• Introducción a la patología de la placa neuromuscular

    La unidad motora está formada por una neurona motora y todas las fibras musculares que inerva. Dicha neurona motora se encuentra situada en el asta medular anterior y su prolongación axonal constituye distalmente el nervio periférico que inerva el músculo diana. Cuando el axón va a contactar con las fibras musculares, pierde la mielina que lo envuelve, y se divide en multitud de terminales o botones axónicos. La unión neuromuscular está formada por el terminal axónico y la membrana muscular. El espacio entre los elementos pre y postsináptico se denomina hendidura sináptica. Es en la unión neuromuscular donde tiene lugar la transformación del potencial de acción del nervio en un potencial de acción del músculo a través de un mecanismo bioquímico. Su alteración se conoce como bloqueo neuromuscular. La acetilcolina (ACh) es el neurotransmisor de la unión neuromuscular y se almacena en el interior de vesículas en el terminal presináptico. El elemento postsináptico es la membrana muscular, en forma de pliegues (hendiduras sinápticas) donde se encuentran los receptores de acetilcolina (AChR). Es preciso que el potencial de acción del axón alcance el botón terminal, donde despolariza la membrana presináptica. Esta despolarización abre los canales del calcio dependientes del voltaje. En presencia del calcio, las vesículas de ACh se adhieren a la membrana y liberan gran cantidad de vesículas de ACh al espacio sináptico actuando sobre los receptores y produciendo el potencial de acción del músculo. La acetilcolinesterasa es una enzima segregada por el músculo, situada en el espacio sináptico y se encarga de hidrolizar la ACh liberada, evitando la acumulación persistente de ACh en el receptor (Díaz-Manera et al; 2008) (Illa et al; 2008).


    El bloqueo neuromuscular puede ocurrir tanto a nivel presináptico (síntesis y liberación de ACh) como postsináptico (disminución o alteración funcional de AChR) o en la acción de la acetilcolinesterasa (fármacos o tóxicos). Las causas de bloqueo son numerosas y se deben a fenómenos inmunitarios contra los diferentes componentes de la unión neuromuscular, a tóxicos y a trastornos bioquímicos preferentemente, y sus consecuencias son la fatiga del músculo con el ejercicio hasta llegar a la debilidad y parálisis (Díaz-Manera et al; 2008) (Illa et al; 2008).


     


    BIBLIOGRAFÍA
    Díaz-Manera J, Rojas R, Illa I. (2008). Trastornos de la unión neuromuscular. En: Pascual J (Ed), Tratado de neurología clínica, (pp 879-909). Barcelona: Ars Medica.


    Illa I, Bárcena J, Zarranz JJ. (2008). Enfermedades musculares y de la unión neuromuscular. En: Zarranz JJ (Ed), Neurología, (pp 707-752). Madrid: Elsevier.