• Síndrome de mielopatía isquémica crónica y claudicación medular

     RESUMEN: La médula espinal es una parte del sistema nervioso central que también puede padecer una hipoperfusión crónica. Las causas más frecuentes son las malformaciones arteriovenosas (MAV) intramedulares y las fístulas arteriovenosas extramedulares intradurales con drenaje venoso medular, siendo los mecanismos responsables el robo vascular o la hiperpresión venosa por defecto de drenaje secundario a la trombosis de la vena de drenaje.
    Las manifestaciones clínicas de la isquemia medular crónica son la claudicación medular intermitente y la mielopatía progresiva, con clínica típicamente subaguda y/o saltatoria en diversas combinaciones. En ambas, los síntomas y signos clínicos son los propios de la afectación neurológica de localización medular, y dependientes de la región anatómicamente afecta.
    - Claudicación medular intermitente.
    Se produce clínica derivada de la afectación medular de forma intermitente asociada a la realización de ejercicio físico, y desaparece en su ausencia. Se piensa que la perfusión basal se encuentra al límite y se hace insuficiente durante la realización del ejercicio, bien por fenómeno de robo, bien por aumento de las necesidades metabólicas de la médula durante el mismo, o por una combinación de ambos, dependiendo de la lesión subyacente.
    - Mielopatía isquémica progresiva.
    Generalmente se trata de una mielorradiculopatía, presentando inicialmente dolores de tipo radicular y alteraciones de la marcha. Cuando la causa es una MAV, y mientras no se realice el tratamiento, la evolución suele ser un empeoramiento insidioso y progresivo, en cuyo transcurso pueden aparecer síntomas de déficit agudos transitorios (accidentes isquémicos transitorios medulares) o establecidos (ictus medulares).


     


     


     


    CONCEPTO
    La médula espinal es una parte del sistema nervioso central que también puede padecer una hipoperfusión crónica.


    Las causas pueden ser múltiples (Masson et al; 2004):
    La arteriosclerosis aórtica puede reducir la presión de perfusión distal de la aorta o provocar una estenosis de los ostia de las arterias radículomedulares, con la consiguiente disminución del aporte sanguíneo. En la coartación aórtica se puede producir una disminución de la presión de perfusión a través de un mecanismo de robo sobre las arterias espinales, que revascularizan la aorta de modo suplente, o bien por la misma estenosis aórtica (Kendall et al; 1972).


    En ocasiones se sospecha un factor vascular asociado a otros mecanismos patogénicos en la mielopatía cervical, las compresiones medulares y la mielopatía post-radiación (Masson et al; 2004).


    Sin embargo, la causa más frecuente son las malformaciones arteriovenosas (MAV) intramedulares y las fístulas arteriovenosas extramedulares intradurales con drenaje venoso medular (Witik; 1996). En este caso los mecanismos responsables son habitualmente el robo vascular o la hiperpresión venosa por defecto de drenaje secundario a la trombosis de la vena de drenaje (Hurst et al; 1995).


    Varios autores (Ferrel et al; 2009) (Crisuolo et al; 1989) han puesto en duda la existencia de una verdadera trombosis venosa asociada a las fístulas durales como su mecanismo patogénico, ya que parece que ésta no es necesaria, ni está presente patológicamente en muchos casos, sino que se debería a una endomesovasculitis proliferativa con dilatación venosa, y no una trombosis venosa establecida como tal, que conllevaría daños irreversibles. En todo caso, cuando esto ocurre se produce edema medular, detectable en resonancia magnética (RM). Con mayor frecuencia, y por causas que se desconocen, la región más habitualmente afectada por el edema y finalmente infarto, es la parte más caudal de la médula, independientemente del nivel donde se localice la fístula dural (Jellema et al; 2006).


    Hay clasificaciones recientes de las lesiones arteriovenosas medulares que revisan las bases anatómicas y patofisiológicas (Kim et al; 2006) de estos procesos, que quedan fuera del alcance de este capítulo.


     


    SÍNDROMES CLÍNICOS
    Las manifestaciones clínicas de la isquemia medular crónica son la claudicación medular intermitente y la mielopatía progresiva, con clínica típicamente subaguda y/o saltatoria en diversas combinaciones.


    En ambas, los síntomas y signos clínicos son los propios de la afectación neurológica de localización medular, y dependientes de la región anatómicamente afecta . Pueden ser de índole sensitiva, con hipoestesia de uno o más miembros, simétrica o asimétrica; afectación motora, como mono, para o tretraparesia, o bien presentar alteraciones de la marcha, y pueden asociar, o no, alteraciones esfinterianas, todo ello en diferentes combinaciones.


    En el caso de las fístulas durales, cuadro conocido también como mielitis necrótizante subaguda de Foix y Alajouanine (Foix et al; 1926) (Ferrel et al; 2009), con cierta frecuencia, sin embargo, la clínica inicial, comprende síntomas motores y sensitivos ascendentes desde los pies, remedando una polineuropatía o una polirradiculoneuropatía (Jellema et al; 2006), independientemente del nivel medular en el que se encuentre la fístula.



    - Claudicación medular intermitente.
    Se produce clínica derivada de la afectación medular de forma intermitente asociada a la realización de ejercicio físico, y desaparece en su ausencia, por ejemplo, al caminar, al correr, etc. Se piensa que la perfusión basal se encuentra al límite y se hace insuficiente durante la realización del ejercicio, bien por fenómeno de robo, bien por aumento de las necesidades metabólicas de la médula durante el mismo, o por una combinación de ambos, dependiendo de la lesión subyacente.



    - Mielopatía isquémica progresiva.
    Generalmente se trata de una mielorradiculopatía, presentando inicialmente dolores de tipo radicular y alteraciones de la marcha (Jellema et al; 2002). Cuando la causa es una MAV, y mientras no se realice el tratamiento, la evolución suele ser un empeoramiento insidioso y progresivo, en cuyo transcurso pueden aparecer síntomas de déficit agudos transitorios (accidentes isquémicos transitorios medulares) o establecidos (ictus medulares), finalizando con la presentación de una paraplejía espástica o flaccida, con mayor o menor presencia de déficits sensitivos y alteraciones esfinterianas irreversibles.
    También se ha descrito este cuadro en casos de vasculitis aislada del sistema nervioso central (Ropper et al; 2003), y una forma idiopática de mielitis necrotizante subaguda (Katz et al; 2000), sin encontrarse alteración vascular en los hallazgos necrópsicos.


     


    BIBLIOGRAFÍA
    Crisuolo GR, Oldfield EH, Doppman JL. (1989). Reversible acute and subacute myelopathy in patients with arteriovenous fistulas. Foix-Alajouanine syndrome reconsidered. J Neurosurg. 70: 354-359.


    Ferrel AS, Tubbs RS, Acakpo-Satchivi L, Deveikis JP and Harrigan MR. (2009). Legacy and current understanding of the often-misunderstood Foix-Alajouanine syndrome. J Neurosurg. 111: 902-906.


    Foix CH, Alajouanine Th. (1926). La myélite nécrotique subaigüe. Rev Neurol (Paris). 46: 1-42.


    Hurst RWS, Kenyon LC, Lavi E, Raps EC, Marcotte P. (1995). Spinal dural arteriovenous fistula: the pathology of venous hypertensive mielopathy. Neurology. 45: 1309-1313.


    Jellema K, Tijssen CC, Van Gijn J. (2006). Spinal dural arteriovenous fistulas: a congestive myelopathy that initially mimics a peripheral nerve disorder. Brain. 129: 3150-3164.


    Katz JD, Ropper AH. (2000). Progressive Necrotic Myelopathy: Clinical course in 9 patients. Arch Neurol. 57: 355-361.


    Kendall BE, Andrew J. (1971). Neurogenic intermittent claudication associated with aortic steal from the anterior spinal artery complicating corarctation of the aorta. Case report. Neurosurg. 37: 89-94.


    Kim LJ, Spetzler RF. (2006). Classification and surgical management of spinal arteriovenous lesions: arteriovenous fistulae and arteriovenous malformations. Neurosurgery. 59 (suppl 3). S3-13.


    Masson C, Leys D, Meder JF, Dousset V, Pruvo JP. (2004). Ischémie Médullaire. J Neurorradiol. 31: 35-46.


    Ropper AH, Ayata C, Adelman L. (2003). Vasculitis of the spinal cord. Neurology. 60: 1791-1794.