Dermatomiositis

Es una enfermedad que asocia inflmación en el músculo y en la piel, aunque estas dos manifestaciones pueden verse en momentos diferentes de la enfermedad.
A diferencia de la polimiositis la afectación de los niños es bastante común.
Es una enfermedad mediada por inmunidad humoral en la que la patología es característica y totalmente diferente de la polimiositis al existir una microvasculopatía.
Clínicamente la dermatomiositis produce una debilidad subaguda y progresiva. La CPK se eleva. Las mialgias son muy frecuentes. Los músculos extraoculares pueden estar conservados pero puede existir disfagia.
La afectación cutánea generalmente precede a la miopatía aunque no siempre está presente. La alteración más característica es el rash facial en heliotropo, aunque tambien pueden aparecer papulas de Gottron.
En la evolución de la enfermedad puede aparecer calcinosis de la piel.
Aproximadamente un 20% de los pacientes asocian enfermedad inflamatoria intersticial que de forma excepcional puede ser el primer síntoma de la enfermedad. En un 25% de los casos esta afectación puede ser asintomática.
La afectación pulmonar se suele asociar con anticuerpos anti-Jo1 que están presentes en el 20% de los pacientes y en el 70% de los casos con enfermedad pulmonar intersticial.
La frecuencia exacta de afectación cardiaca se desconoce, pero se han descrito arritmias y cambios isquémicos.
En aproximadamente un 20% de los casos puede existir una neoplasia asociada que suele ser un adenocarcinoma.
El pronóstico de la enfermedad es peor si asocia complicaciones cardiacas, pulmonares o neoplasia.