Tetraparesia tras abdomen agudo

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Mujer de 23 años que acude a centro hospitalario por tetraparesia severa atraumática de 24 horas de evolución.

Entre sus antecedentes personales destaca un viaje hacía 2 meses a Costa de Marfil y un ingreso hacía 1 mes por un cuadro confusional imbricado en contexto de un abdomen agudo secundario a rotura de folículo ovárico con leve hemoperitoneo.

La paciente ingresa en UCI de su hospital de referencia (otra comunidad autónoma), por la rapidez de progresión de los síntomas y en vistas a cualquier complicación respiratoria. A su llegada presentaba una tetraparesia simétrica 2/5 con arreflexia universal y una diplejía facial sin afectación de pares oculomotores ni alteraciones sensitivas, salvo dolor lumbar irradiado a miembros inferiores. Analíticamente destacaba una anemia de 10,8 mg/dL y una hiponatremia de 125 mEq/L; una taquicardia sinusal a 110 lpm; y una tendencia a la hipertensión que no era conocida (145/100 mmHg). El resto de pruebas complementarias (RM craneal y cervical; P. Lumbar y serologías (VIH, VHB,VHC, Borrelia, Brucella y Sífilis), autoinmunidad y perfil vitamínico y tiroideo) normales, destacando únicamente un EMG con velocidades de conducción motoras y sensitivas rigurosamente normales, aunque con ausencia de ondas F.

Con el diagnóstico de presunción de Poli-radículo-neuropatía aguda tipo Guillain-Barré, se inició tratamiento con Gammaglobulina sin mejoría alguna tras una semana de tratamiento. Tras este fracaso terapéutico, se decide traslado a nuestro Hospital Universitario, para realización de plasmaféresis.

A su llegada, la paciente es evaluada neurológicamente, encontrando los siguientes hallazgos:

- General: TA 140/95   FC 105 lpm FR 15 rpm  36 C

- Neurológicos:

o Diparesia facial periférica

o Tetraparesia fláccida de predominio proximal (proximal 0/5;distal 2-3/5) con preservación únicamente de reflejos distales (estilorradial y aquíleo)

o Resto normal.

Evolutivamente la paciente no había mejorado desde que hacía unos 10 días había iniciado con la clínica, no obstante tampoco se había producido ningún deterioro en este tiempo.

En nuestro hospital se inició la plasmaféresis y se volvieron a solicitar todas las pruebas serológicas indicadas previamente, aumentando el espectro diagnóstico a otros procesos metabólicos, infecciosos o tóxicos que pudieran dar un cuadro similar al descrito.

Clínicamente, la paciente seguía refiriendo importante dolor lumbar irradiado a extremidades inferiores; analíticamente continuaba existiendo el cuadro de anemia ferropénica; y semiológicamente la taquicardia sinusal con hipertensión asociada.

Se repitió el EMG en espera de nuevos cambios electrofisiológicos, persistiendo la ausencia de onda F y la normalidad en las velocidades de conducción.

A los 3 días fuimos informados desde laboratorio, por la presencia de niveles elevados de Ac. Aminolevulínico (4x) y Porfobirinógeno en orina, todo ello compatible con un segundo episodio de Porfiria Aguda Intermitente (PAI).