• Contracción muscular permanente

       El Síndrome de actividad contínua de la unidad motora consiste en una actividad difusa y mantenida de unidades motoras, debida a hiperactividad de los axones motores, tratándose por tanto de una actividad excesiva de unidades motoras con origen, en principio, en el axón. La mayoría de los casos se deben a neuropatías compresivas (hematoma, bridas cicatriciales, etc.), o por lesiones de esclerosis múltiple, sobre todo afectando a musculatura facial en relación con afectación de tronco encefálico.


       Este cuadro ha recibido en la literatura las siguientes denominaciones, dependiendo del autor (Auger, 1994): CMFA (continuous muscle fiber activity, quizá la denominación más usada), síndrome de Isaac, neuromiotonía (neuromyotonia), síndrome de Isaac-Merton, quantal squander syndrome, mioquimia generalizada (generalizad myokymia), seudomiotonía (pseudomyotonia; sería preferible reservar el término pseudomiotonía para la descripción electromiográfica de este tipo de descargas repetitivas y no utilizarlo para la descripción clínica de la actividad muscular continua), neurotonía, tetania normocalcémica, actividad continua de la unidad motora, corea fibrilar de Morvan (chorée fibrillaire de Morvan), sustained involuntary muscle activity of peripheral nerve origin, mioclonias de origen periférico (myoclonus of peripheral origin), enfermedad del armadillo.


       Todas estas denominaciones se refieren a la descripción clínica de la presencia de una actividad muscular anormal visible a simple vista.


    ETIOLOGÍA (Auger 1994):


       1. Asociada a signos de neuropatía periférica: hereditaria o adquirida (adquirida: toxinas, paraneoplásica, autoinmune, neuropatía inflamatoria, neuropatía compresiva –hematoma, brida cicatricial postquirúrgica-).


       2. No asociada a signos de neuropatía periférica: hereditaria o adquirida (adquirida: idiopática, toxinas, paraneoplásica, autoinmune, síndrome calambres-fasciculaciones).


       3. Otras etiologías: síndrome de Schwartz-Jampel, tetania hipocalcémica, tetania hipomagnesémica.


    Hallazgos electromiográficos en la CMFA: descargas mioquímicas, descargas neuromiotónicas, dobletes-tripletes-multipletes, fasciculaciones (las fasciculaciones se distinguen del resto de las citadas por tratarse de potenciales de unidad motora que descargan sin un patrón ni ritmo ni seudorritmo, algo sí característico del resto de las descargas citadas; las fasciculaciones pueden aparecer en descargas masivas), fibrilaciones (de todas las descargas citadas, éstas son las únicas que no consisten en potenciales de unidad motora), calambres, mioclonías.


    BIBLIOGRAFÍA


    - Auger G. Diseases associated with excess motor unit activity. Muscle and Nerve 1994; 17: 1250-1263.


    - Manuel Fontoira Lombos "Compendio Médico para Neurofisiología Clínica, sintetizado y alfabetizado" en monografias.com.