• Características de las lesiones a nivel del agujero occipital

     Se pueden encontrar los siguientes síntomas y signos:

    SENSITIVOS

    - Dolor de localización suboccipital o cervical, de distribución en el territorio correspondiente al dermatoma C2 (nervio occipital mayor). Puede aumentar con los movimientos e irradiar a región cervical y a extremidad superior ipsilateral, a nivel del hombro. (Byrne et al; 2010), (Brazis et al; 2007) (Hauser et al; 2006)

    - Fenómeno de L´hermitte consistente en sensación de descarga eléctrica que se desencadena con la flexión cervical y que desciende por toda la columna vertebral. Se produce por lesión a nivel de cordones posteriores. (Brazis et al; 2007)

    - Parestesias occipitales y a nivel de punta de dedos con hipoestesia táctil y algésica, e incluso alteración sensitiva suspendida o disociada, con preservación de la táctil y pérdida de la termoalgésica. (Brazis et al; 2007)

    - Alteración de la sensibilidad posicional y vibratoria, esta última puede ocurrir en clavículas (Byrne et al; 2010). Es típica la afectación de la sensibilidad profunda en la mano con aparición de movimientos distales pseudoatetoides de la misma, lo cual constituye un falso signo localizador, ya que nos podría hacer pensar que la lesión se localiza a nivel supratentorial. (Conde et al; 2006)

    - Puede existir incluso un nivel sensitivo dorsal medio, que es otro signo falsamente localizador, que pudiera orientar a lesión dorsal y no cervical. (Brazis et al; 2007)

     

    MOTORES

    - Debilidad piramidal cuya progresión en el tiempo puede seguir las agujas de un reloj (en primer lugar se afecta el brazo ipsilateral a la lesión, posteriormente pierna ipsilateral, a continuación, extremidad inferior contralateral y, por último miembro superior contralateral). Esto se explica por la localización de los tractos nerviosos de la vía corticoespinal, estando a nivel más lateral los correspondientes a regiones más inferiores [Ver imagen Corte transversal de la médula] (Brazis et al; 2007), (Hauser et al; 2006) De esta forma, cualquier lesión a nivel de la unión craneocervical y de la médula cervical, se puede manifestar, en un inicio, con una monoparesia aislada en extremidad superior, en el caso de lesiones intramedulares, o en la inferior, en el caso de las extramedulares. (Byrne et al; 2010)
    Característicamente, cuando la lesión se localiza a nivel de la unión bulbomedular existe un síndrome hemipléjico cruzado produciéndose paresia de la extremidad superior contralateral a la lesión y de miembro inferior ipsilateral a la misma. (Brazis et al; 2007).

    - Pueden añadirse signos de segunda motoneurona en el caso de lesiones a nivel de agujero occipital que provoquen compresión de las primeras raíces espinales ocasionando debilidad y atrofia en musculatura intrínseca de la mano ipsilateral. Este hallazgo constituye otro falso signo localizador. (Brazis et al; 2007) Otra explicación posible para la afectación de neurona motora inferior en este nivel, podría ser la isquemia de causa compresiva, que limitaría el aporte vascular en segmentos inferiores al de la lesión. (Byrne et al; 2010).

     

    VIAS VEGETATIVAS

    Su alteración ocasiona disfunción del control de esfínteres con aparición de vejiga neurógena, disfunción intestinal y del esfínter anal.

     

    PARES CRANEALES

    Cuando se afectan pueden ocurrir disartria, disfonía o disfagia por parálisis de pares craneales bajos (Brazis et al; 2007). De esta manera, puede existir disfunción de los nervios craneales glosofaríngeo (IX), vago (X), espinal (XI) o hipogloso (XII), e incluso a nivel de fibras descendentes del V par craneal produciendo hipoestesia facial superior. (Byrne et al; 2010)

     

    SIGNOS NEUROOFTALMOLÓGICOS

    Entre ellos destacan:
    - Nistagmo vertical inferior. Empeora al mirar hacia abajo y hacia fuera. Puede ocurrir en lesiones de fosa posterior próximas a la unión craneocervical. La patogenia de este nistagmo no está clara. Se sospecha la hipofunción de los canales semicirculares posteriores, con respecto a los anteriores, cuyas proyecciones se localizan en el suelo del cuarto ventrículo. Puede ocurrir además por lesión, de mecanismo compresivo, a nivel de cerebelo. (Byrne et al; 2010), (Brazis et al; 2007), (Wiebers et al; 1999)

    - Papiledema por obstrucción en la circulación del líquido cefalorraquídeo que puede ocasionar hidrocefalia y aumento de presión intracraneal secundaria.

     

    OTROS (Brazis et al; 2007)

    - Ataxia cerebelosa.
    - Rigidez cervical.

     

    CAUSAS DE LESION EN ESTE NIVEL
    Traumatismos, luxación atlo-axoidea, malformación de Chiari, alteraciones óseas en la unión cráneo-cervical, esclerosis múltiple y otras mielopatías inflamatorias, siringomielia o tumores del agujero occipital.

     

    BIBLIOGRAFIA

    Brazis PW, Masdeu JC, Biller J (Eds). (2007). Spinal Cord. En: Localization in clinical Neurology, (pp 99-123). Philadelphia: Ediciones LWW (Lippincott Williams & Wilkins).

    Byrne TN, Waxman SG (2010). Paraplejía y Síndromes de la Médula Espinal. En: Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, Jankovic J. (Eds). Neurología Clínica. Volumen I: Diagnóstico y tratamiento, (pp 357-368). Barcelona: Editorial Elsevier.

    Conde A, Hernández M, Mendoza A, Ferrero M (2006). La médula espinal. Los síndromes medulares. En: Frank García A, Matías-Guiu Guía J, Martínez Vila E (Eds). Manual del Médico Residente de Neurología, (pp 243-256). Madrid: Ediciones Sociedad Española de Neurología.

    Hauser Stephen L, Ropper Allan H (2006). Diseases of the spinal cord. En: Hauser Stephen L. (Ed). Harrison´s. Neurology in clinical medicine, (pp 349-363). USA: Ediciones McGraw-Hill.

    Wiebers DO, Dale AJ, Kokmen E, Swanson JW. (Eds). (1999). Neurooftalmología. Pares craneales II, III, IV, y VI. En: Exploración clínica en neurología. Clínica Mayo, (pp 123-180). Barcelona: Editorial Médica JIMS.