• Historia natural y pronóstico de las epilepsias

    Considerado de una manera global, el pronóstico de la epilepsia es bueno en la mayoría de los pacientes. Aproximadamente el 70-80% de los pacientes consiguen un control completo de las crisis con el tratamiento médico adecuado. Incluso en algunos casos se produce una remisión espontánea de las crisis. Este hecho se puede constatar por los datos de países en vías de desarrollo, en los que un alto porcentaje de la población no recibe tratamiento. Estudios poblacionales de Ecuador (Placencia, 1992) y Nigeria (Osuntokun, 1987) estiman en el 50% los casos de remisión espontánea de la epilepsia, considerando las cifras de incidencia y prevalencia y el bajo porcentaje (entre el 4-15%) de pacientes que recibían tratamiento para las crisis.

    Tras una primera crisis epiléptica, la posibilidad de recurrencia oscila entre el 23-71% (Beghi, 2003). Estas cifras tan dispares se deben a que, pese a disponer de múltiples estudios, éstos son muy heterogéneos tanto en su diseño, como en el tipo de población que analizan (crisis aisladas o pacientes con primer diagnóstico de epilepsia, población adulta o niños) como en el tiempo de seguimiento. Los dos factores que se asocian de manera más consistente al riesgo de recurrencia de crisis son la etiología (causa directa documentada frente a crisis idiopáticas o criptogénicas) y la existencia de anomalías (sobre todo de tipo epileptiforme o en menor grado actividad lenta) en el EEG (Berg, 1991). En cuanto a la etiología, la posibilidad de recurrencia de crisis es claramente distinta según se trate de una crisis provocada (o sintomática aguda) o no (crisis remotas o no provocadas). No obstante hay que hacer distinciones dentro de las crisis agudas, ya que las asociadas a alteraciones metabólicas o tóxicos tienen una probabilidad menor del 3% de recurrir. Sin embargo, las crisis agudas provocadas por alteraciones que pueden causar daño cerebral permanente (trauma, encefalitis, hemorragias) tienen una probabilidad mayor, en torno al 10% (Pohlmann-Eden, 2006). En cuanto a las crisis no provocadas múltiples estudios estiman que el riesgo global de recurrencia es del 42% a dos años y que éste es máximo en los seis primeros meses tras la crisis. Los principales factores de riesgo asociados con recurrencia son anomalías epileptiformes en el EEG, focalidad en la exploración neurológica y anomalías en la neuroimagen. En estos casos asciende hasta el 90% (Berg, 1991). Otros factores que pueden favorecer la recurrencia de crisis en algunos subgrupos de pacientes son la historia familiar de epilepsia, la historia de convulsiones febriles, el estatus epiléptico como primera manifestación de crisis y las crisis nocturnas (Hauser, 1990).
    Si analizamos el efecto que tienen los fármacos antiepilépticos sobre la repetición de crisis, varios estudios concluyen que el tratamiento iniciado tras una primera crisis no provocada reduce el riesgo de recurrencias a corto plazo, pero no modifica el pronóstico a largo plazo, ni el riesgo de desarrollar epilepsia (Wiebe, 2008). Por ello, en general, se recomienda valorar cada caso de forma individual, considerando el riesgo de recurrencia de crisis y sus consecuencias físicas y sociales y los efectos secundarios del tratamiento crónico con antiepilépticos.
    En lo referido a la retirada del tratamiento con fármacos antiepilépticos en pacientes controlados, de manera global se considera que aproximadamente el 30% de los pacientes controlados a los que se les retira el tratamiento sufren una reaparición de sus crisis, siendo mayor el riesgo durante el primer año de retirada (Berg, 1994). Otro estudio de revisión encuentra un rango que oscila del 22 al 66% de pacientes que recurren al suprimir los fármacos tras haber estado al menos dos años libres de crisis con tratamiento. De nuevo, la posibilidad de recaer es máxima en el primer año, especialmente en los 6 primeros meses tras la retirada (Specchio, 2004). Es conocido que algunos síndromes epilépticos presentan una probabilidad muy alta de remisión una vez suspendido el tratamiento, como son la epilepsia rolándica o la epilepsia de ausencias infantiles. Lo contrario ocurre con la epilepsia mioclónica juvenil, la epilepsia de ausencias juveniles y la epilepsia generalizada idiopática con crisis tonico-clónicas generalizadas. Otros factores asociados a menor riesgo de recidiva de pacientes controlados tras retirada del tratamiento son la buena respuesta inicial al tratamiento, el EEG normal pre-retirada y un mayor tiempo libre de crisis con tratamiento. La historia de crisis parciales, crisis tonico-clónicas primaria o secundariamente generalizadas, crisis mioclónicas y uso de más de un fármaco antiepiléptico o dificultad inicial para controlar las crisis apuntan hacia un mayor riesgo de recidiva tras la suspensión de los antiepilépticos (Medical Research Council Antiepileptic Drug Withdrawal Study Group,1991).
    Considerando todo lo anterior, se ha intentado establecer grupos de síndromes epilépticos en función a su pronóstico (Sander, 1997). Así, tenemos:
    • Pronóstico excelente: son las crisis neonatales, epilepsias parciales benignas de la infancia, epilepsia benigna mioclónica de la infancia y las epilepsias provocadas por modos específicos de activación. Suponen el 20-30% de las epilepsias. Además de controlarse bien existe una alta probabilidad de remisión espontánea.
    • Pronóstico bueno: incluyen a la epilepsia de ausencias infantil, epilepsias con crisis tonico-clónico generalizadas y algunas epilepsias focales. Son el 30-40% de los casos, con buen control farmacológico y ocasional remisión espontánea.
    • Pronóstico variable, dependiente del control farmacológico: epilepsia mioclónica juvenil, y la mayoría de las epilepsias focales. Son entidades que generalmente responden a los fármacos pero recurren si se retira el tratamiento. Suponen el 10-20%.
    • Mal pronóstico: En el 20% de los casos las crisis persisten pese a un tratamiento adecuado. Generalmente se trata de epilepsias asociadas con déficit neurológicos congénitos, enfermedades neurológicas progresivas y algunas epilepsias sintomáticas.

     

    Pronóstico “social” de la epilepsia
    A diferencia del pronóstico médico de la enfermedad, que puede considerarse bueno en general, el pronóstico “social” de la epilepsia presenta un aspecto bastante más negativo desde una perspectiva histórica, que todavía se mantiene, al menos en parte, en la actualidad.
    Es fácil, a la vista de su devenir histórico y social, comprender cómo la epilepsia ha tenido unas connotaciones que van mucho más allá del plano de la enfermedad en sí misma. Sin duda alguna, el epiléptico ha sido un elemento diferenciado del resto de la sociedad o incluso perseguido y desfavorecido. A pesar del importante progreso clínico y terapéutico que hemos experimentado, el epiléptico continúa siendo objeto de discriminación, no sólo en los países en vías de desarrollo sino también en el medio occidental. Ese “estigma” de la epilepsia se produce por la confluencia de factores históricos, sociales, médicos y económicos.
    Un aspecto de interés es la diferenciación entre el estigma real y el estigma percibido. Este último se refiere al tipo de conducta que el sujeto espera encontrar en su entorno mientras que el estigma real denota las actitudes o hechos reales con los que se encuentra. En muchos casos, la discriminación real a la que se enfrenta el epiléptico puede no ajustarse a las expectativas que tiene (Reis, 2002). Los estudios llevados a cabo en Europa y Estados Unidos hacen un mayor hincapié en ese estigma percibido, a veces mucho más estresante y preocupante para el enfermo que el estigma real, que es el principal objeto de análisis en países subdesarrollados. 
    Son bastantes los ejemplos que recogen lo frecuente que es el estigma percibido para el epiléptico. Un estudio en adolescentes con epilepsia desvelaba que más del 50% mantenían en secreto su enfermedad y el 70% nunca o casi nunca hablaba de ello a pesar de que la mayoría negaban que existiera alguna influencia importante de la epilepsia sobre las relaciones con sus compañeros (Westbrook, 1992). Ante la pregunta de cuál es el peor aspecto de tener epilepsia, una encuesta (Fisher, 2000) concluye que el estigma fue la segunda respuesta más frecuente (23,8%) después de la imposibilidad de predecir cuándo ocurren las crisis (32,3%) y por delante de tener que tomar una medicación de forma crónica (18,7%) o de la imposibilidad de conducir (10,9%). Otra encuesta llevada a cabo sobre más de 5000 pacientes epilépticos en Europa revela que 51% de ellos se sienten estigmatizados y que ese sentimiento se correlacionaba con preocupación, sentimientos negativos sobre la vida, problemas de salud a largo plazo, lesiones y efectos secundarios relacionados con la medicación (Buck, 1999). Como dato interesante se observó una gran variabilidad entre países, con España y Holanda como los que menos reportaban esa estigmatización y Francia y Alemania los que más, sugiriendo que las diferencias culturales forman parte de la génesis y percepción del estigma. En el año 2001, una encuesta de 989 pacientes epilépticos españoles entre 16 y 65 años, sin retraso mental asociado a la epilepsia, encontró que los pacientes que consideraron la epilepsia como un factor limitante en su nivel educacional fueron aquellos con un inicio más precoz de las crisis y mayor frecuencia de ataques, lo que suponía aproximadamente un tercio de los encuestados. En cuanto a empleo, los pacientes en paro o aquellos que reconocían problemas en su trabajo relacionados con la epilepsia, eran, también, los que habían tenido un inicio más temprano de las crisis y mayor frecuencia de las mismas, independientemente del tipo de crisis. Una cuarta parte de los desempleados achacaba, totalmente, a la epilepsia su problema. Aquellos pacientes con crisis controladas o con inicio tardío de la epilepsia presentaban unas cifras de desempleo similares a la población general. Otro aspecto a destacar es que la epilepsia limita la posibilidad de vivir en pareja, de nuevo esto sucede sobre todo en los pacientes con mal control e inicio precoz de las crisis.
    Otro ejemplo de la actitud de la sociedad ante la epilepsia, frente a otras enfermedades neurológicas, es la comparación que hace Bagley (Bagley, 1972) de la actitud pública hacia enfermos con epilepsia, parálisis cerebral y enfermedad mental, en la que se ve que los epilépticos son rechazados con mucha mayor frecuencia que los enfermos de los otros grupos.
    No es difícil encontrar ejemplos de la discriminación real a la que se enfrentaba y todavía enfrenta el epiléptico. En el ámbito social y legislativo hasta 1970 en el Reino Unido y 1980 en algún estado de EEUU estaba prohibido el matrimonio a las personas con epilepsia. Hasta la década de los 70 era legal en EEUU negar la entrada de personas con ataques epilépticos a restaurantes, teatros y otros lugares públicos.
    Dentro de la esfera educativa, el estudio de la isla de White (Rutter, 1970) demostró que los niños con epilepsia que tenían una inteligencia media o por encima de la media, presentaban un retraso de por lo menos dos años en la capacidad de leer. En un estudio posterior efectuado sobre una pequeña muestra de niños con epilepsia se observó, que el 31% mantenía un nivel de rendimiento entre medio y superior, el 53% estaba por debajo del nivel medio y el 16% estaba muy por debajo de dicho nivel (Holdsworth, 1994) estos resultados no sugerían que los bajos niveles de asistencia tuvieran alguna importancia. En términos generales, parece ser que entre una cuarta parte y la mitad de los niños con epilepsia experimentan ciertas dificultades educativas.
    En el plano laboral los epilépticos no tienen las mismas oportunidades laborales que la población general. En ello influye, en parte, la gravedad y frecuencia de las crisis, pero contribuyen factores educativos, déficit neuropsicológicos, el aislamiento social y las actitudes negativas de familiares, educadores. Además, en muchos países existen barreras legales que condicionan a las personas con epilepsia, la limitación para la conducción de vehículos es uno de los ejemplos más claros. Las personas con epilepsia en Europa tiene problemas para obtener y mantener su trabajo, la tasa de empleo está por debajo de los dos tercios-mitad de la tasa de la población general. Además, con frecuencia ejercen trabajos que están por debajo de su potencial (subempleo). La tasa de desempleo es entre dos y tres veces la tasa global y aproximadamente el 20% de los pacientes con epilepsia se jubilan anticipadamente (EUCARE, 2002). 
    En Suecia se recogió información sobre aspectos laborales en 245 pacientes con epilepsia. En general, el 355 de los participantes admitió algún tipo de problema laboral. Un 9% estaba en paro y más de un 16% recibían algún tipo subsidio. Los pacientes controlados eran los que mayor tasa de empleo presentaban y habían tenido menos problemas laborales. El 50% de los pacientes con crisis mal controladas habían sufrido problemas laborales. Cuanto más precoz había sido la edad de comienzo de las crisis, más negativamente había afectado a su situación laboral.( Chaplin, 1998). 
    Por tanto, pese al buen pronóstico médico que presentan la mayoría de los pacientes con epilepsia, existen una serie de condicionantes sociales y culturales que limitan, en algunos casos, sus posibilidades educativas, laborales y de integración y que son más acusados que en otras enfermedades crónicas. Esto sucede con mayor frecuencia en el grupo de pacientes con peor control de las crisis o con un inicio más precoz. Los esfuerzos terapéuticos frente a esta enfermedad deben ir acompañados de una labor de divulgación y educación social que elimine estas barreras.
    BIBLIOGRAFÍA
    Placencia M, Shorvon S, Paredes V et al. Epileptic seizures in an Andean region of Ecuador. Incidence and prevalence and regional variation. Brain 1992;115:771-782.
    Osuntokun B, Adejua A, Nottidge V et al. Prevalence of the epilepsies in Nigerian Africans: A community-based study. Epilepsia 1987;28:272-9.
    Beghi E. Prognosis of first seizure. In Jallon P, Berg A, Dulac O, et al eds. Prognosis of Epilepsies. Montrouge: John Libbey; 2003.
    Berg A, Shinnar S. The risk of seizure recurrence following a first unprovoked seizure: a quantitative review. Neurology 1991;41:965-72
    Pohlmann-Eden B, Beghi E, Camfield C, Camfield P. The first seizure and its management in adults and children. BMJ 2006;332:339-42. 
    Hauser E, Rich S, Annengers JF, Anderson V. Seizure recurrence after a first unprovoked seizure: An extended follow up. Neurology 1990;40:1163-1170.
    Wiebe S, Téllez-Zenteno J, Shapiro M. An evidence-based approach to the first seizure. Epilepsia 2008;49(S1):50-57.
    Berg A, Shinnar S. Relapse following discontinuation of antiepileptic drugs: A meta-analysis. Neurology 1994;44:601-8.
    Specchio LM, Beghi E. Should antiepileptic drugs be withdrawn in seizure-free patients? CNS Drugs 2004;18:201-12.
    Medical Research Council Antiepileptic Drug Withdrawal Study Group. Randomised study of antiepileptic drug withdrawal in patients in remission. Lancet 1991;337:1175-80
    Reis R, Meinard H. ILAE/WHO “Out of the shadows campaign” Stigma: does the flag identify the cargo?. Epilepsy and Behaviour 2002(3);S1: S33-37.
    Westbrook LE, Bauman LJ, Shinnar S. Applying stigma theory to epilepsy: a test of a conceptual model. J Pediatry Psychol 1992; 15. 633-49.
    Fisher RS et al. The impact of epilepsy from the patient`s perspective. II. Views about therapy and health care. Epilepsy Res 2000; 41: 53-61.
    Buck D, Jacoby A, Baker GA, Lye H, Steen N. Cross-cultural differences in health related quality of life of people with epilepsy: findings from a European study. Qual life Res 1999; 8: 675-85.
    Bagley C. Social prejudice and the adjustment of people with epilepsy. Epilepsia 1972;13:33-45.
    Rutter M, Graham P, Yule W. A neuropsychiatric study in childhood. In: Clinics in developmental medicine. Heinemann Medical, London, UK; 1970:35-36
    Holdsworth L, Withmore K. A study of children with epilepsy attending ordinary schools. Information and attitudes held by their teachers. Devel Med Child Neurol 1974; 16: 159-765.
    Epidemiología. En: European white paper on epilepsy. EUCARE, UCB, Brussels, Belgium.2002;6-8.
    Chaplin JE,Webster A, Tomson T. Factors associated with the employment problems of people with established epilepsy. Seizure 1998, 7.299-303.