Clasificación ILAE 1989 de los síndromes epilépticos

En 1970, Gastaut (Gastaut H; 1970) hizo la primera clasificación de la epilepsia, dividiéndola en dos grandes grupos, según si el área cerebral hiperactiva estaba limitada a un hemisferio cerebral (parcial), o en ambos hemisferios (generalizadas). Posteriormente, en 1981, la International League Against Epilepsy (ILAE), se reunió para proponer una nueva clasificación (ILAE; 1981), en la cual, aparte de diferenciar entre crisis parciales y generalizadas, en el primer grupo incluye dos nuevos términos, según si se preservaban (crisis parciales simples), o no (parciales complejas), el nivel de conciencia.

No fue hasta 1989, cuando nuevamente la ILAE realizó una modificación de la clasificación previa (ILAE; 1989), donde se introdujeron los términos de “Síndrome epiléptico” y el de crisis focales (parciales), debiendo, junto a él, nominar el lóbulo afectado. Otra novedad de esta clasificación, fue la estratificación etiológica de los síndromes en sintomáticos, idiopáticos y criptogénicos (“origen oculto”). El primero se refería a aquellos donde la causa de la epilepsia estaba aclarada; el segundo a aquellos casos en los que no se encontraba razón alguna para la epilepsia; y el tercero, cuando a pesar de la negatividad de todas las pruebas, se sospechaba un origen sintomático.

Posteriormente ha habido numerosos intentos de reclasificar los síndromes epilépticos (2001, 2006 y 2010), sin conseguir aportar ningún cambio sustancial a la clasificación de 1989, que sigue teniendo vigencia hoy en día.

La división se realiza en base a 4 apartados, según el origen del foco epileptógeno, esto es: focal, generalizada, sin clara determinación y un cuarto apartado de síndrome especiales. Dentro de cada uno de estos epígrafes, se divide según su clasificación etiológica. Para no llevar a error con el término criptogénico y sobre o infradiagnosticar dentro de las diferentes entidades etiológicas, se decidió incluir unos criterios para referirnos a epilepsia sintomática (Tabla 1). Si las características de la epilepsia no encajan en ninguno de estos criterios, ni en los de epilepsia idiopática, podremos hablar entonces de etiología criptogénica o probablemente sintomática, que es el término empleado en la actualidad. A medida que va mejorando la sensibilidad de las pruebas diagnósticas como neuroimagen o genética, se tiende a usar en menor medida este concepto.

1. Antecedente de un evento que haya implicado sufrimiento cerebral y que haya dejado o pueda dejar secuelas definitivas (pérdida neuronal, gliosis, etc.).

2. Existencia de una semiología neurológica deficitaria que constituya una prueba de la existencia de una lesión cerebral.

3. Considerar que la constatación de anomalías en los exámenes de neuroimagen (TAC o RM), no representan más que una prueba circunstancial con las mismas restricciones que los déficits neurológicos focales.

4. Considerar que las anomalías cerebrales constatadas mediante los estudios de evaluación funcional del sistema nervioso, es decir PET ó SPECT, no son necesariamente prueba formal de una lesión epileptogénica.

5. El electroencefalograma (EEG) puede poner en evidencias las anomalías asociadas a los paroxismos epilépticos, aún cuando los otros exámenes resulten negativos. Dichas anomalías son sintomáticas de una lesión cerebral, la cual no ha tenido porqué ser evidenciada por las técnicas de neuroimagen.

Epilepsia Focal

IDIOPÁTICA

Epilepsia parcial benigna con puntas centrotemporales (epilepsia rolándica)

Epilepsia infantil benigna con paroxismos occipitales

Epilepsia primaria de la lectura

SINTOMÁTICA

Epilepsia parcial continua progresiva de la niñez (síndrome de Kojewnikoff)

Síndromes caracterizados por crisis con un modo específico de provocación (reflejas)

Según lóbulo afectado Frontal

Temporal

Parietal

Occipital

CRIPTOGÉNICA

Lóbulo Frontal

Lóbulo Temporal

Lóbulo Parietal

Lóbulo Occipital

Epilepsia o Síndromes Generalizados

Epilepsia de ausencias infantil 

Epilepsia de ausencias juvenil 

Epilepsia mioclónica de la infancia

Epilepsia mioclónica juvenil 

Epilepsia con crisis tónico-clónicas al despertar (Gran Mal)

Epilepsias con un modo específico de provocación (Crisis reflejas)

Otras epilepsias generalizadas idiopáticas

SINTOMÁTICA

Encefalopatía mioclónica temprana 

Encefalopatía epiléptica infantil temprana con brotes supresión (Síndrome de Otahara)
Otras epilepsias generalizadas sintomáticas 

Síndromes específicos como complicación de otras enfermedades

CRIPTOGÉNICA

Síndrome de West o espasmos infantiles

Síndrome de Lennox - Gastaut 

Epilepsia con crisis mioclono-astáticas (Síndrome de Doose)

Epilepsia con ausencia mioclónicas 

Epilepsias o Síndromes sin determinar si son generalizadas o focales

Crisis generalizadas o focales Crisis neonatales 

Epilepsia mioclónica severa de la infancia (Síndrome de Dravet)

Afasia epiléptica adquirida (Síndrome de Landau-Kleffner )

Epilepsia con puntas-ondas lenta durante el sueño lento

 

Otras epilepsias indeterminadas

Sin claras crisis focales o generalizadas

Síndromes especiales

Convulsiones febriles 

Crisis aisladas o estados epilépticos aislados

Crisis relacionadas a eventos metabólicos o tóxicos agudos

Gastaut H. Clinical and electroencephalographic classification of epileptic seizures. Epilepsia 1970;11:102-113.

Lüders H, Acharya J, Baumgartner C, Benbadis S, Bleasel A, Burgess R, et al. Semiological seizure classification. Epilepsia 1998;39(9):1006-13.