• Tumores de los Nervios Craneales y Espinales

     

    RESUMEN
    Los tumores de los nervios craneales y raíces nerviosas espinales se originan en las células de la vaina nerviosa (células de Schwann), por lo que los tumores que derivan de ellas reciben el nombre de schwannomas o neurinomas. Los schwannomas son tumores benignos de crecimiento lento (grado I de la OMS) que solo en raras ocasiones se vuelven malignos. La edad de aparición más frecuente es de los 30 a los 50 años. El más frecuente es el schwannoma o neurinoma del acústico, que crece en la rama vestibular del VIII nervio craneal. Los síntomas más frecuentes son pérdida progresiva de la audición y tinnitus. Si se afectan otros nervios y estructuras vecinas pueden aparecer otros síntomas, como parálisis facial, diplopia, disfagia o inestabilidad. El tratamiento puede ser la resección quirúrgica o la radioterapia (radiocirugía o radioterapia estereotáxica fraccionada), según los casos. Cuando aparece de forma bilateral suele estar asociado neurofibromatosis tipo 2.

     

    Los neurofibromas (OMS I) son tumores que se originan en los nervios periféricos a partir de las células de Schwann, células perrineurales y fibroblastos. Cuando son múltiples suelen aparecer en el contexto de neurofibromatosis tipo 1. Su comportamiento biológico es por lo general benigno, aunque en ocasiones puede producirse transformación maligna, recibiendo el nombre de tumor maligno de la vaina nerviosa periférica o MPNST (“malignant peripheral nerve sheath tumor”).

    El perineurioma (OMS I, II o III) es un tumor poco frecuente, derivado de las células perineurales que componen la envoltura de los fascículos nerviosos (perineuro). Se distinguen dos variantes, el perineuroma intraneural y el perineuroma de tejidos blandos. La mayoría son benignos y curables con cirugía, aunque los perineuromas de tejidos blandos pueden tener un comportamiento más agresivo.

    El MPNST es un tumor maligno infrecuente, agresivo y de mal pronóstico, con comportamiento biológico similar al de los sarcomas. Aparece asociado a neurofibromatosis tipo 1 en el 50% de los casos, típicamente en adultos jóvenes. El tratamiento incluye extirpación quirúrgica y radioterapia, asociadas a quimioterapia si existen metástasis o alto riesgo de desarrollarlas.

     

    SCHWANNOMA

    Los schwannomas son tumores benignos de crecimiento lento (grado I de la OMS) que se originan a partir de las células de Schwann de la vaina nerviosa de los nervios craneales y raíces nerviosas espinales. Solo en raras ocasiones se vuelven malignos o recurren tras tratamiento. Reciben también el nombre de neurilemomas o neurinomas. Representan el 8% de los tumores intracraneales, el 85% de los tumores del ángulo cerebelopontino y el 29% de los tumores de las raíces nerviosas espinales (Scheithauer et al.; 2007a). Aproximadamente el 90% son solitarios y esporádicos, el 4% aparecen en el contexto de neurofibromatosis tipo 2 (NF2), y el 5% son múltiples pero no asociados a NF2. Son tumores típicos de la edad adulta, siendo la edad de aparición más frecuente los 30-50 años.

    El más frecuente es el schwannoma o neurinoma del acústico, que crece en la rama vestibular del VIII nervio craneal, en el conducto auditivo interno y ángulo cerebelopontino. Cuando aparece de forma bilateral suele estar asociado neurofibromatosis tipo 2. Los síntomas más frecuentes son hipoacusia neurosensorial progresiva y tinnitus. Si se afectan otros nervios y estructuras vecinas pueden aparecer otros síntomas, como hipoestesia facial, pérdida del reflejo corneal, parálisis facial, diplopia, disfagia o inestabilidad. La RM craneal muestra una lesión extraaxial a nivel del meato auditivo interno, isointenso o hipointenso en T1, hiperintenso en T2 y con captación intensa de contraste.

    Las opciones de tratamiento incluyen observación, resección quirúrgica, radiocirugía y radioterapia estereotáxica fraccionada (DeMonte, 2007). El tratamiento óptimo se decide en base a la edad del paciente, el tamaño del tumor, la capacidad auditiva remanente, la existencia de comorbilidad y la experiencia del equipo quirúrgico y radioterápico.

    - Observación: puede llevarse a cabo en pacientes ancianos, con tumores pequeños (≤ 2.5 cm) sin compresión del tronco encefálico ni hidrocefalia, hasta documentar progresión clínica y/o radiológica.

    - Cirugía: la extirpación completa del tumor es el tratamiento óptimo. De manera ideal, la cirugía debe preservar la función del nervio facial y la audición, lo cual ocurre respectivamente en el 75%-95% y el 35%-80% de los casos. En la práctica, la preservación de la audición es difícil en tumores mayores de 2cm o que rellenan el fondo del canal auditivo interno. En pacientes con tumores de gran tamaño y compresión del tronco encefálico está indicada la resección quirúrgica.

    - Radiocirugía y Radioterapia estereotáxica: la radiocirugía y la radioterapia estereotáxica fraccionada son las principales alternativas a la cirugía. Las tasas de control del crecimiento tumoral, preservación de audición funcional y lesión del nervio facial y trigémino son similares en ambas modalidades de radioterapia, aunque no han sido comparadas en estudios randomizados prospectivos. La radiocirugía se reserva para tumores < 3 cm, mientras que la radioterapia estereotáxica fraccionada se emplea en tumores de mayor tamaño no resecados, o con resección incompleta.

    Los schwannomas espinales tienen predilección por las raíces sensitivas. Pueden presentarse como masas paraespinales asintomáticas o con dolor radicular y signos de compresión radicular o medular.

     

    NEUROFIBROMA

    Los neurofibromas son tumores que se originan en los nervios periféricos a partir de las células de Schwann, células perineurales y fibroblastos. Pueden ser solitarios o múltiples, en cuyo caso suelen aparecer en el contexto de neurofibromatosis tipo 1. Su comportamiento biológico es por lo general benigno, clasificándose como tumores grado I de la OMS, aunque en ocasiones puede producirse transformación maligna (MPNST). La malignización es más frecuente en pacientes con neurofibromatosis tipo 1 y en neurofibromas plexiformes.

    Los neurofibromas pueden aparecer a cualquier edad y afectan a ambos sexos por igual. La forma más frecuente es el neurofibroma cutáneo localizado (nódulo cutáneo), seguido por el neurofibroma intraneural localizado (masa circunscrita en un nervio periférico), el neurofibroma plexiforme (afectación de un plexo o tronco nervioso principal), el neurofibroma cutáneo difuso (afectación difusa pero localizada de la piel y tejido subcutáneo) y la afectación difusa y masiva de tejidos blandos (gigantismo localizado y “elefantiasis neuromatosa”). Los neurofibromas pueden también afectar ocasionalmente a las raíces nerviosas espinales, pero no a los nervios craneales (Scheithauer et al.; 2007b).

     

     
    PERINEUROMA

     

    El perineuroma es un tumor derivado de las células perineurales, que forman parte del perineuro o envoltura de los fascículos nerviosos. Se distinguen dos grandes tipos: 1) perineuroma intraneural (OMS I) y 2) perineuroma de tejidos blandos (OMS I, II, o III).

    Ambos son tumores poco frecuentes. Los perineuromas intraneurales se presentan habitualmente en la adolescencia o en adultos jóvenes y afectan por igual a ambos sexos. Su forma de presentación habitual es la pérdida progresiva de fuerza, acompañada o no de atrofia muscular, en el territorio de un nervio periférico de una extremidad. Son tumores benignos sin tendencia a la recurrencia, malignización o metástasis. Los perineuromas de tejidos blandos ocurren en adultos, más a menudo en mujeres. Se presentan como masas de tejidos blandos, por lo común no asociadas a estructuras nerviosas. La mayoría pueden extirparse de forma completa y no muestran tendencia a la recurrencia o metástasis. Los malignos tienen tendencia a metastatizar, pero menor que los MPNST (Scheithauer et al.; 2007c).

     

    TUMOR MALIGNO DE LA VAINA NERVIOSA (MPNST)

    El MPNST es un tumor maligno que deriva de un nervio periférico o de tejido blando extraneural. Aproximadamente el 50% se asocian a neurofibromatosis tipo 1. Pueden aparecer también en lugares previamente radiados. Histológicamente se clasifican en grado II, III o IV. Son tumores infrecuentes que constituyen alrededor del 5% de los tumores malignos de tejidos blandos. Aproximadamente de la mitad a dos tercios de los casos surgen a partir de un neurofibroma preexistente, habitualmente en el contexto de neurofibromatosis tipo 1 y un neurofibroma plexiforme. También pueden aparecer de novo a partir de un nervio periférico o en tejidos blandos. Muy raramente pueden originarse a partir de un schwannoma, ganglioneuroblastoma/ganglioneuroma o feocromocitoma (Scheithauer et al.; 2007d).

    Suelen manifestarse en adultos de la tercera a la sexta década de la vida, aunque en el contexto de neurofibromatosis tienden a aparecer en individuos más jóvenes. Los casos asociados a neurofibromatosis son ligeramente más frecuentes en hombres, y los esporádicos en mujeres. Aparecen con mayor frecuencia en nervios de mediano y gran calibre, siendo las localizaciones más frecuentes los glúteos, muslos, plexo braquial, extremidad superior y región paraespinal. El nervio ciático es el más frecuentemente afectado. La forma de presentación habitual es el crecimiento progresivo de una masa, acompañada o no de síntomas neurológicos y dolor. El crecimiento rápido de un neurofibroma preexistente en un paciente con neurofibromatosis debe hacer sospechar la posibilidad de malignización (Gebhardt; 2006). Las pruebas de neuroimagen muestran hallazgos similares a los sarcomas de tejidos blandos (masas de bordes irregulares con captación heterogénea de contraste), aunque en ocasiones pueden ser indistinguibles de un neurofibroma benigno.

    Los MPNST son tumores muy agresivos y de mal pronóstico. Aproximadamente el 60% de los pacientes fallece a causa del tumor. La supervivencia a los 5 y 10 años es del 34% y 23%, respectivamente. El impacto pronóstico de la asociación a neurofibromatosis no está claramente establecido. El tratamiento incluye la resección completa cuando ésta es posible, asociada a radioterapia. La quimioterapia se emplea en pacientes con enfermedad metastásica o alto riesgo de desarrollarla (Gebhardt; 2006).

     

     
    BIBLIOGRAFÍA

     

    DeMonte F (2007). Surgically curable brain tumors of adults. En: DeMonte F, Gilbert MR, Mahajan A, McCutcheon IE (Ed), Tumors of the brain and spine, (pp 53-92). New York: Springer.

    Gebhardt M. Malignant peripheral nerve sheath tumors (MPNST). Electronic Sarcoma Update Newsletter (2006), vol. 3, n. 3. Liddy Shriver Sarcoma Initiative [citado 2010-10-13]. Disponible en: http://sarcomahelp.org/learning_center/mpnst.html.

    Scheithauer BW, Louis DN, Hunter S, Woodruff JM, Antonescu CR (2007a). Schwannoma. En: Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK (Ed), WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System, (pp 152-155). Lyon: IARC.

    Scheithauer BW, Louis DN, Hunter S, Woodruff JM, Antonescu CR (2007b). Neurofibroma. En: Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK (Ed), WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System, (pp 156-157). Lyon: IARC.

    Scheithauer BW, Woodruff JM, Antonescu CR (2007c). Perineurioma. En: Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK (Ed), WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System, (pp 158-159). Lyon: IARC.

    Scheithauer BW, Louis DN, Hunter S, Woodruff JM, Antonescu CR (2007d). Malignant peripheral nerve sheath tumour (MPNST). En: Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK (Ed), WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System, (pp 160-162). Lyon: IARC.