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Fecha publicación: 08-09-2011
Autor: David A. Pérez Martínez

Desde la descripción inicial por el grupo de la clínica Mayo hace poco más de un año del síndrome CLIPPERS, han aparecido varias publicaciones sobre el mismo asunto en diversas revistas neurológicas. Este interés reciente puede estar relacionado con la neuroimagen peculiar que presenta y por su buena respuesta al tratamiento inmunosupresor. El acrónimo CLIPPERS esconde la frase en inglés "Inflamación crónica limfocítica con realce perivascular pontino y respuesta a esteroides" (Chronic Lymphocytic inflamation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids). Se trata de sujetos de edad media con cuadros subagudos tronco-encefálicos en forma de diplopia, disartria, ataxia y piramidalismo con una imagen peculiar en neuroimagen con realce lineal y curvilíneo del puente y otras estructuras tronco-encefálicos, lo que hace sugerir que la inflamación sigue a los vasos penetrantes. Lo síntomas responden al empleo de dosis elevadas de esteroides endovenosos y existe la posibilidad de recidiva posterior. Aunque la etiología parece ser autoinmune no hay definido un mecanismo inmunopatogénico claro.

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Afectación pontina en el S. CLIPPERS


El síndrome CLIPPERS está abocado a entrar en el diagnóstico de todos los cuadros de afectación predominante de tronco cerebral, especialmente en aquellos con afectación de sustancia blanca como los brotes desmielinizantes, romboencefalitis de Bickerstaff, romboencefalitis infecciosa asociada a herpes simple o lysteria, neurosarcoidosis, enfermedad de Behcet, enfermedad de Erdheim-Chester, la vasculitis asilada del SNC o el linfoma intravascular angiocéntrico. En definitiva, un cuadro a tener en cuenta en el diagnóstico diferencial en la sintomatología de tronco-cerebral de origen inflamatorio o infeccioso. Posiblemente si uno tiene en mente la imagen de RM craneal tendrá elevadas posibilidades para sospecharlo.