• Enfermedades Neuromusculares y Función Respiratoria

    Entre los pacientes con enfermedades neuromusculares es frecuente la afectación de la musculatura respiratoria y en muchas ocasiones es esta la que determina el pronóstico del paciente. La debilidad respiratoria puede manifestarse de forma aguda, como ocurre en el síndrome de Guillain-Barré, crónica recidivante, como en la miastenia gravis o en la esclerosis múltiple, o progresiva como en la esclerosis lateral amiotrófica. Algunas de estas enfermedades tienen tratamientos específicos que solucionan el problema respiratorio, pero en otros casos es preciso iniciar tratamiento de soporte ventilatorio que se ha demostrado eficaz en cuanto alivio de síntomas, mejoría de calidad de vida y aumento de supervivencia.

    Las consecuencias clínicas de la debilidad de la musculatura respiratoria son:

    • insuficiencia ventilatoria, que originará disnea, ortopnea, hipercapnia o hipoxemia,

    • hipoventilación nocturna, con la consiguiente hipersomnia diurna, cefaleas matutinas, cansancio…

    • tos ineficaz

    Predominará una u otra según que grupo muscular esté más afectado (inspiratorio, de vía aérea superior o espiratorio)

    En los pacientes en los que se sospeche afectación respiratoria esta se debe confirmar con medidas objetivas que incluyen: espirometría en posición erecta y en supino, ventilación voluntaria máxima, presiones máximas ins y espiratorias, medida de pico-flujo de tos, gasometría arterial y pulsioximetría nocturna.

    Tanto los datos clínicos subjetivos como los test objetivos son necesarios para decidir cuándo están indicada la ventilación mecánica no invasiva. En los pacientes con tos ineficaz es importante comenzar cuanto antes con técnicas de tos asistida manual o tos asistida mecánica para evitar el riesgo de atelectasias por retención de secreciones y neumonía. La traqueostomía estará indicada en aquellos pacientes con dificultad para eliminar secreciones a pesar de las técnicas previas y que requieran ventilación mecánica, en los que la modalidad no invasiva esté contraindicada.