Hz), las mioclonías segmentarias (de origen espinal, pueden ser rítmicas a <5 Hz) y la epilepsia parcial continua que puede simular un temblor. Si el paciente se queja de dolor hay que contemplar la posibilidad de un “Síndrome de painful legs moving toes” que se presenta con movimientos lentos (1-2 Hz), sinusoidales, continuos, de flexión-extensión y adducción de los dedos de un pie o ambos, que pueden persistir durante el sueño. En algunos pacientes con temblor esencial severo y de larga evolución puede existir un temblor de reposo que se distingue del parkinsoniano por ser bilateral y tener una frecuencia más alta (5-8 Hz).
Otros movimientos rítmicos de reposo son característicamente vespertinos e incluyen los movimientos periódicos de las piernas (MPP). Se definen como trenes de movimientos repetitivos de 1-2 segundos de duración, que aparecen cada 5-90 segundos uni o bilaterales, que producen flexión dorsal del primer dedo, del pie o de la pierna y se diagnostican mediante polisomnografía (PSG) con EMG. Pueden presentarse en la fase de entrada en sueño, durante la vigilia (MPPV) que el paciente describe como “calambres” o durante el sueño (MMPS), pudiendo producir despertares o pasar desapercibidos y ser el acompañante el que los describe. En este apartado de movimientos de extremidades inferiores vespertinos es importante tener en cuenta el Síndrome de piernas inquietas (SPI), ya que aunque no es un movimiento involuntario como tal, en el 80% de los casos se asocia con MPP (Salas RE. 2010). Los pacientes describen una sensación incomoda, molesta, a veces dolorosa, en miembros inferiores (existen casos de miembros superiores), asociada con el decúbito o la sedestación, que les impulsa a mover las piernas o levantarse y caminar.
 
Temblor en la enfermedad de Parkinson
El temblor de la enfermedad de Parkinson se caracteriza por ser de reposo y por tener una frecuencia entre 3-5 Hz que se puede medir con estudios neurofisiológicos (electromiografía de superficie y acelerometría). Esta enfermedad puede debutar con temblor de reposo mentoniano o en una extremidad (miembro superior o inferior). Conforme evoluciona la enfermedad puede extenderse a la cara, la otra extremidad del mismo lado o incluso hacerse bilateral. De forma característica, el temblor cede con la acción, y por tanto, no interfiere en las actividades del paciente (no presentan temblor al escribir o comer), sino que la molestia es más bien estética, pudiendo afectar sus relaciones sociales.
Para establecer el diagnóstico conviene hacer una anamnesis detallada, precisando en qué situaciones aparece el temblor. En la exploración neurológica, habrá que asegurar que el paciente esta verdaderamente en reposo para lo cual son útiles las maniobras de distracción y concentración (nombrar los meses del año al revés, restar a 100 de forma consecutiva) y ver al paciente caminar. Puede ser necesario colocar al paciente en decúbito supino con las extremidades apoyadas en la camilla. Con frecuencia, el temblor aparece por “rebosamiento”, al explorar la musculatura facial o una extremidad contralateral. El temblor contribuye a la rigidez en rueda dentada que presentan estos pacientes ya que interfiere con la manipulación pasiva de la extremidad afecta.
Aproximadamente dos tercios de los pacientes con enfermedad de Parkinson presentan temblor de reposo a lo largo de su enfermedad. En muchos casos también pueden presentar temblor de acción, que suele ser de baja amplitud y de frecuencia mayor (6-8 Hz) (Deuschl G. 1998). Ocasionalmente el temblor de reposo puede re-emerger tras un periodo de latencia al mantener una postura y en estos casos persiste la frecuencia típica de 3-5 Hz (Jankovic J. 1999). Estos temblores posturales, sí que pueden interferir con las actividades cotidianas. En la actualidad, una de las clasificaciones de la enfermedad de Parkinson se basa en la presencia o no de temblor. Por tanto, se divide en enfermedad de Parkinson: 1) con predominio de temblor; 2) rígido-acinética (no tiene temblor); y 3) mixta (presenta rigidez, bradicinesia y temblor). Según el fenotipo de la enfermedad varía el pronóstico. Hoy se sabe que la enfermedad temblorosa tiene una evolución más benigna y cursa con menor deterioro cognitivo que la enfermedad de tipo rígido-acinética.

Este temblor, como todos los temblores patológicos, depende fundamentalmente de un generador central y se postula que este sea el núcleo talámico. Se han objetivado registros intraneuronales talámicos de descargas espontáneas entre 3-5 Hz acopladas al temblor visible en pacientes con Parkinson (Lenz 1988). La cirugía lesional o la estimulación profunda con electrodos profundos en el núcleo ventral intermedio (VIM) del tálamo disminuyen el temblor parkinsoniano, apoyando el que este núcleo sea uno de los principales generadores centrales del temblor. No se conocen las vías motoras por las cuales estas señales centrales se transmiten a las extremidades.

Temblor en otros parkinsonismos
El temblor parkinsoniano se caracteriza por ser de reposo y por tener una frecuencia entre 3-5 Hz que se puede medir con estudios neurofisiológicos (electromiografía de superficie y acelerometría). El temblor de la enfermedad de Parkinson y de otros parkinsonismos es clínicamente indistinguible, por lo cual serán otros síntomas, datos analíticos y de neuroimagen los que orientaran el diagnóstico etiológico.
Los parkinsonismos se pueden clasificar en primarios y secundarios. Los parkinsonismos primarios incluyen; 1) la enfermedad de Parkinson; y 2) los Síndromes Parkinson Plus o Parkinsonismo atípicos, enfermedades neurodegenerativas menos frecuentes que comparten características con la enfermedad de Parkinson (incluido el temblor de reposo) y presentan otras sintomatologías añadidas (por ejemplo: disautonomía y alucinaciones precoces). El más frecuente de los Síndromes Parkinson Plus es la Atrofia Multisistema qué se caracteriza por hipotensión ortostática, incontinencia urinaria, parkinsonismo y/o ataxia. Otros son: la parálisis supranuclear progresiva, la degeneración corticobasal, y la enfermedad por cuerpos de Lewy.
La etiología de los parkinsonismos secundarios es enormemente variada, incluyendo: 1) tóxicos (MPTP, manganesio, monóxido de carbono etc.); 2) fármacos (neurolépticos, tetrabenazina, litio, flunarizina etc.); 3) vascular (parkinsonismo de miembros inferiores); 4) trauma; 5) tumoral; 6) paraneoplásica; 7) infecciosa (postencefalitica, SIDA etc.); 8) metabólica (hipoparatiroidismo, degeneración hepática etc.); y 9) hidrocefalia a presión normal (Fahn 2007).
Otras enfermedades neurodegenerativas hereditarias, también pueden cursar con temblor de reposo y parkinsonismo acompañante y por tanto se deben tener en cuenta en el diagnóstico diferencial de los parkinsonismos. Incluyen la Enfermedad de Huntington, la Enfermedad de Wilson, y las neuroferritinopatias,
 
 
Bibliografía:
 Jankovic J, Schwartz KS, Ondo W. (1999). Re-emergent tremor of Parkinson's disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 67: 646-50. 
 Salas RE, Rasquinha R, Gamaldo CE. (2010). All the wrong moves: a clinical review of restless legs syndrome, periodic limb movements of sleep and wake, and periodic limb movement disorder. Clin Chest Med. 31: 383-95. 

 Deuschl G, Bain P, Brin M. (1998). Consensus statement of the Movement Disorder Society on Tremor. Ad Hoc Scientific Committee. Mov Disord 1998;13 Suppl 3:2-23.
 Jankovic J, Schwartz KS, Ondo W. (1999). Re-emergent tremor of Parkinson's disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 67: 646-50.
 Lenz FA, Tasker RR, Kwan HC, et al. (1988). Single Unit Análisis of the human ventral thalamic nuclear group. Correlation of thalamic tremor cells with the 3-6 Hz component of parkinsonian tremor. J Neurol Sci. 339: 1105-1111.
 Fahn S, Jankovic J (Eds). (2007). Principles and practice of Movement Disorders. Chuchill Livingston Elsevier.