• Enfermedad de Motoneurona paraneoplásica

    Existe mucha controversia sobre la existencia de la enfermedad de neurona motora pura como síndrome paraneoplásico; la mayoría de casos que asocian enfermedad de motoneurona y cáncer parecen representar pura coincidencia. Los estudios epidemiológicos de pacientes con enfermedad de motoneurona, concretamente Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), no muestran una incidencia mayor de cáncer en estos pacientes cuando se comparan con la población general. No obstante, hay diversos artículos que relacionan la enfermedad de motoneurona con los procesos linfoproliferativos, especialmente el linfoma, con el cáncer de pulmón y con el cáncer de mama, sin poder demostrarse relación causal por lo frecuente de estos tumores en la población general. .Según las distintas series, la asociación entre cáncer y ELA varía entre 0-7,8%. Posner y Rosenfeld realizaron un extenso estudio epidemiológico en pacientes con cáncer y ELA, sin poder demostrar una relación evidente. No obstante algunos autores han descrito algunos patrones de enfermedad de motoneurona que parecen darse más frecuentemente en pacientes con cáncer: 1) formas de inicio atípico de la enfermedad (precoz o tardía), 2) formas asociadas a anticuerpos onconeuronales anti-Hu en el complejo sindrómico de una encefalomielitis paraneoplásica, 3) formas que se inician como Esclerosis Lateral Primaria (asociada sobre todo al cáncer de mama), y 4) casos con afectación predominante de segunda motoneurona (asociados a procesos linfoproliferativos).La enfermedad de motoneurona paraneoplásica es clínicamente indistinguible de la no paraneoplásica, aunque usualmente de curso más rápido. La clínica se caracteriza por debilidad, atrofia, fasciculaciones, hiperreflexia y reflejo cutáneo plantar extensor, de comienzo asimétrico y con predilección por los músculos bulbares y de la mano; los esfínteres y el sistema oculomotor están respetados. BIBLIOGRAFÍABataller L, Dalmau J (2002). Anticuerpos antineuronales y síndromes neurológicos paraneoplásicos. Neurología. 17:85-96.Briemberg HR, Amato AA (2003). Neuromuscular complications of cancer. Neurol Clin. 21:141-65.Dalmau J, Rosenfeld MR (2008). Paraneoplastic syndromes of the CNS. Lancet Neurol. 7:327-40.Forsyth PA, Dalmau J, Graus F, et al. (1997). Motor neuron syndromes in cancer patients. AnnNeurol 41:722–30.