Trastornos de la unión neuromuscular

    La unión neuromuscular es el conjunto de un axón y una fibra muscular. El axón o terminal nerviosa de una neurona adopta al final, en la zona de contacto con el músculo, una forma ovalada de unas 32 micras de amplitud. En esta zona final del axón se hallan mitocondrias y otros elementos que participan en la formación y almacenaje del neurotransmisor de la estimulación muscular: la acetilcolina.

    Al otro lado de la terminal axónica se encuentra la membrana celular de la fibra muscular. A esta zona se la denomina placa motora. La zona intermedia entre la terminal nerviosa y la placa motora se denomina hendidura sináptica. Denominamos trastorno de la unión neuromuscular a la alteración de la transmisión del impulso nervioso al músculo por defecto o por exceso de despolarización de la membrana postsináptica.

CLASIFICACIÓN FISIOPATOGÉNICA

    1.- Bloqueo de la unión neuromuscular

· Presináptico

· Postsináptico

    2.- Despolarización en exceso de la membrana postsináptica

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 Trastornos por Bloqueo de la unión neuromuscular. Síndrome miasténico

A- Congénitos

- Presinápticos

· Miastenia infantil familiar (AR)

· Deficiencia de Acetil colinesterasa en la placa motora (AR)

- Postsinápticos

· Trastornos cinéticos con deficiencia del receptor de acetilcolina

· Trastornos cinéticos sin deficiencia del receptor de acetilcolina.

· Parcialmente caracterizados

    Síndrome Miasténico congénito simulando Eaton Lambert

    Deficiencia del receptor de acetilcolina con escasez de crestas sinápticas secundarias

    Miastenia familiar de las cinturas

    Síndrome miasténico congénito benigno con malformaciones faciales

B- Adquiridos

1.- Autoinmunes

- Presinápticos: Síndrome de Eaton-Lambert

- Postsinápticos: Miastenia gravis

                        Miastenia gravis inducida

                        D-penicilamida

2.- No autoinmunes

- Presinápticos: Botulismo, Fármacos (ACTH, corticoides, azatioprina)

- Postsinápticos: Tetraciclinas, penicilamida,

- Acción doble:

· Fármacos:

- Antibióticos (aminoglucósidos, polimixina, estreptomicina,

lincomicina, clindamicina)

- Antiepilépticos (hidantoínas, trimetadiona)

- Antirreumáticos (procainamida, quinidina)

- Otros (betabloqueantes, cloroquina, Mg, hormonas tiroideas)

· Venenos de artrópodos e insectos

(arañas, garrapatas, escorpiones, abejas).

· Venenos de serpientes:

Elapidae (cobra, coral mambas), Hidrophidae (serpientes de mar)

2.- Trastornos por despolarización de membrana

· Adquiridos:

· Autoinmunes: - Síndrome Isaacs

· No autoinmunes

- Infecciosos: Tétanos

- Tóxicos:

· Inhibición de la acetilcolinesterasa

Carbamatos: neostigmina, fisostigmina, piridostigmina

Plaguicidas Organofosforados

Gases nerviosos: Sarín, Soman, Tabun

· Estimulación directa de los receptores de acetilcolina

Fármacos: Arecolina, Betanecol, Carbacol, Colina, Metacolina.

Hongos: Boletus, Clitocybe, Inocybe