Síndrome de mielopatía hipóxico-isquémica

 RESUMEN: La hipoxia severa, la hipotensión significativa o prolongada y la parada cardíaca producen manifestaciones clínicas y patológicas bien conocidas en el cerebro (necrosis cortical laminar global, infartos en territorio frontera, etc.). Aunque son menos conocidos los efectos de la isquemia global sobre la médula, ésta los sufre también simultáneamente. Por tanto aunque muchas veces son las consecuencias de la isquemia cerebral las que predominan clínicamente, debemos siempre que considerar la posibilidad de una lesión medular concomitante de la misma etiología, en un paciente con secuelas neurológicas, que podrían ser debidas a lesión en una o en ambas localizaciones.
La región medular más frecuentemente afectada es la lumbosacra. El síndrome clínico más frecuente es el infarto centromedular y el transverso.

 

CONCEPTO
La hipoxia severa, la hipotensión significativa o prolongada y la parada cardíaca producen manifestaciones clínicas y patológicas bien conocidas en el cerebro (necrosis cortical laminar global, infartos en territorio frontera, etc.). En la médula espinal se conocen bien los efectos de la isquemia local o infartos medulares, con sus diferentes variantes. Aunque son menos conocidos los efectos de la isquemia global sobre la médula (completa -parada cardíaca-, o incompleta -hipotensión-), ésta los sufre también simultáneamente, como otra parte más del sistema nervioso central (SNC).

Muchas veces son las consecuencias de la isquemia cerebral las que predominan clínicamente, bajo la forma inicial del coma y, en ocasiones, posteriormente, el estado vegetativo persistente (Masson et al; 2004). Sin embargo, debemos conocer el correlato medular de la encefalopatía hipóxico-isquémica, pues en caso de supervivencia prolongada tras una parada cardiorrespiratoria, tendríamos siempre que considerar la posibilidad de una lesión medular concomitante de la misma etiología, en un paciente con secuelas neurológicas, que podrían ser debidas a lesión en una o en ambas localizaciones. También es frecuente encontrar este cuadro como consecuencia yatrógena en el postoperatorio de la cirugía aórtica o cardíaca (Morishita et al; 2003).

 

HISTOPATOLOGÍA
Gran parte de las series clínicas presentan casos en los que se ha realizado estudio necrópsico, por la severidad del cuadro de isquemia, y describen bien los hallazgos patológicos medulares. Los cambios isquémicos a nivel tisular incluyen cromatolisis, picnosis nuclear, eosinofilia citoplasmática y desintegración de la membrana neuronal.
En los casos avanzados, se producen infartos de la sustancia gris, la que primero se afecta y, cuando la destrucción es masiva, se afecta, además, la sustancia blanca adyacente (Duggal et al; 2002).

 

PATRONES TOPOGRÁFICOS
Históricamente (Sliwa et al; 1992), debido a los hallazgos asociados a comunicaciones de casos clínicos (Jennings et al; 1969), series (Cheshire et al; 1996) y de estudios experimentales de isquemia medular, se ha aceptado una mayor vulnerabilidad a la isquemia en la región de la médula centrotorácica, en los niveles T4 a T6. Esto se ha basado en las descripciones anatómicas que mostraban la pobreza vascular arterial desde T4 a T8, y en la asunción de este factor como la causa de una sensibilidad aumentada al daño isquémico en esta zona, considerada “territorio frontera”. Por el contrario, la vascularización de la región torácica baja y lumbosacra es dependiente en la mayor parte de los casos de la arteria de Adamkiewicz.

Sin embargo, otra serie de observaciones clínicas (Azzarelli et al; 1977) y, más recientemente, un estudio anatomopatológico (Duggal et al; 2002) de una serie importante de pacientes (n= 145) que habían sufrido una hipotensión severa o una parada cardiorespiratoria han mostrado que la región medular más frecuentemente afectada, con diferencia, es la región lumbosacra (en más del 95 % de los casos), presentando lesión exclusiva en esa zona en el 70 %. En el 5 % restante sin afectación lumbosacra, la lesión isquémica se produjo en la médula cervical aisladamente, y sólo en el 7.6 % encontraron afectación torácica, siempre asociada a lesión en otra localización.
En este mismo trabajo sugieren que la razón causal quizá no esté relacionada con la mayor o menor vascularización de éste área, sino la mayor celularidad neuronal y, por tanto, una mayor demanda metabólica secundaria de la región lumbosacra, apoyándose en los hallazgos de una mayor densidad de la red capilar de esta zona en estudios de microinyección vascular (Zhang et al; 1997). Otro factor importante es la mayor presencia de arteriosclerosis en la aorta e ilíacas (Novy et al; 2006).

 

FACTORES DE RIESGO
Tras una isquemia, los factores que se piensa determinan la aparición de lesión y su severidad y extensión son la severidad de la reducción del flujo, la duración de la isquemia, y la duración de la supervivencia tras el evento (García; 1988).

Los autores del trabajo anatomopatológico anteriormente citado (Duggal et al; 2002) encontraron que el 46 % de todos los pacientes que habían sufrido una parada o una hipotensión severa desarrollaron isquemia medular, el doble de veces cuando la isquemia tuvo una duración entre 11 y 20 minutos que cuando ésta estuvo entre 1 y 10 minutos, pero no encontraron diferencias significativas en cuanto a la localización o la severidad de la misma entre las dos situaciones clínicas (parada versus hipotensión), así como tampoco relación con la edad, la presencia de arteriosclerosis aórtica, o los antecedentes de hipertensión arterial y de enfermedad coronaria. Todos los pacientes que mostraban lesión isquémica medular difusa tenían lesiones isquémicas en otras localizaciones del SNC.

Es interesante saber que en los pacientes con disección aórtica el riesgo de isquemia medular sin cirugía es del 14 al 40 % (Lintott et al; 1998), mientras que en los pacientes que son intervenidos aparece posteriormente en el 5 al 15 % (Morishita et al; 2003).

 

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Históricamente se han diagnosticado en necropsias, en pacientes fallecidos por los efectos de una encefalopatía hipóxico-isquémica (Duggal et al; 2002). Pero, en muchas ocasiones (Blumbergs et al; 1980) (Imaizumi et al; 1994), el paciente sobrevive lo suficiente para mostrar el déficit medular clínicamente. En este caso, el cuadro presenta los síntomas propios de la localización de la lesión que, por las causas más habituales ya mencionadas, mayoritariamente será en la médula lumbosacra, y la clínica más frecuente es la de un síndrome de la arteria espinal anterior: una paraparesia fláccida con afectación esfinteriana, y un nivel sensitivo suspendido.

Series clínicas recientes (Kumral et al; 2010) muestran que el síndrome clínico más frecuente es el infarto centromedular y el transverso, afectando a territorios de varias arterias en la región lumbosacra. Parece ser distintivo en estos casos un peor pronóstico, con menos tasas de recuperación funcional. Para algunos autores (Novy et al; 2006) los infartos centromedulares y transversos secundarios a hipoperfusión medular constituyen uno de los dos tipos principales de isquemia medular, que también conllevan características clínicas, patogénicas, radiológicas y pronósticas diferenciales.

 

BIBLIOGRAFÍA
Azzarelli B, Roessmann U. (1977). Difuse “anoxic” myelopathy. Neurology. 27: 1049-1052.

Blumbergs PC, Byrne E. (1980). Hypotensive central infarction of the spinal cord. JNNP. 43: 751-753.

Cheshire WP, Santos CC, Massey EW, Howard JF Jr. (1996). Spinal cord infarction: etiology and outcome. Neurology. 47: 321-330.

Duggal N, Lach B. (2002). Selective vulnerability of the lumbosacral spinal cord after cardiac arrest and hypotension. Stroke. 33: 116-121.

García JH. (1988). Morphology of global cerebral ischemia. Crit Care Med. 16: 979-987.

Imaizumi H, Ujike Y, Asai Y, Kaneko M, Chiba S. (1994). Spinal cord ischemia after cardiac arrest. J Emerg Med. 12: 789-793.

Jennings GH, Newton MA. (1969). Persistent paraplegia after repeated cardiac arrest. BMJ. 3: 572-573.

Kumral E, Polat F, Güllüoglu H, Uzunköprü C, Tuncel R, Alpaydin S. (2010). Spinal ischemic stroke: clinical and radiological findings and short-term outcome. Eur J Neurol. Published on line ahead april 8.

Masson C, Leys D, Meder JF, Dousset V, Pruvo JP. (2004). Ischémie Médullaire. J Neurorradiol. 31: 35-46.

Morishita K, Murakami G, Fujisana Y, Kawaharada N, Fukada J, Saito T, et al. (2003). Anatomical study of blood supply to the spinal cord. 76: 1967-1971.

Novy J, Carruzzo A, Maeder P, Bogousslavsky J. (2006). Spinal cord ischemia. Clinical and imaging patterns, pathogenesis and outcomes in 27 patients. Arch Neurol. 63: 1113-1120.

Sliwa JA, Mclean IC. (1992). Ischemic myelopathy. A review of spinal vasculature and related clinical syndromes. Arch Phys Med Rehab. 73: 365-372.

Zhang Z-A, Nonaka H, Hatori T. (1997). The microvasculature of the spinal cord in the human adult. Neuropathology. 17: 32-42.